中後縱膈巨淋巴結增生症1例

患者女，38歲。2月前無明顯誘因出現胸悶、氣短。體溫36.4°C，無咳嗽、咳痰。

查體及實驗室相關檢查無明顯異常。CT掃描顯示病變位於中後縱膈：氣管-胸椎之間縱膈間隙，病變形態欠規則，內部密度均勻，局部CT值為38HU，鄰近雙側主氣管受壓前移，雙肺野內未見明顯異常密度影。注射對比劑後病變呈中等強化，靜脈期強化改變稍減弱，鄰近血管輪廓清晰，血管內密度均勻。

CT擬診：中後縱膈良性佔位性病變，巨淋巴結增生可能性大（圖1~4）。

圖1縱膈CT軸位平掃，病變位於中後縱膈，內部密度均勻，邊界尚清晰；圖2~4為增強圖像，病變呈中等均勻強化，與周圍血管輪廓清晰。矢狀位顯示較好；

手術及病理診斷：術中見病變位於氣管隆突下，突向右側胸膜腔，腫瘤與食管、左右主支氣管粘連緊密，質硬，包膜完整，腫瘤血管豐富，術後HE伊紅染色（圖5），病理診斷為（中後縱隔）巨淋巴結增生症，（Castleman病）。

圖5HE伊紅染色×400，病理為巨淋巴結增生症

討論：

巨淋巴結增生症（Castleman病），是一種少見的良性淋巴組織細胞增生性疾病，亦稱為Castleman病或血管淋巴濾泡增生症。

主要病因為不明原因免疫增生性疾病，一方面可能與病毒感染有關，尤其是人皰瘮病毒-8（HHV-8）及體內白介素-6（IL-6）的過度產生；另一方面發病機制可能與免疫缺陷有關，導致淋巴結中B淋巴細胞及漿細胞的過度增生所致。

臨床上按腫大淋巴結的分布分為（1985年Weisen.burger等提出）：局灶型、多中心型或瀰漫型。局灶性發病年齡較輕，女性多於男性，女：男約為4：1；此型呈良性特徵，預後良好。一般情況下以胸部多見，好發於縱隔、肺門。臨床多無癥狀，腫塊較大時，可產生壓迫癥狀。

局灶型病理類型主要為透明血管型（典型的透明血管型Castleman病表現為病灶中大量淋巴濾泡增生，濾泡由圍繞血管呈洋蔥皮樣排列的成熟的淋巴細胞組成）。局灶型病變細胞免疫學表現研究表明，增生的淋巴濾泡中的細胞主要為B細胞，而T細胞散在分布於濾泡間隙.

相關影像表現為：X線主要是胸部單發邊緣清楚的球形或分葉狀腫塊；CT表現為密度均勻一致的軟組織腫塊，較少發生囊變壞死。增強掃描顯示病變為早期強化改變，強化程度幾乎與胸、腹主動脈同步（強化表現與濾泡內和濾泡間有豐富的毛細血管、小血管增生有關），增強後病變內可見點、條狀低密度影，部分病變內見鈣化，鈣化呈分支狀、斑點狀或散在簇狀分布於病變中央區。MR表現為腫塊內部呈T1WI等、低信號，T2WI為等或稍高信號，增強同樣呈明顯強化。多中心型年齡偏大，平均50歲以上。此型多呈惡性表現，預後不良，以腹部多見，好發於腹膜後、腸系膜根部，病變沿腹膜後或腸系膜根部的淋巴結鏈分布。

臨床多無癥狀，少數患者有全身癥狀或實驗室檢查異常。病理類型可為漿細胞型或透明血管型，文獻報道以漿細胞型多見。多中心型或瀰漫型（MCD）影像表現：CT多表現為多發軟組織腫塊。形態及特徵與局限型基本相同。但增強掃描強化程度不如局限型顯著，常呈中等強化。原因可能為瀰漫型病理上以大濾泡和濾泡間漿細胞浸潤為主，毛細血管、小血管增生不明顯。MR表現為T1等、低信號，T2等或高信號，增強掃描強化特徵與CT基本相似。

綜上所述，巨淋巴結增生症為一種病因不明的良性淋巴組織增生性疾病，按臨床或病理學分型不同，該病臨床或影像學表現可有所差異，多數情況下影像表現為均勻一致性腫塊，其強化特點及偶見中心鈣化是本病特徵性表現。巨淋巴結增生症（Castleman病）主要與中後縱隔支氣管囊腫、神經源性腫瘤、淋巴管囊腫、淋巴瘤等鑒別。

放射科都在看的書

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！

本站內容充實豐富，博大精深，小編精選每日熱門資訊，隨時更新，點擊「搶先收到最新資訊」瀏覽吧！

請您繼續閱讀更多來自 放射沙龍 的精彩文章: