系統性紅斑狼瘡有哪些表現？系統性紅斑狼瘡腎炎的癥狀有哪些？

診間日記：系統性紅斑狼瘡有哪些表現？系統性紅斑狼瘡腎炎的癥狀有哪些？

天津市泰達醫院 李青

網路中有人提問：系統性紅斑狼瘡有哪些表現？系統性紅斑狼瘡腎炎的癥狀有哪些？

系統性紅斑狼瘡名字中包含兩個關鍵詞：系統性，狼瘡。

所謂的系統性，意思是全身性疾病，各個器官、組織系統都可能受影響。其它疾病的病名中如果有「系統性」三個字也是這個意思；而「狼瘡」的來歷是，1828年，法國的一個皮膚科醫生首先報道了一個患者面部出現像狼咬過後的不規則紅斑，紅斑呈水腫性，中間凹陷，邊緣突起。於是把這種病命名為「紅斑狼瘡」，後來發現，這種病不但損傷皮膚，也損傷許多器官，不過以「狼瘡」命名，說明這個疾病皮膚損害是一個特徵。

系統性紅斑狼瘡是經典的自身免疫性疾病，差不多所有的病例都會出現腎損傷，大部分患者是因為出現了腎臟癥狀比如蛋白尿才就醫，進一步檢查發現原來是狼瘡。而且狼瘡患者大多死於腎臟衰竭，所以說系統性紅斑狼瘡幾乎成了腎內科的疾病，習慣上我們將狼瘡的癥狀分為腎臟癥狀和腎外癥狀。

系統性紅斑狼瘡多見於年輕女性，男女之比為1:7～9，發病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發病。主要表現為：

一、腎外癥狀

1、全身表現：早期表現為非特異的全身癥狀，比如發熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等，感染、日晒、使用某些藥物、精神創傷後可誘發或加重。

2、皮膚和粘膜：典型的皮膚改變為兩側面頰對稱性的面部紅斑，通過鼻樑相連，如同一隻蝴蝶覆蓋在上面，故稱「蝶形紅斑」。不典型的皮膚改變有光過敏、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網狀青斑、蕁麻疹樣皮疹等，少見的還有大皰性紅斑狼瘡。

3、骨骼關節：關節癥狀也是系統性紅斑狼瘡常見的癥狀，據統計，90%以上的患者都有關節的腫痛。其他關節癥狀有關節炎、關節畸形、肌痛、肌無力、骨質疏鬆等。最常受損的關節是手近端指間關節，膝、足、髁、腕關節也可累及，關節腫痛多呈對稱性。一些患者誤認為是類風濕或者風濕性關節炎。

4、造血系統：幾乎所有的患者都會出現血液系統異常，最常見的是貧血，發生率約80%，其次是白細胞減少、血小板減少、凝血異常等。

5、消化系統：一部分患者出現胃腸道癥狀，比如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等。出現肝損害者還表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常等。

6、其它系統：心肌炎、心包炎、慢性心衰；胸膜炎、胸腔積液、間質性肺炎；抽搐、腦炎等；乾燥綜合症等。

二、腎臟損害：

絕大部分系統性紅斑狼瘡都會損害腎臟，主要表現為蛋白尿、血尿、高血壓，嚴重者出現腎病綜合征，表現為大量蛋白尿（尿蛋白定量≥3.5g/d）、低蛋白水腫，伴程度不等的腹水、胸水和心包積液等。早期腎功能正常，嚴重者很快發展為慢性腎衰竭至尿毒症。

三、免疫相關的檢查

1、血中存在多種自身抗體是其特點，最常見的抗體有：抗核抗體，病情活動時幾乎100％陽性；抗雙鏈DNA抗體，特異性較高，但陽性率較低；抗Sm抗體：特異性很高，又稱狼瘡的特異性抗體，一旦出現，差不多能明確診斷。

2、補體C3和總補體：活動期二者含量均降低。

3、免疫球蛋白：活動期血中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM均升高。

四、腎組織病理學：腎穿取腎組織做病理學檢查，對確診有一錘定音的作用。

系統性紅斑狼瘡是自身免疫性疾病，治療當然首選激素來抑制免疫，足量治療、劑量遞減、小劑量長期維持等原則，同時合用免疫抑製劑等。大量沙坦類降壓藥降壓、降尿蛋白、延緩腎損害。此外，針對各系統的損害進行對症治療。

系統性紅斑狼瘡遠期療效雖不理想，但並不是不治之症，個別早期病變，維持治療幾十年生存的都很好。

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！