我猜，這個囊腫你沒見過！

先看病例，最後診斷和你想的一樣嗎？

作者丨黃聰

來源丨醫學界影像診斷與介入頻道

患者，男，51歲。主訴右側耳後疼痛10餘日。患者10多天前無明顯誘因出現右側耳後疼痛，陣發性疼痛，持續時間不等，並有觸壓痛，周圍無紅腫。無潮熱、盜汗。無耳鳴、外耳道異常流血、流膿。

CT檢查 ↓

MR-T2WI↓

MR-T1WI↓

MR-FLAIR↓

MR-DWI↓

病理結果

顱骨表皮樣囊腫(skull epidermoid cyst，SEC)

先天性或繼發性因素致上皮組織植入骨內，並不斷角化而成的囊腫性病變。

表皮樣囊腫分為先天性和獲得性兩種：在胚胎第 3～5 周，中、外胚層殘餘組織異位，成為日後發生先天性表皮樣囊腫的病理來源。獲得性表皮樣囊腫較少見，主要因外傷後表皮細胞種植於板障並不斷角化而形成。 病理上表皮樣囊腫的囊壁是由其角化或未角鱗狀上皮作同心圓排列而成，囊內可見角質碎屑、固態膽固醇結晶及其他類脂質成分，有的腫瘤還有鈣鹽沉著。

發病率

表皮樣囊腫占顱腦腫瘤的 0.2％～1.0％，40% ～ 50%位於橋小腦角池，其次為鞍區。根據其部位可分為硬腦膜內型（占 90%）和硬腦膜外型（占 10％），硬腦膜外型少見，多發生於額、頂、枕顱骨的板障內，而蝶骨少見。

臨床表現

顱骨表皮樣囊腫發展緩慢，病程較長。主要表現為逐漸增大的無痛性頭皮腫塊，沒有明顯的臨床癥狀和局灶性體征。臨床上常表現為偶然發現顱骨表面隆起多年， 觸之橡膠感， 無壓痛。 當囊腫巨大且向顱內延伸時便可能產生顱內高壓、局部神經壓迫癥狀、癲癇、感染或囊內出血。

肉眼觀察SEC呈邊界清楚的結節狀。鏡下囊壁為無血管的復層鱗狀上皮，不含其他皮膚附件。囊內含有黃白色豆腐渣樣物質，由角化鱗狀上皮細胞和膽固醇結晶構成，部分病例其內可見甘油三脂、營養不良性鈣化、出血及肉芽組織等。SEC雖是一種良性病變，少數也可發生惡變。

影像學表現

X線：病變多呈類圓形骨質缺損，境界清楚，有或無硬化邊緣。 切線位病變呈膨脹性改變，如突破外板可見「火山口」征及軟組織腫塊。

CT：SEC可呈低密度、等密度或高密度，密度均勻或不均勻。囊內密度主要取決於病變內甘油三酯、膽固醇、角化物、蛋白含量、出血、鈣化及感染情況。如果其囊內容物為混合了甘油三脂和不飽和脂肪酸的囊性高脂成分，而無膽固醇時，可呈現脂性密度。文獻報道發生於顱內的表皮樣囊腫鈣化發生率為10%～ 20%。表皮樣囊腫常有光滑包膜，囊內可有分隔。

MR：一般表皮樣囊腫呈長T1、長T2信號，與腦脊液信號相似或稍高，但由於其囊內成分混雜，常表現為混雜信號。當其囊內為高濃度蛋白的半流體時可表現為短T1、長T2信號；若為高黏稠度的蛋白時，可表現為短T1、短T2信號。少數情況下，儘管囊內容物為上皮碎屑、膽固醇結晶及角蛋白，但在T1WI及T2WI上卻均可表現為低信號。

文獻報道DWI 對於表皮樣囊腫的診斷和鑒別診斷有重要的價值，認為表皮樣囊腫在 DWI 上呈高信號，與其他腦內腫瘤存在明顯的信號差異。關於表皮樣囊腫在 DWI 呈高信號的原因，有些作者推測是由於腫瘤內的鱗狀細胞呈層狀排列，具有較強的各向異性，限制了擴散的緣故；Annet 等則認為 T2效應是表皮樣囊腫在 DWI 中呈高信號的重要原因。

增強掃描：表皮樣囊腫一般無強化。因感染或有肉芽組織形成時，囊內及囊壁可有強化。有報道25%顱內表皮樣囊腫邊緣出現輕度強化。

MRS表現：報道較少，有作者利用1H-MRS對SEC進行研究,發現可出現乳酸(Lac)波、氨基酸(AA)波、丙氨酸(Ala)波、琥珀酸(Suc)波及未定性物質(3.5ppm);由於病變位於腦外，因此無N-乙醯天門冬氨酸(NAA)波、膽鹼(Cho)波及肌酸(Cr)波。但MRS對SEC的診斷和鑒別診斷的價值尚需深入研究。

鑒別診斷

1皮樣囊腫

囊壁內含皮膚附件,如毛髮、皮脂腺、汗腺、骨等組織。CT平掃為邊緣清晰低密度，其內脂質成分較多時表現為負CT值，若含較多濃稠蛋白或有出血時密度可升高；密度常不均勻，囊壁較厚，可發生鈣化。多數T1WI和T2WI均為不均勻高信號，脂肪抑制像高信號消失。增強掃描病灶可以強化,並發感染邊緣可有不規則點條狀強化。

2顱骨嗜酸性肉芽腫

一種以組織細胞特發性非腫瘤樣增生為特點的溶骨性病變，多見於兒童和青年。好發於額骨、頂骨，顳骨次之。CT表現為顱骨膨脹性破壞，內、外板均可穿破。當顱內外板破壞不完全時，破壞區留有高密度死骨，CT表現為典型「鈕扣征」。

3顱骨血管瘤

分為海綿狀及毛細血管型，以海綿狀血管瘤居多，頂骨多見，其次為額骨。骨質破壞區可見高密度斑片影，自病變中心向四周有放射狀骨針，增強後腫塊明顯強化，並可見粗大顱內血管進入瘤區。

4顱骨巨細胞瘤

好發於顳骨及蝶骨，偶見於頂骨及額骨。可呈多囊或單囊狀，CT上表現為邊緣銳利骨破壞區，多呈膨脹性生長，病變位於板障時可表現為內外板分離。腫瘤多向周圍組織侵犯，多並發軟組織腫塊，並侵及周圍肌肉。增強掃描多呈中度強化。

5蛛網膜囊腫

密度較低且均勻，顱骨內外板可見受壓變薄但無骨質破壞，CT 和 MRI 上的密度和信號變化與腦脊液一致，FLAIR、DWI 均呈低信號。

6轉移瘤

表皮樣囊腫無硬化邊緣者需與轉移瘤鑒別，轉移瘤常有原發腫瘤病史，膨脹較明顯，邊緣常呈蟲蝕樣改變，可見軟組織腫塊形成，可為多發，在增強後可見強化。

右側顳部顱骨表皮樣囊腫

左側頂固表皮樣囊腫

左側額顳部顱骨表皮樣囊腫

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