18歲少年患「怪病」 後背長痘痘每日狂飲5L水

原標題：18歲少年「怪病」纏身 每日飲5升水

紅網長沙12月19日訊 18歲的小雷（化名）近4年來每天狂飲5升水(相當於1.25升的大瓶礦泉水四瓶)，還伴有嚴重尿頻的癥狀，家人見他無其他不適，也沒引起重視。最近，小雷的額頭、頭皮及後背突然冒出數個小顆粒「痘痘」，最大的約花生米粒大小。這些「痘痘」不僅一壓就痛，還逐漸發生潰爛，同時右腋下還出現了數個腫大的淋巴結。發現身體異樣後，小雷隨家人輾轉多家醫院求醫，最後被診斷為罕見的「朗格漢斯細胞組織細胞增生症並發尿崩症」。目前，小雷已經轉至長沙市中心醫院血液科接受規範治療。

長沙市中心醫院血液科主任、副主任醫師李傑平介紹朗格漢斯細胞組織細胞增生症（PLCH）是一組原因未明的組織細胞增生性疾患，是一組異質性疾病，其臨床表現、治療反應及預後都會存在明顯的差異。這種病發病率較低，大約是1/20萬～1/200萬，發病人群主要為嬰兒和兒童，成人、老人偶有發生，以男性患者居多。小雷入院後，血液科治療團隊對他進行了規範治療，一段時間後小雷多飲多尿的癥狀明顯改善，額頭及頭皮、後背的小顆粒物逐漸消失，腋下腫大的淋巴結逐漸縮小癒合。然後通過鞏固療程，小雷現在每日飲水、排尿量明顯減少，生活學習基本恢復與正常人無異。

「儘管此病不多見，但是發病時還是有跡可循的。」長沙市中心醫院血液科李傑平主任表示，就診的首要癥狀最常見的就是皮疹（皮膚病變）。然後是骨病變，單個的骨病變較多發生，主要表現為溶骨性損害。其中又以頭顱骨病變最多見，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，頜骨病變亦相當多見。再累及至淋巴結、耳和乳突炎、骨髓、肺、肝臟、脾臟、胃腸道、中樞神經系統等。臨床研究發現，此病發病與煙草暴露密切相關，絕大多數（90%-100%）的朗格漢斯細胞組織細胞增生症患者都有吸煙史，特別是吸煙大於200包/年者。（時刻新聞記者 洪雷 通訊員 羅群麗秦璐）

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