加勒比海的這個村子裡的人都是白化病患者,原因竟然是這個
白化病是由於酪氨酸酶缺乏或功能減退引起的一種皮膚及附屬器官黑色素缺乏或合成障礙所導致的遺傳性白斑病。患者視網膜無色素,虹膜和瞳孔呈現淡粉色,怕光。
患者皮膚、眉毛、頭髮及其他體毛都呈白色或黃白色。白化病屬於家族遺傳性疾病,為常染色體隱性遺傳,常發生於近親結婚的人群中。
加勒比海生活著一群白化病患者,因為他們長期近親結婚,所以他們中的很多人都患有白化病。
白化病遺傳圖譜:患者雙親均攜帶白化病基因,本身不發病。如果夫婦雙方同時將所攜帶的致病基因傳給子女,子女就會患病。
眼白化病為X連鎖隱性遺傳,是由母親所攜帶的白化病基因傳給兒子時才患病,傳給女兒一般不患病。
白化病可分為兩大群,一為較常見的眼皮膚白化病,機體不能製造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統的白化病,與黑色素及其他細胞蛋白的缺陷有關。
白化病全身皮膚呈乳白或粉紅色,毛髮為淡白或淡黃色。
由於缺乏黑色素的保護,患者皮膚對光線高度敏感,日晒後易發生曬斑和各種光感性皮炎。並可發生基底細胞癌或鱗狀細胞癌。
眼部由於色素缺乏,虹膜為粉紅或淡藍色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。
根據先天性發病和臨床表現可診斷。出生即有純白或粉紅色斑,日晒後易發生皮炎,毛髮變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發紅,畏光。
組織病理為基底層有透明細胞,數量及外觀正常。銀染色證明表皮內黑色素缺乏。
目前藥物治療無效,僅能通過物理方法,盡量減少紫外輻射對眼睛和皮膚的損害。
還可以使用光敏性藥物、激素等治療後使白斑減弱甚至消失。此外還需關注白化病患者心理方面的問題。
白化病除對症治療外,目前尚無根治辦法,應以預防為主,通過遺傳諮詢禁止近親結婚,同時進行產前基因診斷也可預防此病患兒出生。
百花病患者又被稱為「月亮的孩子」,因為他們的皮膚和毛髮的顏色都很淡。
加勒比海的這個小村莊里的這群白化病人因為見慣了白化病人,所以覺得自己才是正常的。
反而那些沒有患病的人在他們看來是不正常的。
除了患有白化病,他們的生活並沒有和其他人有明顯的不同。
當然,也有一些非白化病人,他們看上去反而格格不入。
在科學不發達的時候,他們還以為自己本身的膚色就是那樣的。
但是,當地人都比較開朗,他們並沒有覺得患有白化病就會怎麼樣。
他們照樣一如既往地生活著,並不因為生病而發生變化。
尤其是不諳世事的孩子,他們更是不吝惜自己的微笑。
但是,白化病畢竟是一種疾病,如果不能正視它,之後身體會越來越不適。
對於當地人來說,減少白化病的發病率首先需要控制近親結婚。
所以說,禁止近親結婚還是很必要的。
愛情固然美好,但是為了後代的考慮,還是不要輕易嘗試近親結婚了。
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