一文讀懂：嗜鉻細胞瘤的癥狀，如何篩查？

嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤（PHEO）是少見的神經內分泌腫瘤，發源於腎上腺髓質、交感神經節、旁交感神經節或其它部位的嗜鉻組織中的腫瘤。

它可間斷或持續分泌過多的兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素等），引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂，是一種繼發性高血壓。

嗜鉻細胞瘤的發病率

嗜鉻細胞瘤在高血壓中的發病率為0.6-1.0%，在腫瘤中的發病率為1-2/10萬。男女患病率大致相同，可見於各年齡組，以20-50歲最為多見，但小兒病者男女比例為2：1。

PHEO可有家族史，稱為家族性嗜鉻細胞腺瘤，屬於多發性內分泌腺瘤中的第二、三型。常為良性，約10%為惡性。惡性PHEO預後差，5年生存率低於50%，極少治癒。

嗜鉻細胞瘤的臨床表現

PHEO的臨床表現主要取決於兒茶酚胺的分泌類型、釋放模式以及個體對兒茶酚胺的敏感性，其典型的臨床表現為陣發性血壓升高伴有「頭痛、心悸、多汗」三聯征。

其他臨床表現還包括面色蒼白、潮紅、呼吸困難、噁心嘔吐、發熱、體重減輕、焦慮、瀕死感等等。

嗜鉻細胞瘤如何篩查？

目前國際上推薦血漿遊離甲氧基(去甲)腎上腺素或尿分餾的甲氧基(去甲)腎上腺素作為PHEO的初篩生化檢查。有賴於發現兒茶酚胺（CA）升高的證據：血或尿CA及CA的代謝產物：香草基杏仁酸（VMA）、甲氧基腎上腺素（ＭＮ）或甲氧基去甲腎上腺素（ＮＭＮ）等水平升高。ＭＮ及ＮＭＮ的診斷敏感度和特異度高於VMA。

CT及MRI是首選影像學診斷方法，多可發現腎上腺PHEO，MRI在診斷腎上腺增生和腺瘤方面不優於CT，但鑒別良惡性腫瘤以及反映惡性腫瘤浸潤等方面優於CT；MRI是兒童和孕婦或哺乳期婦女PHEO患者的首選。

CT與MRI對PHEO診斷敏感度高，但缺乏特異度。放射性核素掃描對腎上腺外和功能隱匿型PHEO有較好的診斷意義，但敏感度較差，有時可得到假陰性結果。

嗜鉻細胞瘤如何治療？

PHEO在治療方面，如果發現早並及時治療，有非常好的治療效果。PHEO的治療以手術為主，也是最有效的治療手段。腹腔鏡手術是一個安全有效的方法。

PHEO手術和麻醉的危險性較大，腫瘤內含大量CA，容易被擠壓釋放入血，引起患者血壓劇升和心跳驟停而危及生命，所以要求充分做好術前準備和術後護理。

只要手術切除後，可以有非常好的治療效果，高血壓可以完全治癒。但是如果發展時間比較長了，已經造成了一些高血壓的併發症，這時治療起來可能就會比較麻煩。所以及時發現、及時治療是最好的。

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