什麼妊娠綜合征會導致准媽媽全身皮膚瘙癢？

主要癥狀及體征

性別：女

體格狀況：30歲。

【主訴】停經30+5周，全身皮膚瘙癢2+個月。

【現病史】因停經30+5周，全身皮膚瘙癢2+個月，於2006年2月28日入重慶市婦幼保健院。患者既往體健，無腎臟疾病等內科病史。此次妊娠為體外受精-胚胎移植，孕早期正常，入院前2+個月開始出現雙下肢踝部瘙癢，逐漸加重。

【體查】T 36.6℃，P90次/min，R20次/min，BP126mmHg/90mmHg，心、肺（一），肝、脾（一），雙下肢膝以下I度凹陷性水腫。

產科檢查：宮高36cm，腹圍106cm，雙胎頭位，胎心（140~152)次/min宮口未開，胎膜未破。

【輔助檢查】AST129U/L，ALT157U/L，TBA19.6mmol/L，尿蛋白（++)。2月28日超聲顯示，BPD：胎兒甲7.77cm，胎兒乙8.02cm；FL：胎兒甲5.96cm，胎兒乙5.99cm；AFI：17.61cm；胎盤位於前壁，Ⅱ度。

入院診斷：妊娠30%5周，孕1產0，雙胎；妊娠合并膽汁淤積；妊娠高血壓病。

治療經過

入院後給予思美泰500mg+5%葡萄糖液iv/qd，易善服465mg+5%葡萄糖液iv/qd等藥物保肝、利膽治療，10%葡萄糖液100ml+ATP40mg+CoA100U+vitC2.0g，iv/qd，地塞米松10mg，im/qd。

入院後連續2d血壓監測，最高值為140mmHg/90mmHg，結合尿蛋白（++)、雙下肢水腫II度，診斷為妊娠高血壓病，子癇前期（輕度）。

紅細胞壓積為24%，腎功、電解質無異常，ALB30g/L(正常值為35g/L)，尿蛋白(+)。

【處理】每天靜脈輸25%MgSO430ml解痙，每3d靜脈輸白蛋白10g，糾正低蛋白血症。

入院後第5天，患者呈III度水腫，腹部皮膚髮亮，入院後1周腹圍增加6cm，入院第10天開始出現呼吸困難，嚴重時夜間不能平卧。

入院2周後，腹圍增加16cm，患者伴有持續低蛋白血症，多次靜脈輸白蛋白治療，不能糾正低蛋白血症。每天靜脈輸MgSO47.5g解痙及地塞米松10mg消炎，尿蛋白持續（++~++++)；孕婦合并中度貧血，間斷3次輸紅細胞懸液，每次100ml。

33+4孕周時（2006年3月21日），低蛋白血症和水腫癥狀嚴重，白蛋白為26.3g/L，III度水腫，伴有呼吸困難，不能平卧，夜間入睡困難，陰道有血性分泌物，行剖宮產中止妊娠。

手術過程順利，兩胎兒Apger評分均為10分，體重分別為2000g和1400g。分娩時，羊水為2500ml，腹水為1000ml，患者術中宮縮乏力，失血800ml，加用縮宮素和結紮子宮動脈上行支後好轉。術後患者產科情況無異常，血壓穩定於120mmHg/80mmHg。

術後第5天，腹部超聲發現腹腔內大片液性暗區，肝、腎間隙液性暗區最大深度為12cm，左側腰部液性暗區最大深度為10cm，左側髂窩液性暗區最大深度為7cm，右側髂窩液性暗區最大深度8cm，並見子宮及大量腸管漂浮，右側胸腔7.2cm*2.2cm液性暗區，提示胸、腹腔大量積液。查自身免疫抗體（ANA抗體，抗sm抗體等）均呈陰性，排除狼瘡性腎炎。血清膽固醇7.23mmol/L，ALB24.1g/L，給予輸血共計400ml，連續3d靜脈輸白蛋白，共計30g/L。

經上述處理後，至術後第7天（2006年3月28日），超聲複查提示，胸、腹腔積液減少，產婦自覺癥狀明顯減輕，可下床活動，一般情況好轉。術後每天連續監測尿蛋白（+++)，未見緩解，請腎內科會診，診斷為妊娠合并腎病綜合征，轉入內科治療。2006年3月31日複查超聲未見胸、腹水，尿蛋白定性（+++)，定量為4.1g/L。出院半年後門診隨訪複查尿蛋白（+++)。住院期間血清白蛋白結果：2006年3月1日，30g/L；3月6日，28.9g/L；3月9日，28.9g/L；3月16日，27.4g/L；3月21日，26.3g/L；3月27日（手術後），24.1g/L；3月31日，28.7g/L。

最後診斷

妊娠腎病綜合征

病例分析

妊娠腎病綜合征（NSP)是以大量蛋白尿（尿蛋白量>3.5g/d)、低蛋白血症（血漿白蛋白7.77mmol/L)為特徵的一組臨床綜合征。

其發病率極低，國內報道為0.048%，占妊娠期高血壓病的0.63%。

內科的腎病綜合征是由於許多疾病引起腎小球毛細血管損傷所致。而妊娠腎病綜合征的發病原理與其類似。妊娠高血壓時，胎盤上母體和胎兒連接的界面發生變態反應，胎盤與腎臟有相同的抗原。滋養層細胞抗體與腎臟發生交叉反應，免疫複合物沉積於腎小球、子宮和胎盤毛細血管壁上，引起體內一系列改變。在這種病理基礎上，免疫反應的靶器官可能以腎小球毛細血管為主，故腎臟損害比一般妊娠期高血壓病更嚴重，但也有不同意見。

現代觀點認為，NSP大多繼發於妊娠高血壓，以前曾被稱為妊娠期高血壓病Y型，但也可繼發於感染、妊娠糖尿病及系統紅斑狼瘡等。其腎臟損害與內科腎病綜合征無本質區別，臨床上應與妊娠高血壓病相區別。該疾病以明顯的水腫和低蛋白血症，甚至伴有大量胸、腹水為主要表現，由於其繼發於妊娠高血壓，也有高血壓的表現，但單純妊娠高血壓導致的水腫和低蛋白血症程度較輕，通常治療後會很快緩解，產後很快痊癒，但腎病綜合征導致的則不然。

腎病綜合征診斷標準是：尿蛋白>3.5g/d，血漿白蛋白

本病例臨床表現與妊娠期高血壓病的區別有：高血壓表現不明顯，其血壓最高時也僅達到妊娠期高血壓病診斷標準的低限，無妊娠期高血壓病的典型表現（頭昏，頭痛等）。水腫程度嚴重，伴有持續尿蛋白升高（+++)大量蛋白尿。低蛋白血症難以糾正，伴大量胸、腹水，解痙治療無效。手術時，腹水多達1000ml，術後還出現了胸、腹水增多的現象。高脂血症：血清膽固醇7.83mmol/L，明顯高於普通孕婦。所以該孕婦符合NSP的「三高一低」診斷標準。

由於該病發病率極低，臨床認識不足，給早期診斷帶來困難。該病處理上主要以補充人體白蛋白，輸血，MgSO4解痙治療為主。對於孕期應用糖皮質激素，目前存在爭議，支持的觀點認為，可有效抑止免疫反應，穩定細胞膜，減少滲出，減輕水腫及蛋白尿。NSP的首選藥物為甲基強的松龍，劑量為（10-30)mg/tid。反對者認為，激素影響蛋白代謝，可能會對胎兒的生長及骨骼發育帶來影響。終止該病患者妊娠的指征為：發病孕周早，病程長，出現腹水及胎盤功能不良，明顯FGR。妊娠達34周，合并重度水腫或腹水。合并胎盤早剝，妊娠高血壓性心臟病，腎功不全，高血壓危象。妊娠終止後，可以應用糖皮質激素治療。另外，NSP患者產後恢復明顯較一般妊娠高血壓病患者慢，尿蛋白的消失尤為緩慢，一般需要隨訪半年以上。

病例來源-- -- 《中華婦幼臨床醫學雜誌》

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