肝臟血管周上皮樣細胞瘤之CT篇

導讀：

血管周上皮樣細胞腫瘤（PEComa）由Bonettid 於1991 年根據其組織學形態及免疫表型首次報道並命名，2002 年WHO 將PEComa 定義為一種在組織學和免疫表型上具有血管周上皮樣細胞特徵的間葉性腫瘤。好發於子宮及泌尿系統，PEComa 發生於肝臟少見。

1

臨床特點

肝臟PEComa 可發生於任何年齡段， 多見於年輕女性，好發於肝右葉，腫瘤的體積大小不等，單發PEComa 腫瘤體積多＞5 cm ；多發PEComa 腫瘤體積多＜5 cm 。肝臟PEComa 通常無癥狀，為偶然發現，部分可表現為腹部疼痛不適、腰背部不適、發熱乏力或消瘦等癥狀，肝臟PEComa 與乙型肝炎及肝硬化無相關性，且患者不伴有腫瘤指標增高，但可以合併結節性硬化症。

病例1

女性，52歲

病例2

女性，46歲

病例3

男性，70歲

2

MSCT 表現

含明顯脂肪成分或血管結構明顯的PEComa

平掃表現為脂肪成分與除脂肪外的實質部分分界不清，呈混雜密度，實質部分多呈團片狀或條狀稍低密度。

增強表現為脂肪成分呈輕中度不均勻強化，實質部分動脈期呈明顯不均勻強化，靜脈期持續強化，延遲後呈稍低密度，其內多見迂曲的血管結構，瘤體內少見出血、壞死，瘤體包膜少見。

見明顯脂肪成分的PEComa

平掃表現為低密度或稍低密度病灶，邊界欠清晰，密度不均，較大病灶部分可見環狀稍低或稍高密度。

增強多表現為以下3 種強化方式：

動脈期明顯強化，門靜脈期和延時期為相對低密度，呈「快進快出」表現。

動脈期病灶明顯強化，門靜脈期及病灶強化減弱，密度低於周邊正常肝組織，纖維包膜明顯強化；延時期病灶呈稍低密度，纖維包膜呈高密度。

動脈期門靜脈期明顯強化，病灶中心可有斑片狀血管樣強化；延時期呈等密度或稍低密度。

3

良惡性評價

目前認為此病變屬於惡性傾向未定的腫瘤或交界性腫瘤，一般認為多數為良性。

肝PEComa 惡性程度評價標準包括：

（1）腫瘤最大直徑> 5 cm；

（2）侵犯至周圍正常組織；

（3）核高度異型性；

（4）細胞密集；

（5）高背景視野有核分裂> 1/50；

（6）腫瘤內凝結物壞死；

（7）侵犯血管。

具有上述2 點或2 點以上即被認為是惡性。

4

鑒別診斷

1 肝細胞癌：多表現為不規則低密度腫塊，臨床上一般有乙肝及肝硬化病史，AFP明顯升高，並且較大腫塊常伴有門靜脈癌栓形成，瘤內無粗大血管。

2 局灶性結節增生(FNH) ：在CT上可與肝實質相比呈等密度，中央常有星狀疤痕及「車輪狀」強化是其特點，中央瘢痕逐漸強化，延遲掃描更為明顯，而肝臟PEComa 動脈期強化明顯，延時期呈等密度或稍低密度。

3 肝腺瘤：雖多見於女性，但年齡較輕，臨床常有長期口服避孕藥史，腫塊較大時容易出血，增強掃描有明顯均勻性強化，並且為持續性。

4 肝血管瘤：血管瘤一般從周邊向中間填充，呈血竇樣強化，無包膜。必要時可做MRI，血管瘤有特徵性表現。

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