皮膚瘙癢伴口腔潰瘍充血，止癢無效怎麼辦？

主要癥狀及體征

性別：男。

年齡：71歲。

【主訴】因皮膚劇烈瘙癢，逐漸加重3個月余，於2013年10月10日就診。

【簡要病史】患者3個月前開始全身癢劇，當地醫院應用「激素輸液」未緩解。患者既往體健，無原發病，否認糖尿病及高血壓史。

【查體】發育正常，營養良好，系統檢查無異常。全身淺表淋巴結未觸及增大，心、肺、腹、四肢未見異常。皮膚科檢查：四肢可見瀰漫性紅斑，表面可見米粒大淡紅色丘疹，並可見抓痕及結痂。口腔潰瘍充血，自述有刺癢感。

【檢查結果】血常規中紅細胞5．57x10^12/L，血紅蛋白165．0 g／L，白細胞13．24x10^9／L，血小板563x10^9/L，紅細胞壓積52．6％。外周血圖片結果示白細胞數目增多，粒細胞比例正常，偶見幼稚粒，嗜酸、嗜鹼性粒細胞易見。淋巴細胞比例減低，血小板大堆分布，易見。

骨髓塗片示增生明顯活躍，粒細胞為0．65％，紅細胞為0．30，粒細胞紅細胞比值為2．15：1。粒系比例正常，部分粒細胞胞漿顆粒增多，增粗，易見嗜酸、嗜鹼性粒細胞。紅系比例增高，以中晚幼紅為主，成熟紅細胞輕度堆積分布。血小板大堆，小片分布，易見。臨床基因擴增：融合基因(JAK2／V617F)陽性。氧飽和度為0．95。

病理診斷報告：骨髓增生大致正常(40％)，粒紅比例略增大，粒系各階段細胞可見，以中幼及以下階段細胞為主，紅系各階段細胞可見，以中晚幼紅為主，巨核細胞未見明顯增多，大部分胞體不太大，分葉核為主。網狀纖維染色(一)，見圖1。

圖1 患者骨髓病理像(HE染色x400)

入院診斷

真性紅細胞增多症

治療經過

對症治療，口服抗組胺葯，外用復方氯黴素搽劑。對於充血的口腔黏膜，用5％NaHCO，漱口。明確診斷後，囑患者口服羥基脲1．25州，以及拜阿司匹林100 mg／d來拮抗真紅造成的血黏度增高。因本例患者7l歲，故要特別注意預防血栓的生成。除此之外，另配以中藥製劑血府逐瘀顆粒。血府逐瘀顆粒可以活血祛瘀，行氣止痛，同樣能預防血栓的生成。經治療病情逐漸好轉，皮膚紅斑、丘疹逐漸減少，瘙癢明顯減輕，血常規恢復正常。口腔充血潰瘍痊癒。現持續隨訪中。

最後診斷

真性紅細胞增多症

病例討論

PV是一種克隆性紅細胞異常增生為主的慢性骨髓增殖性疾病11I。以紅細胞和全血容量絕對增生，血液粘滯度增高為其實驗室特點，常伴有白細胞和血小板增多。臨床有皮膚黏膜紅紫、脾大和血管及神經系統癥狀。PV發病率低，國外報導1．9～2．6／10萬，中老年發病較多，起病緩慢，早期可無任何癥狀，僅於血液檢查時偶然被發現。目前病因及發病機制尚未闡明，其臨床病理基礎是血容量增多，血黏度增高，導致全身各臟器血流緩慢及組織缺氧，發生出血及血栓形成等併發症。

PV的皮膚癥狀出現較晚，主要表現為皮膚和黏膜明顯紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和上肢末端(指趾及大小魚際)為甚，常伴有皮膚瘙癢，呈典型的高原紅面容。

有研究顯示JAK2一V617F基因突變在PV中陽性率達65％～97％，具有純合性JAK2一V617F突變患者與無V617F突變患者的臨床表現存在著差異，JAK2一V617F陰性PV患者僅紅細胞增多，而JAK2一V617F陽性者多伴有白細胞、血小板增多。本例患者JAK2一V617F突變檢測結果陽性，不僅紅細胞濃度增高，白細胞血小板濃度也輕度增高。

PV起病、進展均較緩慢，早期癥狀不明顯，可出現多科癥狀，故常易漏診或誤診，誤診率可達40％。其誤診範圍較廣，心、腦、腎血管疾病的誤診都有報道。因皮膚癥狀而首診皮膚科者，常因其臨床表現而掩蓋其原發疾病，究其原因，可能有以下因素：(1)對本病認識不足，僅從皮膚科臨床癥狀本身考慮，而忽視了全身情況的改變；(2)本病許多首發癥狀並不具有特異性。如頭昏、頭痛、胸悶等易被誤認為老年性疾病表現。有時多血質表現如面紅、黏膜充血等易被歸為高血壓表現。

本例病人首發癥狀是瘙癢。瘙癢是大部分皮膚病都可產生的癥狀，如過敏性皮膚病、皰類皮膚病、真菌性皮膚病、扁平苔癬、虱病、疥瘡、乾燥症、皮膚淋巴瘤、銀屑病等都有瘙癢表現。而皮膚科以外的很多其他疾病也可有瘙癢癥狀，如糖尿病、膽汁淤積症、人類免疫缺陷病毒(HIV)感染、惡性腫瘤、血液系統疾病等；(3)對實驗室指標缺乏綜合分析和認識，當患者三系增高時需要予以警惕。我們認為對於本病首診皮膚科需要綜合分析：根據皮膚的表現追問病史，當常規治療效果欠佳時要考慮其他疾病；實驗室檢查是最重要的檢查；請血液科及時會診，仔細查找是否有相關疾病，除外繼發因素。

大約40％的Pv患者伴發瘙癢。瘙癢是PV中嚴重的臨床問題。許多患者為洗浴後瘙癢，其機制尚不清楚，可能與肥大細胞脫顆粒以及前列腺素和血小板聚集有關。研究人員發現，一些物質例如前列腺素E2(PGE2)和五羥色胺可以誘發瘙癢。抗組胺類藥物可能有效。針對該問題國外進行過一些較少病例數的研究，西咪替丁、補骨脂素光化學療法(PUVA)及紫外線光療有效。其中，窄譜中波紫外線(UVB)效果顯著。也有研究顯示，生物製劑如α干擾素和選擇性血清素再攝取抑制劑可改善瘙癢癥狀。因此，就患者個體而言，可有許多方法用於瘙癢治療。

本病治療原則是：儘快使血容量和紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少併發症。靜脈放血、放化療和生物療法是目前治療本病的3種方法。靜脈放血可在短時間內使血容量降至正常，使癥狀減輕；化療以羥基脲為首選，對真性紅細胞增多症有良好抑制作用，且致白血病的不良反應非常小。僅干擾素有抑制細胞增殖作用，治療本病有確切療效。放射性磷32P可以控制真紅，但需間歇治療。

近些年有文獻指出，應用放化療可能誘發真紅惡性變。臨床上應盡量避開放療，減少不必要的化療。推薦應用生物抑制劑，如干擾素和阿那格雷等。而在皮膚科治療主要是在全身的治療下對症處理。治療的一般原則：瘙癢者給予抗組胺葯，外用復方氯黴素搽劑。瘙癢嚴重者可白天口服二代抗組胺葯的同時睡前加服一代抗組胺葯。必要時可加以一療程的靜脈封閉。口腔黏膜充血潰瘍可用5％NaHCO，漱口，以防止一些真菌的滋生。

病例來源：中國中西醫結合皮膚性病學雜誌

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