稀有血型——p型血的背後還有哪些故事？

罕見血型女童罹患先心病，300ml p型血跨省救援。最終手術取得成功，這袋血功不可沒^[1]。然而p型血是怎麼回事？作為普通人需要去查這個血型么？容我娓娓道來。

p型血

什麼是血型？它是怎麼工作的？

所謂血型，就是根據血細胞（一般指紅細胞）表面「抗原」的種類來對血液進行劃分的一個分類系統。抗原是什麼？通俗一點理解，它就是來區分「自我」與「非我」的標記。如果抗原顯示是自己人，那麼抗體就不會和它結合。但如果抗原顯示不是自己人的話，抗體就會與之結合，誘發免疫反應將其清除。

1902年，奧地利科學家卡爾·蘭德斯坦納（Karl Landsteiner）最早發現ABO血型，拉開了血型鑒定的序幕。他隨後又和助手菲利普·列文發現了MN血型和P血型（1927年），以及和美國科學家亞歷山大·維納對恆河猴的研究導致了Rh血型的發現（Rh即來自恆河猴Rhesus的前2個字母）。目前全球已經發現35個血型系統^[2]。其中，ABO血型系統發現最早，應用最廣，其次是Rh系統。平時我們說的熊貓血即RhD陰性血，在白種人中，RhD陰性血占所有人的15%^[3]，而在亞洲人中，這個比例驟降至0.3%。

Karl Landsteiner

這裡需要補充說明一下，不同血型系統之間只是分類方法不一樣，並不存在矛盾。就好比ABO血型指的是性別、Rh血型指的是膚色、P血型指的是學歷，只是從不同角度對人進行劃分，互相之間並不衝突。所以不是P血型罕見，而是P血型系統裡面的p型血罕見，具體的往下看。臨床上常用的「O+血」這樣的標註指的就是O型血、RhD+型血。

那麼血型系統是怎麼工作的呢？通俗一點講，假如人體血管是一條大河，那血細胞就是在河裡的船隻，負責運輸氧氣和養料到人體需要的地方去，並把產生的廢物送到肺、腎、肝等各個工廠進行排出和銷毀。這些船隻上，有的插著紅旗（A抗原），有的插著藍旗（B抗原），有的都插著（AB抗原），而有的只有光禿禿的基座。那麼現在插著紅旗的，我們認為它是A型血，插著藍旗的是B型血，倆都插著是AB，沒有插旗子的是O型血。

抗體呢，就像是河裡面還有無數小潛艇，他們是人體的護衛隊組成之一。隨著幼年免疫系統的逐漸成熟，會攻擊每個人自身血型的潛艇被淘汰了，而剩下的潛艇在自然界抗原的不斷刺激下茁壯成長，所以B型血的患者體內雖然沒有攻擊B抗原的潛艇，但有很多會攻擊A抗原，所以一旦插著紅旗的A型血紅細胞進入人體，護衛力量群起而攻之，導致血細胞破裂溶解，發生溶血，降低血的攜氧能力。同理我們也可以理解，為什麼在「ABO血型範疇內」，AB型什麼都能接受（因為他們既有A抗原，又有B抗原，所以二者對應的抗體都沒有，就不會發生戰爭了），而O型血什麼都能輸（因為他們都是光禿禿的船隻）。

什麼是p型血？

p型血是P血型系統（P antigen system）的一個罕見血型。P血型系統同樣是由卡爾·蘭德斯坦納發現的，是第3個被發現的人類紅細胞血型系統。

P血型系統里的抗原包括P1，P和Pk，而對應的抗體包括抗P1抗體，抗P抗體，抗Pk抗體，以及抗PP1Pk抗體。p型血為P血型系統的一種罕見表型，表現為缺失所有P血型系統里的抗原，而相對應的，該群人體內具有抗PP1Pk抗體，與P血型系統所有抗原均產生反應，導致溶血反應的發生。所以當p型血的患者需要輸血時，他只能接受p型血的輸注，他身體里大量的抗體會打擊所有其他類型的P抗原！

那麼p型血出現的概率有多罕見？公式計算得出p型血出現概率為5.8例／百萬人^[4]。RhD陰性血雖然被稱為熊貓血，但其出現概率已經是它的50倍了。

額外的，對於p型血的婦女來說，由於體內存在抗PP1Pk抗體，又因為她的血型與胎兒的血型不符，繼而導致抗體對胎盤產生抗原-抗體反應，使得孕婦自發性流產可能性增加，並且胎兒出生後發生新生兒溶血的概率也增加。

我需要去化驗p血型么？

對於絕大部分人來說，沒有必要。

為什麼這麼說？這要從正常的配血程序說起來。

當你面臨需要輸血的時候，醫院首先會需要用一管血來檢測你的血型（這是血型鑒定），然後還需要用一管血來檢驗你的血和要輸入的血是否會相溶（這是交叉配血）。當我們需要輸血的時候，即使ABO和Rh血型相符，也依然會進行交叉配血，只有當交叉配血偶爾失敗的時候，才會進行進一步的檢測。所以有交叉配血在前面扛著，溶血的可能性已經降得很低了。

當然，如果您的親戚證實是p型血了，還是最好提前完善血型檢查，一方面備不時之需，另一方面，見背景報道↓

事件背景

據報道，拯救小文昊的p型血是最終在江蘇省血液中心配型成功的。該血樣來自於一名張姓男士，1999年在為自己哥哥胃癌手術獻血之後，他又在2013年一名新生兒獻血300ml，由於一直沒能用上，凍存至今，最終為小文昊解了燃眉之急^[5]。

對於罕見血型的人群來說，因為配血相對較難，而看病用血用得急，所以往往大家之間都有一定程度的聯繫，緊要關頭可能就是彼此的救命恩人。

所以如果自身是罕見血型，提前知道除了給自己上了一道保險，更可能在關鍵時刻給絕境中的他人帶來希望。

【參考資料】

[1]http://jnsb.jschina.com.cn/html/2015-08/06/content_1289824.htm

[2]https://en.wikipedia.org/wiki/Blood_type#History

[3]Dean L. Blood Groups and Red Cell Antigens [Internet]. Bethesda (MD): National Center for Biotechnology Information (US); 2005. Chapter 7, The Rh blood group. Available from: <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2269/>

[4] 何鳴鏑, 王文強, 許婷婷, 等. 罕見 p 血型 1 例[J]. 臨床血液學雜誌, 2007, 4(1).

[5] http://epaper.yzwb.net/html_t/2015-08/05/content_246413.htm?div=-1

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