「影像病理」煙霧病（Moyamoya disease）、CT及MRI表現
來源：熊貓放射
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煙霧病
（一）基本病理
煙霧病（Moyamoya disease）是一組原因不明的以頸內動脈虹吸段狹窄或閉塞，腦底血管代償性擴張、增生的異常毛細血管網為特徵的腦血管病。
頸內動脈末端中層平滑肌細胞破壞、增生至血管壁萎縮，血管屈曲、斷裂、分層，最終管腔阻塞。因雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞，代償擴張的側枝循環及穿支動脈明顯擴張形成異常的血管網。
（二）臨床主要信息
主要表現為腦缺血和顱內出血兩大癥狀。
兒童期（小於15歲）主要表現為頸內動脈系統缺血性改變，發生率約為90%。
成年組半數以上表現為蛛網膜下腔出血引起的癥狀。
（三）影像診斷病理基礎
直接顯示閉塞的雙側頸內動脈及腦底的豐富、雜亂的側枝循環血管網是診斷煙霧病的主要依據。
MRI血管成像在顯示異常的腦底動脈環具有明顯的優勢，主要異常表現為兩側大腦中動脈不對稱分布，管徑粗細不均、甚至缺如。在基底池及基底節區可見不規則的扭曲成團的血管網。MR T1WI顯示基底節點狀、條狀低信號影，均為代償的血管側枝循環血管網。
更多發生於皮層或皮層下區雙側、多發的腦梗死灶以及並發的廣泛的腦萎縮、腦室擴大都與腦底主幹血管狹窄、閉塞致大腦邊緣區供血不足有關，但小腦和腦幹正常。上述改變是腦內存在廣泛的血管性病變的重要依據。
顱內出血是煙霧病常見的併發症。
血管畸形、廣泛的腦實質病變及顱內出血「三聯征」及臨床反覆發作的病史即可明確煙霧病診斷。
煙霧病 (a)橫軸位T1WI
基底節區多發對稱性分布的點狀、條狀低信號，為代償擴張的側支循環血管；
(b)橫軸位T2WI：
皮層和皮層下區多發梗死病灶，與腦底主幹血管狹窄、閉塞致大腦邊緣區供血不足有關；
(c)MRA：
顯示頸內動脈顱內段及大腦中動脈閉塞，腦基底動脈環區可見雜亂的血管吻合網。
診斷標準：
Moyamoya的來源：
兩個發病高峰：
併發症（出血）的原因
病例：女，9歲。頭痛伴輕微視物模糊20餘天。患者20餘天前無明顯誘因出現陣發性頭痛，伴輕微視物模糊；患者從6歲始出現過間歇性癲癇4次，持續時間不長，經服用過「卡馬西平」及其他輔助營養神經葯，基本控制，後停葯。
討論：右額、顳、枕等腦白質內見斑片狀，點狀長T1T2信號，FLAIR大部分為高信號，DWI可見斑點狀高信號。T2WI可見雙側大腦中動脈流空信號基本消失，管腔狹窄變細；MRA：右頸內動脈末端、大腦前、大腦中動脈閉塞；左側大腦中動脈也狹窄並部分閉塞；腦底部形成異常血管網（Moyamoya[煙霧]徵象）。
診斷：煙霧病。
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