超罕見！浙江有個可愛的二胎女寶只長了半個心臟

正常人的心臟包括左右兩側心室、心房。如果心臟少了一半——只有一側心室、心房，這樣的孩子能活嗎？

前不久，浙江大學醫學院附屬兒童醫院就接診了這樣一位女寶寶，她的心臟只有正常人的一半，一出生就沒有左心房和左心室，而且合并有主動脈發育不良。

浙大兒院心臟外科主任、大外科主任張澤偉說，一般情況下，像這樣的情況肯定凶多吉少。有數據顯示，約有四分之一的患兒在出生一周內死亡，多數患兒活不到一個多月。

在全國，像這樣的「左心發育不良綜合征」的患兒通過治療能活下來不超過10例，目前在浙江省還是首例。

出生40天的女兒一直咳嗽

檢查時意外發現心臟缺了一半

曹先生今年45歲，安吉人，大兒子今年已經 21 歲了。二胎政策放開後，他想再添一個寶寶。

今年年初，太太如願懷孕。一個多月前，一家人歡天喜地迎來了女兒的出生。

女兒冬冬（化名）出生後，胃口一直不錯，能吃能睡，看上去沒有任何異常。

爸爸翻出了女兒快滿月時的照片，那時候冬冬看上去很健康，還能自己抱著奶瓶吃奶。

但是，從第4周開始，冬冬經常會斷斷續續咳嗽。在當地醫院治療效果不明顯，依然反覆咳嗽。

「我們擔心是肺炎，當地醫生也建議我們到大醫院去做個檢查。」

冬冬媽媽說，11月29日，她和丈夫帶著冬冬到浙江大學醫學院附屬兒童醫院就診，那天，是女兒正好出生的第40天。

哪知道，拍片檢查後，醫生發生冬冬的心臟有異常——沒有左心房和左心室！

「聽了醫生的話，我們當場就檬了，連話都說不出來，感覺天塌了……」冬冬爸爸說，張主任告訴他，孩子患的是極其罕見的心臟病，叫「左心發育不全綜合征」。患這種病的寶寶，一般在出生後半個月到一個月內會失去生命。

如果不做手術，女兒隨時面臨著死亡風險。爸爸的態度很堅決：「一定要做手術，這是我的親生女兒，哪怕只有一絲希望也不能放棄！」

類似成功手術的患兒國內不超過10例

據了解，在國內，由於先天性左心發育不良的患兒發病率低，成功救治的案例非常少見，存活下來的孩子不超過10人。

術前檢查發現，冬冬的左心系統沒有發育：主動脈纖細、沒有左心室，不能給全身輸送有氧血，手術是唯一生存的機會。

為了救治這個小生命，張澤偉主任以及他的醫療團隊經過反覆、仔細地研究、討論，終於將手術方案確定下來了。

手術要分三期完成，第一期的Norwood手術極為關鍵。這類手術在浙江省尚未開展過，而且在國內成功率也不超過50%。國外的成功率稍高，術後存活率為60%-80%。

為了挽救冬冬的生命，張澤偉主任還是決定試一試。

11月30日，出生僅41天，體重只有2.9公斤的冬冬，被推進了手術室。手術室里，心臟外科、體外循環組、麻醉科、心臟外科監護室都進入了與死神的角逐之中。

手術過程步步兇險，最終化險為夷

當天下午5點，複雜精細的手術正式開始。手術需要做主動脈重建、肺動脈右室重新連接、房隔完全打通。

由於冬冬的主動脈弓過於纖細，只有2毫米左右，大概只有鉛筆的筆芯粗細，根本無法完成為全身輸送血液的功能，醫生們的計劃是先從這裡入手。

當醫生們通過技術讓心臟暫時停止跳動後，先用迷你的手術器械將主動脈劈開，再利用自身肺動脈橫斷的組織，填補在主動脈上，並利用生物材料，達到主動脈變粗的目的。

通俗地說，就是將2毫米的水管劈開，利用類似水管材料將其拼接，加粗，直到適應水流順暢通過。只是，這一過程及其精密。在無影燈下，任何一個步驟出現不慎，手術就會失敗。

手術室的時間滴滴答答地流淌著，醫生們按照預先定好的計劃一步步完成。主動脈的問題解決了，肺動脈右室重新連接的問題解決了，左房通向右房的通道打通了，心臟自動復跳成功了！

手術後用上了體外膜肺技術

可是，在脫離體外循環時，出現了問題。

可能是冬冬的心臟還無法承擔對全身供血的作用。為此，體外循環林茹主任接過了張主任的接力棒，她帶領ECMO團隊繼續為救治冬冬而努力。

凌晨1點，冬冬成功應用了體外膜肺技術（ECMO），ECMO設備部分代替了冬冬的心臟功能，為她心臟休整迎來了時間，也讓她的生命得以延續。

林茹主任及其團隊全天24小時守護在冬冬的病床前，醫生們輪流守護著這個小生命，期待著冬冬心功能的恢復。

術後第五天，林茹主任圓滿完成了ECMO的任務，冬冬成功脫離了體外膜肺。當張澤偉主任醫師和馬良龍副主任醫師拔出主動脈插管、心房引流管後，ECMO設備完全與冬冬脫開，冬冬脆弱的心臟開始完全擔負起自己的生命責任。

可這時，冬冬的小心臟還是非常脆弱，外科醫生還是選擇延遲關胸技術，防止胸廓對心臟的壓迫。成功脫離ECMO十分鼓舞人心，治療的接力棒傳遞給了心外科監護室的吳秀靜主任。吳主任及團隊密切觀測著患兒的血流平衡，幫助患兒攻克後續的感染關、營養關……

可以說，治療的每一關都是兇險萬分，如履薄冰。

冬冬在新生兒重症監護室內

術後第15天，回到了媽媽懷抱！

難關相繼攻克。術後第7天，關胸成功；術後第9天，順利拔出氣管插管；術後第11日，完全脫離呼吸支持；術後第15日，冬冬回到了媽媽的懷抱！

今天早上，冬冬媽媽正抱著熟睡的冬冬。

她說，現在冬冬恢復的非常好，呼吸平穩多了。而且胃口也不錯，每隔兩個小時就喝一次奶，這幾天來，長了不少肉呢。

張澤偉主任說，第一次的手術是難度最大的，也是最兇險的，目前看來，孩子各方面情況還不錯。三個月後，冬冬將接受第二次手術，第三次手術將在4到5歲的時候完成。