門脈高壓症的分類及其相關治療
門脈高壓症是指由門靜脈系統壓力升高，所引起的一系列臨床表現，是一個臨床病症。為各種原因所致門靜脈血循環障礙的臨床綜合表現。正常門靜脈壓力為110～180毫米水柱，由於各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時，則門靜脈壓力升高，從而出現一系列門靜脈壓力增高的癥狀和體征，叫做門靜脈高壓症。
門脈高壓症可分為肝前型、肝內型和肝後型三類。
肝前型的主要病因是門脈主幹的血栓形成(或同時有脾靜脈血栓形成存在)，這種肝前阻塞同樣使門脈系的血流受阻，門脈壓增高。腹腔內的感染如闌尾炎、膽囊炎等或門脈、脾靜脈附近的創傷都可引起門脈主幹的血栓形成。在小兒，肝前型多為先天性畸形，如門脈主幹的閉鎖狹窄或海綿竇樣病變。患者既往是否有肝炎病史或與肝炎患者接觸史，以及輸血史、是否有拔牙等口腔治療史，均可提示是否患肝炎後肝硬化。飲酒史是酒精性肝病診斷的重要依據，但不是所有長期飲酒者都形成酒精性肝硬化。一般認為， 男性每天飲酒160g，女性每天80g 持續10年以上，酒精性肝硬化可能性較大。另外還有血吸蟲病史、心臟病史， 服用雌激素、非甾體類葯史、營養不良及肝膽疾病家族史等，均可提示有否先天性、特發性門靜脈高壓症。
肝內型在中國最常見，佔95%以上。在肝內型里，按病理形態的不同又可分為竇前阻塞、肝竇和竇後阻塞兩種。竇前阻塞的常見病因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門脈系內發育成熟、產卵，形成蟲卵栓子，順著門脈血流抵達肝小葉間匯管區的門脈小分支，引起這些小分支的蟲卵栓塞， 內膜炎和其周圍的纖維化，以致門脈的血流受阻，門脈的壓力增高。竇前阻塞到了晚期，也就繼發地導致肝細胞營養不良和肝小葉萎縮。在長江流域，血吸蟲病性肝硬化引起的門脈高壓症較多見。
肝後型是因先天或後天性原因，引起的肝靜脈開口以上的下腔靜脈段狹窄或阻塞所致。
門脈高壓症臨床表現
(1)側支循環的開放：側支循環的開放是門脈高壓症的獨特表現，是診斷門脈高壓症的重要依據， 側支循環的主要部位在：賁門食管鄰接處， 引起食管胃底靜脈曲張；直腸周圍靜脈，引起痔靜脈曲張；肝鐮狀韌帶周圍靜脈， 出現臍周或腹壁靜脈曲張；腹膜後間隙靜脈。不同部位的靜脈曲張其意義不盡相同。比如食管靜脈曲張對門脈高壓症具有確診價值，而腹壁靜脈曲張、痔靜脈曲張和腹膜後靜脈曲張，則需注意有無其他因素。有15%～50%患者因食管靜脈下端和胃底部靜脈曲張破裂，而發生嘔血和便血，出血量常常較大，可伴發休克並危及生命。痔靜脈曲張則可發生不同程度的便血。腹壁靜脈曲張一般出現於臍上部，而後擴展到臍周， 臍下和下胸部。體檢時可發現臍周靜脈顯著擴張，以臍為中心向四周輻射 臍以上的曲張靜脈血流方向向上，臍以下血流方向向下。嚴重者在臍周出現一團狀曲張靜脈，形成「海蛇頭」，聽診時可聞及靜脈「營營」聲，按壓脾臟時可有增強。此體征對門脈高壓有確診意義。
(2)脾臟腫大與脾功能亢進：脾臟腫大為門脈高壓症的必備條件 門脈性肝硬化病人的肝臟愈縮小脾大就愈明顯。脾臟腫大可伴有脾功能亢進。病人表現有白細胞減少、血小板減少和增生性貧血，肝硬化病人約有1/4伴有脾功能亢進。與肝硬化引起的脾大常較顯著和質地一般較硬， 不同的是急性感染(傷寒、敗血症等)引起的脾大常為輕度、質地柔軟 而淋巴肉瘤或慢性粒細胞性白血病時，脾腫大多為重度。
(3)腹水和肝病體征：腹水是許多疾病的臨床表現之一，但主要是各種肝臟疾病引起門脈高壓後所產生的(約佔80%)。通過原發病的表現及化驗檢查，常可將肝硬化腹水與其他系統疾病區分開來。晚期肝硬化患者常有腹水並有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黃疸等體征，肝可捫及結節，晚期肝臟則可縮小。一般而言， 無併發症的肝硬化腹水常起病緩慢，治療反應較好；而肝靜脈流出道阻塞引起的門脈高壓(Budd-Chiari綜合征)，則常起病較快，急性阻塞時常有上腹痛、肝臟腫大，可迅速出現大量腹水且是頑固性難治性腹水。肝功能失代償患者，除乏力、食欲不振、腹脹、噁心等一般癥狀外， 還可出現黃疸、蜘蛛痣、肝掌、皮膚色素沉著以及凝血障礙和內分泌紊亂等表現。病情至晚期 可出現肝性腦病、肝腎綜合征等嚴重併發症。
門脈高壓症的併發症包括：食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、胃腸道出血、肝腎綜合征等。
門脈高壓症的治療
1.一般治療
門脈高壓病人病情穩定而無明顯其他併發症時，可根據以下原則綜合治療，以針對病因或相關因素治療為主。治療包括：休息、飲食、病因治療，支持治療、護肝、降酶、退黃治療等。
2.降低門靜脈壓的藥物治療
藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，需要早期、持續和終身治療以減少其併發症，降低病死率。用於降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類：血管收縮藥物、血管擴張藥物等。
3.內鏡治療
隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內鏡臨床應用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效，而且由於內鏡治療技術的不斷發展，可有效的預防出血。內鏡下套扎加小劑量硬化劑聯合治療優於單純使用硬化劑，且副作用小；再在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑，效果更好。
4.介入治療
主要有：經頸靜脈肝內門體靜脈支架分流術（TIPSS）；經皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術（PIE）；經皮經肝門靜脈栓塞術（PTO）；經回結腸靜脈栓塞術（TIO）；脾動脈栓塞術；經氣囊導管閉塞法逆行性靜脈栓塞術（B-RTO）；雙重氣囊閉塞下栓塞治療術（DBOE）；經腸系膜上動脈灌注垂體後葉素治療術。
5.三腔二囊管壓迫止血法
是傳統的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由於EVB出血來勢兇猛、出血量大，緊急應用S-B管局部壓迫止血，可起到較好的暫時療效，可為內鏡、介入或外科手術治療創造條件。
6.外科治療
對門靜脈高壓的外科治療選擇必須考慮到本病的發病原因、病理生理、血流動力、肝臟功能等諸多因素的影響，以選擇合適的外科治療方式。目前我國的門靜脈高壓仍主要是由肝硬化引起的，其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血，其次是要解決脾大及脾功能亢進。
專家建議對於保守治療失敗者，再根據病情選用介入或手術急診減壓治療。對於預防再出血治療，仍以內鏡治療和藥物治療為主，最後考慮介入和手術治療。對於終末期肝硬化門靜脈高壓，如有條件可行肝移植治療。
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