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「雙性人」真的存在嗎?

近些年來,不少影視作品(如曾經斬獲多項大獎的《我是男孩,也是女孩》)之中都出現了一個全新的群體——「雙性人」,他們雖然從外表上看僅僅像是普通的男性和女性,但卻同時擁有男性和女性的性徵,這不僅僅為他們的生活帶來了無數困擾,也令他們經常成為歧視的受害者。不過,影視作品中所描述的「雙性人」,在現實中是否存在?如果真的存在這樣的一個群體,那麼他們的生活要怎樣才能夠重回正軌?其實,這些問題在如今,已經有了明確的答案。

為什麼說「男女有別」?

從小到大,估計每個人都聽了很多遍「男女有別」這個詞,卻少有人知道男性和女性之間的差別究竟從何而來。事實上,男性和女性在生理上的諸多差別,都來源於性染色體的不同——女性的性染色體為兩條X染色體,而男性則為一條X染色體和一條Y染色體,正是那條僅在男性之中出現的Y染色體,決定了「男女有別」的命運。

在人類的胚胎初期(胎兒8周之前),胎兒發育並不會產生性別差異,此時胎兒體內雖然存在原始性腺組織,但該組織並沒有進一步分化,因此胎兒的性腺仍是「一張白紙」。但第8周可謂是一個性別分化的「分水嶺」:男性胎兒的睾丸將在第8周開始發育,並在第10周產生較為明顯的睾丸組織(此時胎兒的性別即可通過B超加以鑒定),胎兒體內的女性原始性腺(苗勒管,該組織發育後產生女性的子宮、陰道等組織)也會隨之「隱退」;但女性胎兒在這段時間內,也會相應地發育出卵巢,在卵巢的「指揮」下,男性原始性腺(沃爾夫管,該組織發育成男性外生殖器)會逐漸消失,僅殘留有一個代表「它曾經來過」的無用組織。

關於性別決定,其實在很長一段時間內,儘管科學家們已經能夠通過各種手段觀察到人類等哺乳動物胎兒的性腺發育,但這一過程背後的機理卻沒有人能知道。而在20世紀90年代的一系列實驗之中,科學家發現了決定性別的最重要基因SRY(Y染色體性別決定區)。

存在於Y染色體上的SRY基因,會在男性胎兒發育的第8周啟動表達,從而指導胎兒的睾丸發育,而一旦睾丸發育完成,身體即會意識到「胎兒性別為男性」,從而啟動男性性腺發育(在雄激素的作用下完成)並「指揮」苗勒管的退化(在抗苗勒管激素的作用下完成)。而倘若胎兒機體不存在Y染色體,沒有表達SRY,那麼胎兒將會按照人類性別分化的「默認劇本」——性腺分化為卵巢,胚胎髮育為女性個體——來完成性別分化過程。也就是說,人類的胚胎在「默認情況」下將統一發育為女性個體,但Y染色體上SRY的存在「打破了江湖規矩」,從而使含有Y染色體的胚胎均發育為男性個體

「雙性人」又是如何形成的?

通過上面所介紹的胎兒性別分化過程,我們不難發現,胎兒的性別分化依賴於基因的調控和諸多激素(如雄激素、抗苗勒管激素)的參與。也就是說,如果這些環節之中的任意一個出現了異常,那麼胎兒的性別分化過程將無法順利完成,有些時候這會導致特定性別的個體出現性徵異常(如生殖器缺陷),但有些時候,這些錯誤將會使個體同時發育出男性和女性的性徵,從而使其成為「雙性人」。

儘管不少針對性別分化過程所出現的異常的辭彙已經沿用多年,但基於部分辭彙可能會具有歧視意義(如「陰陽人」),或是給患者造成不安(如「兩性畸形」),因此醫學界目前將這一情況用不具偏向性的辭彙「性分化障礙(DSD)」所指代。一般情況下,DSD主要可以分為以下幾類:

性染色體DSD:此類患者體內的性染色體數目或種類出現異常,從而導致性別分化出現異常,例如女性缺失一條X染色體,將會導致個體不孕(性腺發育不全)、內分泌異常(身高異常等)等情況,而男性多了一條X染色體,又會使其男性性徵和性腺出現異常。除此之外,部分性染色體DSD患者體內的不同細胞具有不同的性染色體(如一部分細胞性染色體為XY,另一部分則為X或XX),此類患者將會同時具有男性和女性的性徵,也就是傳統意義上的「雙性人」(醫學上稱為卵睾DSD)。

46,XY DSD:此類患者的染色體性別為男性(即性染色體為XY),但身體在胚胎期由於某個環節異常而導致性腺功能異常,或是性別特徵模糊不清。例如某些患者體內的雄激素受體(負責接收雄激素刺激的「信號站」)出現異常,體內的雄激素無法發揮作用,那麼他的性別分化將會同女性一致(因為雄激素在人體內可以轉化為雌激素),但性腺仍為睾丸。還有一些患者體內合成雄激素的途徑發生異常,那麼他的性別特徵也會因此而模糊。

46,XX DSD:此類患者的染色體性別為女性(即性染色體為XX),但性腺發育或是性激素方面的異常,會使得她們的性別特徵模糊,或是表現為不孕。此類疾病的典型案例為先天性腎上腺增生,該病患者腎上腺功能的異常(在女性體內,腎上腺也有合成雄激素的作用)會導致體內雄激素含量異常升高,患者在出生時即有明顯的女性男性化特徵,同時還會伴有腎上腺激素失調相關的疾病。

不過值得注意的是,儘管某些情況下的DSD患者會同時具有男性和女性的性徵,但這可並不意味著他們是嚴格意義上的「雙性人」這是因為男性和女性的性激素的效果能夠互相「抵消」,而人體內性激素的分泌難免會有一方佔有優勢,所以患者最終將會表現出性激素佔優勢的性別,而不會同時「真正」具有兩種性別(即倘若患者精子生成正常,那麼他將不具有排卵能力,反之亦然)。

「雙性人」謎題如何解?

隨著醫學的發展,DSD這類特殊的群體也不必再像以往一樣,因疾病而感到困惑、迷茫。在不少國家和地區,醫院都有著一定的處理DSD患者的經驗,通常,絕大多數因DSD而性別特徵模糊的患者會在專業人員的心理疏導和幫助下,決定日後所認同的性別,並且以此性別為基礎進行手術和藥物治療,他們往往可以通過這樣的手段重新回歸正常生活。

除此之外,DSD患者能否融入當今社會,也是一個很大的問題。在某些地區的社會風氣之中,DSD患者經常難以得到社會的接納,這既有可能妨礙DSD患者接受治療,更有可能打亂他們在治療後的新生活。因此,在社會上對DSD進行足夠的科普,以讓他們能夠更好地重返社會,同樣十分重要。

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