造成進行性肌營養不良的最要根本原因
造成進行性肌營養不良的最要根本原因
進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床癥狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
Duchenne 肌營養不良又稱假肥大型肌營養不良、杜氏肌營養不良，為X連鎖隱性遺傳的疾病。
年發病率約為每3500個活產男嬰中有1個。致病基因DMD位於Xp21，男性發病，女性為致病基因攜帶者。
DMD患兒一般3~5歲出現肌無力癥狀，病情進行性加重，大約12歲左右失去獨立行走能力，20歲左右由於肌無力、呼吸衰竭而死亡。
Becker肌營養不良也是由DMD基因缺陷所導致的，臨床癥狀出現較Duchenne 肌營養不良晚，進展相對慢，18歲後都還能獨立行走，多可存活至成年40~50歲甚至更長壽命。
進行性肌營養不良的常見癥狀
1、雙下肢近端無力，跑步困難、易跌、上樓費力；
2、四肢近端、肩胛帶、骨盆帶的肌肉明顯萎縮；
3、行走時腰椎過度前凸，骨盆及下肢呈搖擺狀，似「鴨步」步態；
4、由仰卧位起立時表現出先翻身俯卧，再雙手撐地、扶膝、伸腰等特殊姿態，又稱Gowers征。
5、面肩肱型：肌病面容，閉目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等；翼狀肩胛；上臂細瘦。
6、肢帶型：四肢近端肌肉無力、萎縮；上樓困難，舉臂不能過肩。
護理進行性肌營養不良，應注意什麼
1：保持環境清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預防和治療呼吸道感染等併發症。
2：堅持體育鍛煉，自我按摩以增加活動，促進血液循環，防止肌肉萎縮，但應適度，不可過勞。
3：飲食宜清淡、營養豐富，忌食或少食油膩厚味過熱、傷津耗液及損傷脾胃之品，可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等，但不可太過，以免損傷脾胃。了解肌營養不良的科學護理方法，有助於肌營養不良的治療。
4：積極與疾病作鬥爭，堅持適當的娛樂活動，促使患者建立樂觀、開朗的情緒，樹立以堅強毅力戰勝疾病的信心。
5：白菜、豆芽、西紅柿、山楂、廣柑、棗子之類的蔬菜水果可以適當多食一些。在保證營養同時，應適當控制體重。
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