男孩換心臟變學霸 什麼是擴張性心肌病

17歲的小翔(化名)，5歲那年，小翔因頻繁胸悶查出肥厚性心肌病(後來，隨著病情的進展發展成了擴張性心肌病，心臟移植患者中最為多見的一種疾病)。自那以後，他開始變得和其他小朋友不一樣了，他每天需要吃各種葯，不能和其他小朋友一起奔跑、跳躍，劇烈運動對他而言都是「危險」。「在移植前，每次體育課我只能站在邊上看，從沒在操場上跑過。」小翔說，和大部分擴張性心肌病患者一樣，哪怕不做任何運動，只是坐著，也時不時會感覺到胸悶，此時，他必須停下正在做的任何事情。

「正常情況下，人的心臟是會舒張、收縮的，而擴張性心肌病患者的心臟收縮功能較差。隨著病情的進展，他們的心臟會像吹氣球一樣，越吹越大，以至於出現心力衰竭，而當心臟大到一定程度，超出心臟負荷時，就會停止工作。」

2015年9月，還不滿15周歲的小翔接受了心臟移植手術。「當時，他的心功能非常差了，藥物已無法維持心臟正常運作，如果再不手術，心臟隨時有停跳的可能。」

術後，小翔休學一年，但這一年小翔發生了巨變，就連他自己也感受到了這種改變，「一個是生理上的，一個是心理上的。手術出院後，我立馬就感覺整個人輕鬆了很多，一種從沒有過的輕鬆，這種輕鬆的感覺讓我感受到了生活還是美好的，我的人生也充滿了可能。」

擴張型心肌病（DCM）是一種原因未明的原發性心肌疾病。本病的特徵為左或右心室或雙側心室擴大，並伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發生於疾病的任何階段。

擴張性心肌病的病因

1.感染

動物實驗中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類似擴張型心肌病的病變，近年來用分子生物學技術在本病患者的心肌活檢標本中發現有腸道病毒或巨細胞病毒的RNA，說明本病與病毒性心肌炎關係密切。

2.基因及自身免疫

過去認為大多數DCM病例是散發或特發的，但現在發現家族性的至少佔40%～60%。家系分析顯示大多數DCM家族為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面，免疫反應的改變可增高對疾病的易感性，亦可導致心肌自身免疫損傷。

3.細胞免疫

本病患者中自然殺傷細胞活性減低，減弱機體的防禦能力，抑制性T淋巴細胞數量及功能減低，由此發生細胞介導的免疫反應，引起血管和心肌損傷。

擴張性心肌病的治療

1、保持正常休息，必要時使用鎮靜劑，心衰時低鹽飲食。

2、有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液。

3、嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療（CRT）。

4、有心律失常，尤其有癥狀者需用抗心律失常葯或電學方法治療，對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者治療應積極。

5、對長期心力衰竭，內科治療無效者應考慮心臟移植，術後積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年後生存率可達85%以上。