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剛出生的嬰兒被勒致殘,「死亡繩索」來歷至今成謎

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剛出生的嬰兒被勒致殘,「死亡繩索」來歷至今成謎


小腿上的環形束帶羊膜帶綜合征的名稱很多,如先天性環狀粘連帶蛛網綜合征等,是指部分羊膜破裂產生纖維束或纖維鞘,使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連,束縛、壓迫、纏繞胎兒,使胎兒受累器官出現分裂或發育畸形。常見受累部位是頭部、軀幹和四肢。畸形種類多樣,由手、足或指(趾)小的畸形到多發的全身的複雜畸形。


今年國慶節當天,陳先生終於做爸爸了,是個兒子,這個孩子來得不容易,因為婚後一直「沒動靜」,不得不做了試管嬰兒。


小淘出生在寧波市婦兒醫院,呱呱墜地的哭聲讓等待中的陳先生一家都很開心,但很快,醫生的一句話把喜悅驅散了:因羊膜帶綜合征,小淘有先天畸形,單看臉和軀幹都很正常,是個可愛的寶寶,但再看手腳,觸目驚心。


小淘的右手後三根手指末節都是缺失的,下端連在一起,食指發育不良;左腳大腳趾和二腳趾長在一起,下端像是緊緊系了根帶子,勒得大腳趾明顯紅腫,第三根腳趾中間也被似乎被一根細繩勒成了兩截;右腳第二個腳趾末節也在宮內脫落了,而在小腿中下三分之一處,一根「細繩」已經勒進肉里,留下一道明顯的深色痕迹。

醫生建議立即送到寧波市第六醫院手外科手術,但孩子太小,陳先生心疼。到了出生的第8天,小淘左腳大腳趾已經腫得像個大血泡,右腳也有明顯的腫脹發紫,他被送到市第六醫院。


手外科主任王欣接診後建議馬上手術,陳先生一家擔心孩子太小有風險,決定回去考慮一下,沒想到,兩天後,小淘的左腳大腳趾因壞死掉了下來。


陳先生嚇壞了,他再次送小淘到市六院,醫生商議後決定,第二天手術。



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手術那天是小淘出生的第11天,他成了市六院年紀最小的手術患者。這麼稚嫩的小生命,手術難度很大。


新生兒麻醉和成年人不一樣,肝臟、心臟、肺等發育不成熟,容易受到麻醉藥物的損害,另外,成人手術前的全麻是通過從口中插管,直達肺部,用機器維持呼吸的模式,這樣很有可能會傷害到新生兒的肺部。


孩子的所有組織都很細小,切除勒著的束帶時要格外小心,特別是右小腿上的那根束帶,皮膚、肌肉腱膜、血管神經束膜、骨膜,要一層層切開,因為勒得太緊,這些組織內部已經產生疤痕粘連,再小心翼翼地松解,最後進行皮瓣轉移縫合。


手術是在顯微鏡下進行的,王欣和幾位醫生眼睛上又戴上了放大鏡,用直徑為七分之一毫米、比美容手術還要細的線進行縫合。大約一個小時,手術順利完成,「右小腿的束帶特別深,骨膜上已經有明顯痕迹了,如果不及時手術,很有可能導致右腳功能障礙甚至壞死。」王欣說,手術後小淘恢復得不錯,腫脹部位在逐漸消退,等1周歲後,再考慮做右手手術。


羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚,一般有三種:


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1.外因論 妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過羊膜破裂處到達絨毛膜腔中由於絨毛膜滲透性較好,羊水外滲一過性羊水過少胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力,與胎兒的各種組織接觸後對所接觸的組織進行破壞繼而出現相應部位的畸形。


外因論中要非常強調羊膜腔破裂發生於妊娠早期,妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂,通常不會引起羊膜帶綜合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺後羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經證實此時的羊膜腔穿刺術不會導致羊膜帶綜合征。

近年胎兒醫學特別是胎兒手術學的進展,已經成功對羊膜帶綜合征施行宮內羊膜帶松解治療術後受累肢體得以擺脫羊膜帶的束縛,恢復正常發育。


2.內因論 雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關但目前尚未發現羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據,所以有學者認為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質的異常,即遺傳物質缺乏論。


3.血管論 羊膜帶綜合征往往合并複雜的內臟畸形,多種複雜的內臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋在沒有羊膜破裂的大白鼠體內通過應用血管活性物質可以建立羊膜帶綜合征動物模型。



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羊膜帶綜合征治療護理:


羊膜帶綜合征確診後需要擬定一治療方案治療方案的擬定受制於孕周畸形的器官、種類和程度畸形對胎兒生長發育的遠期和近期影響,胎兒的珍貴程度新生兒或胎兒醫學特別是胎兒外科學的水平等多種條件。


1、順其自然,分娩後自行恢復。主要針對於較輕的畸形對胎兒和新生兒的影響不大。


2、妊娠期不予處理,足月分娩後再行處理。


3、引產主要針對於胎兒已死嚴重或重要臟器畸形對胎兒生長發育的遠期和近期影響大,家屬要求終止妊娠新生兒或胎兒醫學水平較差。


4、宮內治療即宮內手術胎兒醫學特別是胎兒手術治療學是近些年發展起來的一門新興科學目前已經成功對多種胎兒的畸形或結構異常進行宮內治療目前正攻克胎兒心臟異常的宮內治療對於羊膜帶綜合征最常見的術式為羊膜帶粘連松解術,能取得很好的臨床效果。



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羊膜帶綜合征預防保健:


預防措施參照出生缺陷性疾病,預防應從孕前貫穿至產前:


1、婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史、血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)等。


2、在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。


3、孕婦儘可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。


4、病因尚未完全闡明,應作好遺傳學諮詢工作,作好孕期的各項保健工作。


5、孕婦應加強營養,不可偏食,應多食富於蛋白質、維生素的食物,以防止對胎兒生長發育影響。


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