厲害了，阜外醫院！這種死亡率90%的罕見先心病能用冠脈再植術治好

左冠狀動脈起源於肺動脈（ALCAPA）是一種罕見的先天性心臟病，其1歲內自然死亡率高達 90%，冠狀動脈再植術是其標準治療方法，但術前左心功能不全是術後死亡的獨立危險因素。

而阜外醫院李守軍、張昌偉等研究提示，對於ALCAPA 合併重度左心功能不全（LVEF<30%）的患者，冠狀動脈再植術仍具有滿意的近中期效果，絕大部分患者術後 1 年內左心功能恢復正常。

研究者指出，由於我國大部分患者存在診斷延遲、誤診率偏高以及手術時機偏晚等特點，術前左心功能不全較國外同類患者更多見。

本組24例患者，死亡2例，22 例患者出院時 LVEF 為 26.0%（20%-35%）與術前比較無差異。

對22 例患者平均隨訪（15.3±14.9）個月，最長隨訪 63個月，隨訪期間無再次 入院、再次手術和死亡，NYHA心功能Ⅰ級， 81.8%（18/22）的患者LVEF 在術後1年內恢復至50%以上，最後一次隨訪 LVEF 60%（50%， 69%）。

研究者強調，對於術後經大量血管活性藥物治療仍不能順利脫離體外循環的患兒，應果斷安裝ECMO輔助。

此外，對於重度心功能不全的心肌缺血患者，術前PET-CT檢查對於術後心臟功能恢復的預後判斷具有很強的指導意義。

而且對於有較多存活心肌的患者，即使術前LVEF低，仍應該積極行冠狀動脈再植術。

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