小兒神經 神一樣的團隊，這不是傳說

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本期團隊：北京大學第一醫院兒科神經專業組（系列報道1）

1961年在左啟華教授等的努力下，在國內第一個成立小兒神經專業組（初創時主要成員有左啟華、張純、劉長山、林慶、左素勤。卜定方是研究生），後來吳希如教授也加入了這個行列，並且在1979年作為國內第一批公派赴美研修的兒科神經醫師去美國明尼蘇達大學學習工作，隨後不久林慶教授也前往日本學習，由此，在左啟華、吳希如、林慶教授的帶領下，開啟了北大醫院兒科神經追趕國際兒科神經前沿的征程。

50餘年來，該專業不斷發展壯大，逐漸建立了具有自身特色的小兒神經系統疾病現代化綜合診治體系，在國內外具有重要學術影響，始終處於全國的領先地位。

1985年後，在國內一直是中華醫學會兒科學分會神經學組組長所在單位（左啟華、林慶、秦炯先後任組長）。今年姜玉武教授領銜正在籌建中國醫師協會兒童神經系統疾病專家委員會。

在國際方面，自1985年後，左啟華教授等即與亞大小兒神經學會創始人日本著名小兒神經專家福山幸夫等建立了良好的學術聯繫；1994年吳希如教授被選為國際小兒神經學會（ICNA）執委，2002-2004年兼任亞大小兒神經學會（AOCNA）主席，並於2002年在北京主持第9次國際/第7次亞大小兒神經聯合大會，增強了我國小兒神經的國際學術影響，有力推動了國際學術協作與交流。

該專業組出版多部小兒神經高級參考書《小兒神經系統疾病》（左啟華主編，1980年-當時國內第一本兒科神經病學專著，2002年）及《小兒神經疾病基礎與臨床》（吳希如、林慶主編，2000年，2009年），《實用小兒癲癇病學》（林慶主編，2004年）、《小兒腦性癱瘓》（林慶、李松主編，2000年）、《臨床腦電圖學》（劉曉燕主編，2006年）、《小兒腦電圖圖譜》（劉曉燕主編，2010年）、《臨床腦電圖培訓教程》（劉曉燕）等，在培養我國小兒神經專業醫師和腦電圖專業人員中起到了關鍵作用。

該專業在癲癇的臨床與電生理診斷、分型，病因診斷與藥物治療等方面開展了系統而深入的臨床和應用研究，引領國內該領域的發展。左啟華教授早在上世紀60年代就十分重視兒科神經的常見多發病-癲癇的診治，帶領專業組成員在多年積累大數量小兒癲癇病例資料的基礎上，於1980年後在國內首次以多篇論文在中華兒科雜誌上系列報道了小兒癲癇不同類型的臨床特點及診斷治療，填補了當時兒科該領域的空白。

在國內兒科首先開展24小時動態腦電圖、錄像腦電圖檢查，在國內率先報道了一些國際上新命名的癲癇綜合征的診斷。左啟華教授很重視癲癇相關遺傳代謝病如苯丙酮尿症（PKU）。1979年率先組織完成十一省市苯酮尿症發病率的流行病學調查，證實我國發病率為1/16500（主要參加者為劉慎如）。

與此同時，開展了實驗室的遺傳代謝病篩查（PKU、甲狀腺功能低下、生物系激酶缺陷）及PKU的飲食治療。1980年後左教授領導（主要參加者張致祥等）完成了衛生部七五攻關項目「全國8省市14歲以下兒童智力低下調查」。這些工作為小兒神經專業組提供了重要的學科發展方向並奠定了基礎。

1982年吳希如教授從美國回國後在國內兒科率先建立並應用原代胚鼠大腦皮層神經細胞培養模型，完成了一系列發育中腦驚厥相關疾病的機制研究，促進小兒神經科研從整體向細胞分子水平逐步深入。吳希如教授自1985年後開展腦發育障礙與癲癇相關神經遺傳病的臨床診斷、分子遺傳學、機制與防治的系列性研究。在1987年報道了我國首例Rett綜合征後，20多年來帶領包新華、潘虹等對數百例Rett綜合征病例建立了長期隨訪，並與特殊教育學院合作開展綜合干預，同時對其遺傳機制進行了深入研究；對上百例X連鎖腎上腺腦白質營養不良（X-ALD）病兒進行了長期隨訪與藥物干預研究，對其家系進行了多例產前診斷。2000年始帶領課題組在國內外首次證實了T型鈣通道基因CACNA1H是兒童失神癲癇的重要易感基因，研究成果於2003年發表在國際神經病學領域影響因子最高的《Annals Neurology》，文章被廣泛引用，受到國際該領域高度重視，並獲國內專利（031020372）。通過這些工作，培養了一批優秀的研究生，建立了該領域與國內外進行科研協作的網路，建立了一支兒科小兒神經遺傳性疾病臨床與機制研究的基本隊伍（如姜玉武、包新華、張月華、潘虹、王靜敏、熊暉等人），為小兒神經學科的進一步發展提供了重要的學術基礎。

2004年林慶教授主持了全國小兒腦癱專題研討會，對1988年全國第一屆腦癱會議提出的腦癱定義、診斷、分型進行了修訂，指導國內小兒腦癱工作的發展。

秦炯教授對熱性驚厥及驚厥性腦損傷的發病機制開展了系列研究，揭示了氣體信號分子、γ-氨基丁酸B型受體、線粒體解偶聯蛋白參與熱性驚厥發生和發展過程，而苯巴比妥和納洛酮可有效減輕熱性驚厥對學習記憶功能的影響及腦損傷。通過衛生部臨床學科重點項目的支持，幫助楊艷玲教授一起創建了以GC/MS為關鍵技術的代謝病篩查、診斷系統，開展了有機酸、氨基酸以及脂肪酸代謝性疾病的診斷，並且開展了線粒體DNA突變篩查診斷常見線粒體疾病；幫助常杏芝副教授在國內兒科界首先開展了神經肌肉活檢病理診斷工作，為兒童神經肌肉病和遺傳代謝性疾病的診斷提供重要幫助。先後帶領李明副教授創建了小兒神經康復門診，提供發育評價與監測、智力測驗、行為評定及康復以及早期發育干預訓練與家庭訓練指導，帶領韓穎副研究員創建了注意缺陷多動障礙診療體系及發育行為兒科學亞專業。

王麗教授率先在國內建立以抗癲癇葯為主的兒科藥物治療監測中心，建立了抗癲癇葯的藥物監測（拉莫三嗪和左乙拉西坦是國內最早和目前僅有的）和群體葯代動力學模型並已應用於臨床，吳曄主任醫師、王麗教授和北京大學醫學部公共衛生學院合作，在兒科領域率先開展了決策數模型的藥物經濟學研究，這些為進一步開展癲癇等兒科疾病的個體化治療提供了重要幫助和有力保障。

劉曉燕研究員自1988年負責小兒腦電圖室工作後，在科里沒有24小時動態腦電圖（AEEG）的情況下，積極與外院及本院成人神經科協作兒科開展AEEG努力。1991年兒科AEEG的臨床應用研究論文在全國學術大會發言，並刊登在《中華醫學雜誌》首篇，使北大醫院兒科腦電圖工作逐漸在全國該領域嶄露頭角。1996年在國內最早購進一套美國數字化視頻腦電圖（VEEG）監測系統，並開始了系列工作。2005年後她已組成了一個高水平的神經電生理室（包括腦電圖、誘發電位、肌電圖）與團隊。20年來，她帶領團隊不斷提高小兒癲癇診斷水平，在國內首次報道了癲癇性負性肌陣攣、兒童睡眠期癲癇性電持續狀態等十多種小兒癲癇現象的特殊腦電圖特徵，寫出一系列論文，培養研究生，編寫教科書，連續7年舉辦全國腦電圖和癲癇學習班，其團隊工作為小兒神經的學科發展起到了重要作用。

姜玉武教授近年來在國內率先建立了一批神經遺傳病的神經病理、分子遺傳學等相結合的綜合診斷體系，在國內首次確診並報道了既往國內尚不認識的3種神經遺傳病-白質消融性白質腦病（vanishingwhite matter disease，VWM）、伴皮層下囊腫的巨腦性白質腦病（Megalencephalic leukoencephalopathy with subcorticalcysts，MLC）、佩-梅樣病（Pelizaeus-Merzbacher-likedisease，PMLD）；建立了一整套智力障礙等神經發育性疾病的國際標準化的診斷流程和分子遺傳學檢測技術平台，並在國際上首次報道了一些新的亞端粒重組異常；與吳希如教授等在國際上首次報道了NIPA2是兒童失神癲癇的新易感基因；與吳曄主任醫師、王靜敏研究員一起開展了多種遺傳性白質腦病、嬰兒型神經軸索營養不良、Menkes病等神經遺傳病的分子診斷及產前診斷；在既往吳希如等前輩工作的基礎上，姜玉武、楊艷玲、包新華、張月華、吳曄、王靜敏以及熊暉等共同建立了Rett綜合征、遺傳性腦白質病、智力與發育障礙、先天性肌營養不良、神經遺傳代謝病、線粒體病等臨床資料及病例樣本資料庫；姜玉武教授2014年牽頭建立了國內首家內外科結合的多學科協助的兒科癲癇中心，並任主任。

林慶教授為中國殘疾人康復協會副理事長、中國抗癲癇協會顧問、《中華兒科雜誌》學術指導委員會副主任委員，曾任北京醫學會兒科分會9、10屆副主任委員，中華醫學會兒科學分會神經學組第10、11、12屆組長，《中華兒科雜誌》副主編、學術指導委員會副主任委員，《實用兒科臨床雜誌》、《中國實用兒科雜誌》、《臨床兒科雜誌》、《中國當代兒科雜誌》、《小兒急救醫學雜誌》副總編輯或編委、亞大小兒神經協會中國地區組長。

姜玉武教授擔任國際抗癲癇聯盟（ILAE）遺傳委員會委員、國際兒科神經病學會特邀理事（整個大中華地區唯一代表），中華醫學會兒科學分會委員、中國神經科學學會常務理事兼青年委員會主任委員、中國抗癲癇協會常務理事兼青年委員會主任委員、中國殘疾人康復協會智力殘疾康復專業委員會副主任委員、國際兒童神經病協會特邀理事、中華遺傳學會委員、中國優生優育協會理事、北京醫學會兒科學分會委員兼神經學組副組長；《Journal of Child Neurology》、《NeuroscienceBulletin》、《World Journal of Pediatrics》、《Journal ofPediatric Neurology》等雜誌編委，《中華兒科雜誌》、《中華實用兒科臨床雜誌》等多家兒科雜誌的編委/通訊編委，《Progress inNeuro-Psychopharmacology & Biological Psychiatry》、《Brain &Development》等國際雜誌審稿人。

楊艷玲教授擔任中華醫學會兒科學分會內分泌遺傳代謝學組顧問、中華預防醫學會出生缺陷預防與控制專業委員會新生兒篩查學組副組長、亞太新生兒篩查學會秘書長、亞洲代謝病學會理事、北京醫學會兒科分會內分泌遺傳代謝學組副組長。

劉曉燕研究員擔任中國抗癲癇協會副會長、腦電圖和臨床電生理分會副主任委員和北京醫學會腦電圖和神經電生理分會副主任委員。

王麗教授擔任中華醫學會兒科學分會臨床藥理學組組長、國際治療藥物監測和臨床毒理學協會理事、北京大學治療藥物監測和臨床毒理學中心副主任。

張月華教授擔任國際抗癲癇聯盟名詞術語委員會委員。中國抗癲癇協會常務理事兼青年委員會副主任委員。

包新華教授擔任中華醫學會醫學遺傳學分會常委。

熊暉教授擔任中華醫學會兒科學分會遺傳代謝內分泌學組委員，中華醫學會兒科分會青年委員會委員，中國抗癲癇協會結節性硬化專業委員會委員兼秘書，北京醫學會罕見病分會委員，北京醫學會兒科分會神經學組委員。

王靜敏研究員擔任中國優生優育協會醫學遺傳學專業委員會副主任委員。

吳曄教授為教育部新世紀優秀人才，中華醫學會兒科學分會臨床藥理學組秘書，北京醫學會兒科學分會青年委員會副主任委員，北京醫學會罕見病分會委員。

韓穎副教授擔任中華醫學會兒科學分會發育兒科學組成員、神經學組秘書，北京醫學會罕見病分會委員。

楊志仙副研究員擔任中華醫學會兒科學分會神經專業學組秘書、北京抗癲癇協會理事、中國抗癲癇協會青年委員、中國睡眠研究會青年委員、中國抗癲癇協會結節性硬化專業委員會委員及秘書及《中華實用兒科臨床雜誌》通訊編委。

小兒神經專業歷來重視國際交流，舉辦了多次具有國際影響的學術會議。例如2002年在北京舉辦了第9屆國際/第7屆亞大小兒神經聯合大會，這是國際小兒神經領域的頂級會議，吳希如教授任大會主席，姜玉武、包新華為大會秘書，共有1200餘人參加，其中外賓810人，會議取得圓滿成功，得到國際同行的廣泛讚譽，極大提升了我國小兒神經的國際學術影響力。2008年始創辦了北大國際小兒神經論壇，迄今已經連續召開了5次，起到了很好的國內外學術交流作用，得到了國內小兒神經領域專家的一致好評。2013年起每年舉辦北大兒科癲癇論壇、北大兒科神經論壇，已經成為國內此領域的最大的頂級系列會議，每年參加人數均在500人左右。

左啟華教授牽頭的研究工作獲國家科技進步三等獎1項，衛生部科技進步二等獎3項，北京市科技進步三等獎2項；吳希如教授牽頭的研究工作獲中華醫學科技一等獎1項，教育部科技一等獎2項，二等獎2項，北京市科技二等獎2項，衛生部科技進步三等獎1項；姜玉武教授牽頭的研究工作獲宋慶齡兒科醫學獎1項，秦炯教授牽頭的研究工作獲高等學校科學技術獎自然科學二等獎1項，宋慶齡兒科醫學獎1項，中華醫學科技三等獎1項；王麗教授牽頭的研究工作獲衛生部優秀著書三等獎1項，衛生部科學技術進步三等獎1項；劉曉燕研究員牽頭的研究工作獲衛生部科學技術進步三等獎1項。（內容來源：北京大學第一醫院官網）

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