自身免疫性肝炎診斷和檢查都有哪些？

自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎症性疾病，其臨床特徵為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗體陽性，組織學特徵為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界範圍內均有發生， 在歐美國家發病率相對較高，在我國其確切發病率和患病率尚不清楚，但國內文獻報道的病例數呈明顯上升趨勢。本病多發於女性，男女之比為1:4，有10～30歲及40歲以上兩個發病年齡高峰。大多數病人表現為慢性肝炎，約34%的患者無任何癥狀，僅因體檢發現肝功異常而就診；30%的患者就診時即出現肝硬化；8%患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現而就診；部分患者以急性、甚至暴發性起病（約佔26%），其轉氨酶和膽紅素水平較高，臨床過程兇險。約17%～48%AIH患者合併其他自身免疫性疾病, 常見的有類風濕性關節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就診的原因。

自身免疫性肝炎的診斷：

一、實驗室檢查

1.轉氨酶活性

常顯著上升，ALT常高於正常值10倍以上，ALT高於AST。血清膽紅素水平中度升高。自身免疫性肝炎典型的表現是突出的高丙種球蛋白血症。

2.免疫血清學檢查

多種自身抗體陽性為本病的特徵。

(1)抗核抗體(ANA)80%的患者體內有此抗體，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。

（2）可溶性肝抗原抗體(抗-SLA)為針對一種可溶性肝抗原的非器官特異性抗體，主要存在於年輕女性病例中，這類患者對類固醇激素治療反應良好。

(3)抗肝一腎微粒體抗體(LKM)，是Ⅱ型AIH的主要特徵。細胞色素P450ⅡD6是LKMl靶抗原，主要存在於年輕或幼小女性患者體內，多呈高滴度陽性，該類患者癥狀嚴重，對皮質類固醇反應較好。

(4)線粒體抗體(AMA)30%的病例陽性。

（5）抗肝細胞胞漿抗原1型抗體（LC-1）：抗LC-1抗體為AIHⅡ型的另外一個特異性抗體，其陽性率大於30%，在Ⅱ型AIH血清中可與LKM-1同時存在，也可單獨作為診斷指標存在。該抗體的滴度與Ⅱ型AIH的疾病活動具有相關性，為AIH的疾病活動標誌及預後指標.

（6）抗Sp100抗體：抗Sp100抗體靶抗原為分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，該抗體在PBC中的特異性約為97%，其敏感性為10%~30%。抗Sp100抗體在AMA陽性的PBC患者中的陽性率（60%）明顯高於AMA陰性（20%），該抗體對AMA陰性的PBC患者的診斷具有重要價值。

（7）抗gp210抗體：抗gp210抗體的靶抗原為位於核孔複合物上的210kD跨膜糖蛋白，該自身抗體被一致認為是PBC的高度特異性抗體。抗gp210抗體的存在及抗體滴度一般不隨患者診斷的時間及臨床過程而變化，但抗體陽性與陰性患者的預後有顯著性差異，抗體陽性提示患者預後不良，抗gp210抗體可作為PBC患者的預後指標。

3.自身免疫性肝炎的血清學分型

自身抗體為自身免疫性肝炎的特殊標誌，根據自身抗體可將自身免疫性肝炎分為三個類型。

二、診斷標準

(一)AIH的一般診斷標準

鑒於舊的診斷標準已不適用，新的國際診斷標準又較繁瑣。茲參照1996年日本修訂的AIH診斷指征及西方標準，綜合如下。

1.主要標準

(l)高γ-Gl血症或IgG升至2g/dl以上。

(2)肝炎病毒標誌(如HBV、HCV等)陰性(偶伴有HCV血症或病毒既往感染標誌)。

(3)血中自身抗體(ANA、SMA、SLA、LKM、ASGPR)陽性。特別是ANA與SMA。

(4) HLA-B8、DR3、DR4陽性(非白人種HLA型不做主要診斷標準，此時可依對免疫抑製劑呈良好反應為據)。

(5)肝組織學證據(伴有肝細胞壞死及碎屑樣壞死的慢性肝炎或肝硬化。常見明顯的漿細胞浸潤，有時呈急性肝炎象)。

2.輔助標準

(l)中年以下女性好發。

(2)常伴有自身免疫疾病的發病特點或有關疾病。

(3)關節痛。

(4)血清轉氨酶持續或反覆性升高。病程呈波動性變化c

(5)除外酒精性、藥物性、代謝性等其他肝病。

凡符合1~4項主要標準者可考慮AIH，進一步做肝組織學檢查。若符合全部5項主要標準則可確診。輔助標準可做參考。對疑難病例應參照下述國際標準診斷。

(二)AIH的國際診斷標準

1992年在英國布萊頓召開了國際AIH專題討論會，提出了AIH的診斷標準及計分法(scoring system)診斷標準。

該國際診斷標準，明顯提高了對AIH疑難病例的診斷與同其他肝病的鑒別。對暫時定為「擬診」的病例，在觀察中一旦出現規定的指標，或對激素治療顯示良好反應，最後可將「擬診」升為「確診」。AIH及計分診斷標準中「最低必需項目」計分法，有助於對缺乏肝活檢標本或無特異性敏感指標(如HCV RNA-PCR)的情況下做出診斷。然而對於「確診」，不應只考慮總分而缺乏肝組織學指標。這就顯示出「附加項目」計分法的重要性，尤其是對疑難病例。本診斷標準，原則上是排除病毒性肝炎的，但有時是存在偶然性合併或既往感染的血清標誌，則按規定減分後評價。最近Labrecque等報道，抗嗜中性白細胞胞質抗體(antineuLrophil cytoplasmic antibody，ANCA)可在90%的AIH-Ⅰ型病人出現，並指出有助於診斷那些常規自身抗體陰性的AIH-Ⅰ型病人。

三、鑒別診斷

1.病毒性肝炎

本病的臨床表現特點與AIH相似，但肝外多系統表現較少見，男性多於女性，好發人群為東南亞和東亞地區的黃種人。實驗室檢查的特點是血清中可檢獲病毒標誌抗原，二者在臨床表現上的不同是AIH好發於女性，多見於北歐、西歐的白種人，肝外多系統表現常見。在化驗檢查上AIH有高γ一球蛋白血症，血清中存在多種高滴度的自身抗體，如ANA、SMA、LKM、抗一SLA;而病毒性肝炎患者血清中主要是肝炎病毒標誌物陽性。二者在治療反應上AIH對皮質激素療效好，病毒性肝炎對皮質激素療效差。

2.酒精性肝病

酒精性肝病患者多有酗酒史，每日飲酒超過40g，大於5年，男性多於女性，臨床表現為疲乏、食欲不振、腹脹、噁心、嘔吐、營養不良等，體征有肝臟腫大，發展到肝硬化可出現脾大、腹水、上消化道出血等.實驗室檢查AST>ALT，GGT升高。二者的鑒別是酒精性肝病患者多種自身抗體如ANA、SMA、IKM及抗一SLA檢測均陰性。

3.原發性膽汁性肝硬化(PBC)

本病多發於中年女性，臨床特點是：乏力、皮膚瘙癢，後期可出現黃疸和黃色疣。實驗室檢查的特點是ALP和Y一球蛋白升高，血清IgM、膽紅素升高，轉氨酶(ALT或AST)在大多數患者中只是輕微升高，抗線粒體抗體(AMA)陽性，組織學上主要表現為小葉間膽管和界板膽管的慢性非化膿性膽管炎。

4.原發性硬化性膽管炎(PSC)

本病好發於25—40歲男性，臨床表現為進行性梗阻性黃疸，常伴有潰瘍性結腸炎、克羅恩病或腹膜後纖維化;實驗室檢查特點是ALP升高;轉氨酶升高;ERC37及PTC檢查可見膽管有節段性瀰漫性病變，典型的呈念珠樣病變。

5.藥物性肝病

藥物性肝病的特徵是起病前1～4周內有服用對肝臟損傷作用的藥物史，比如撲熱息痛、利福平、甲基多巴、呋喃坦啶等，臨床癥狀有發熱、皮疹、皮膚瘙癢、乏力、納差、黃疸等。實驗室檢查若以肝實質損害為主，表現為ALT和AST升高，若以膽汁淤積為主則表現為ALP升高，周圍血內嗜酸粒細胞可增高。各種肝炎病毒血清標誌物均陰性。二者在臨床表現上的不同是棚患者多見於女性，典型表現為瘙癢、關節疼痛和黃疸，癥狀的發生和消退與服藥無關是鑒別的要點;二者在生化檢查上的鑒別是AIH有ANA、SMA、LKM及抗一SLA等多種自身抗。

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