「吸血鬼」真的存在！了解國際十大恐怖怪病之一——卟啉症

卟啉症患者懼怕看到陽光，暴露在陽光下，會令他們的皮膚起水泡，很多人的皮膚就會感到疼痛和灼熱。這種癥狀像吸血鬼一樣，因此人們又稱此病為吸血鬼症。

從古老的歐洲傳說到現在前一段時間紅極一時的《暮光之城》，關於吸血鬼的故事總是讓人覺得倍感神秘，他們或是被描述成無腦殺戮的恐怖怪物，或是被刻畫為年輕俊美的優雅紳士，通過吸食血液來維持生命這一點無疑是統一的原則。他們面容蒼白，牙齒尖利如狼，懼怕陽光，嗜飲鮮血......這神秘的「吸血鬼」可能是因為患了一種罕見的疾病--卟啉症。

什麼是卟啉症？

卟啉症又稱血紫質病，是血紅素合成途徑當中，由於缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。身患這種病症的人懼怕看到陽光，暴露在陽光下，會令他們的皮膚起水泡，很多人的皮膚就會感到疼痛和灼熱。這種癥狀像吸血鬼一樣，因此人們又稱此病為吸血鬼症。目前全世界患這種罕見卟啉症的人不超過500人。

卟啉症是人體在合成血紅素（簡單說來，鐵+卟啉＝血紅素）的生物過程中，某些酶異常導致合成過程受阻，從而使沒有轉化成血紅素的卟啉（一種大分子化合物）在體內大量累積，造成細胞損傷。卟啉症可以是遺傳的，也可以因外界刺激或其他因素而罹患此病。

古希臘醫生希波克拉底通常被認為是第一個認識到卟啉症的人，當時，他把這種疾病看作一種血液病或肺病。直到1871年，德國偉大的生物化學家菲利克斯·霍珀-塞勒才發現了卟啉色素同卟啉症之間的因果關係。1889年，B.J.斯托克維斯將一系列的臨床癥狀統稱為「卟啉症」，從此這種怪病的名稱得以確立。

1963年，英國醫生李·艾里斯是第一位試圖以科學的觀點解釋吸血鬼傳說的人，並向英國皇家醫學會提交一篇題為《論卟啉症和吸血鬼的病源》的論文，提出的理論把嗜血者和卟啉症聯繫在一起，認為吸血鬼是一種罕見的遺傳疾病，患者體內的卟啉代謝異常，血液和尿中出現大量的卟啉，同時血紅色素受到破壞。

卟啉症跟傳說中的吸血鬼有哪些相似的地方？

1、嗜飲鮮血

吸血鬼當然是以「吸血」著稱，傳說中的吸血鬼總是嗜飲鮮血。

對於卟啉症患者，輸血和血紅素能夠有效緩解癥狀，並且到現在依然是主流的治療方法。血紅素非常頑強，通過消化道依然可以被小腸吸收。這意味著，至少從理論上講，古代的卟啉症患者可以通過吸食飲用鮮血來使自己感覺舒服一些，這可能是吸血鬼故事的起源。

2、懼怕陽光

傳說中，吸血鬼接觸到陽光時，皮膚就會潰爛，起水泡甚至燃燒，相傳亞當與夏娃之子該隱，因為殺害兄弟，受到上帝懲罰，變為永生不死嗜血、懼怕陽光的怪物，也就是吸血鬼的祖先。

卟啉是一種光敏色素，它會聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上。大多數卟啉在黑暗中呈良性，不會對身體造成什麼危害，但一旦接觸陽光，就會轉化為危險的毒素，吞噬人的肌肉和組織。因此，卟啉症患者像傳說中的吸血鬼那樣，只能生活在黑暗裡，不能見光。

3、厭惡大蒜

在大多數的吸血鬼傳說中，大蒜和十字架一樣，都被描繪為吸血鬼的剋星。有趣的是，卟啉症患者也對大蒜深惡痛絕。原因簡單，大蒜中的某些化學成分會惡化他們的病情，帶來疼痛和其他癥狀。

4、面容蒼白

關於吸血鬼的描述，總有「面色蒼白」這樣的形容詞，就比如《暮光之城》中的愛德華，塑造的形象就是面無血色，冰冷而異於常人的。

絕大多數卟啉症患者都伴有嚴重的貧血，這不僅因為他們通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他們身體中的卟啉會影響造血功能，破壞血紅素的生成。通常，卟啉症患者的身體上還會帶有大片的色素沉積——往往是紫色的。

5、牙齒尖利如狼

傳說中的吸血鬼或許是為了更易於捕食，總是會有著鋒利的牙齒，捕食到獵物可以毫不留情在脖頸上一口下去一招致命。

而對於卟啉症患者來說，卟啉接觸陽光後會轉化為可以吞噬肌肉和組織的毒素，主要的表現之一就是它會腐蝕患者的嘴唇和牙齦，使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒。牙齦看上去總是血淋淋的，會讓人看起來就像吸食過鮮血一樣。

卟啉症的治療

目前血卟啉病尚無特效藥物治療，急性期臨床對症處理包括控制感染、控制心率、糾正水電解質平衡紊亂如低鈉血症等，保證能量供應尤其是碳水化合物的補充，緊急情況或出現併發症時，只能根據病情表現給予相應解決措施，治療十分艱難。

在努力尋求治療血卟啉症的方法時，科學家認識到，卟啉不僅是一個治療的對象，同時還是一個治療的工具。如果將卟啉注射到諸如癌腫等的疾病組織內，它可以被光激活而破壞疾病組織。這種方法稱為光動力療法（PDT），它從上世紀70年代對腫瘤的束手無策發展成為今天可治療多種惡性疾病的一種複雜而有效的手段，包括新近對黃斑變性和通常導致成年人失明的病理性近視的治療，正在進行的研究還包括對冠狀動脈疾病、艾滋病、自身免疫性疾病、移植排異和白血病等的開拓性治療。

鏈接

患上吸血鬼症的人，身具紅色的骨骼和尿液，黑褐色的牙齒，只能生活在黑暗中，需要補充血液增加血色素。

漢諾威王朝的第三代國王喬治三世自27歲起也患此病，一生中有5次大發作和多次輕度發作，發病時則痛苦不堪，甚至精神錯亂，被譽為「瘋子國王」。

據美國廣播公司報道，美國賓夕法尼亞州5歲女孩卡西·克納夫天生患有一種罕見的卟啉症。她一見陽光，身上就會起水泡，甚至連普通的燈光都會傷害她，所以卡西終日生活在黑暗中，而且像吸血鬼一樣不時要輸入血液補充血色素。

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