紅斑或正常皮膚上起水皰 櫻桃大或核桃大 要警惕大皰性類天皰瘡

來源：大河健康報

絕大部分皮膚病雖然看似十分嚴重、癥狀明顯，一般不會對人體造成致命的影響。但有一種少見的皮膚病——大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid，BP），就屬於少數有致命危險的皮膚病之一。此類患者若未經及時治療，或未按療程規範用藥，均有造成死亡的可能。

據了解，BP是一種自身免疫性皮膚病，好發於老年人。該病病程慢,具有一定的自限性，病程短到數月，長到五六年，大多數病人治療後可完全緩解。但處於活動性水皰期且未經治療的患者有三分之一的死亡率。

類天庖瘡常易被誤診

鄭州市中心醫院皮膚科（即鄭州市皮膚病醫院）副主任醫師彭希亮介紹，BP在出現水皰之前，通常會出現瘙癢和四肢紅斑、丘疹等非特異性皮損，瘙癢可能會持續幾天甚至數年。因為BP是一種發病率較低的皮膚病，尤其是無明顯水皰、癥狀不典型者，一般不會引起重視，經常被誤以為是濕疹、痒疹或老年皮膚瘙癢症等。

發病初始，患者會發現在紅斑或正常皮膚基礎上有對稱性分布的水皰，先是局部，一周內可泛發全身。隨著病情的發展，水皰處出現血皰，少數糜爛、結痂，水皰皰壁緊張，皰液透明，會從小櫻桃狀逐步增大到核桃大小，最大直徑可達7厘米，不容易破潰，尼氏征呈陰性。皮膚病理活檢會發現大皰和水皰發生部位比較深，在表真皮之間。水皰破潰後，溢出的皰液一般不會影響周邊皮膚，糜爛面也不會擴大。如無繼發感染，糜爛面很快就會結痂，痂脫落後會留有色素沉著。

需要格外注意的是以下幾種特殊類型的類天皰瘡，它們的臨床表現都不太典型，所以醫生需要依據患者的組織病理、免疫病理、直接免疫熒光檢查和間接免疫熒光檢查才能確診。如紅斑水腫型類大皰瘡、水皰型大皰性類大皰瘡、脂溢性類天皰瘡、限局性大皰性類天皰瘡、增殖性大皰性類天皰瘡、汗皰疹樣型類天皰瘡、結節型大皰性類天皰瘡等，在臨床上都很罕見。

形狀較大的水皰抽吸皰液後要保護創面防止感染

BP患者的水皰是怎樣形成的呢？彭希亮副主任這樣介紹：表皮和真皮就好似「水面上的船和堤岸」，中間由蛋白錨絲這根「繩子」牽引著，繩子兩頭都有半橋粒蛋白（BP180）這顆「鉚釘」固定，這時候真表皮緊密貼合，皮膚也是具有彈性的。而當人體自身免疫系統出現問題時，異常產生的類天皰瘡抗體與抗原結合，激活補體，形成過敏毒素，引起肥大細胞脫顆粒釋放趨化因子，趨化因子吸引嗜酸性細胞黏附在基底膜上，趨化炎症細胞到達炎症部位，還會釋放「溶酶體酶」導致基底細胞膜半橋粒及錨絲裂解，猶如使其「生鏽銹掉」——斷裂甚至消失，沒有了鏈接「繩子」的牽引作用，真皮與表皮就會分離，從而引起大皰和水皰。

彭希亮建議，在治療方面，如果一旦出現較多水皰和大皰時，一定要注重皮損的局部護理。大的水皰需抽吸皰液，並盡量保留原有的皰壁；破潰處需外用抗菌葯，防止細菌引起繼發感染，另外，要儘可能地保持創面乾燥。因為BP大皰的滲出液來自組織液，含有大量的蛋白質成分，飲食上要多攝入高蛋白食物以補充身體因大皰丟失的營養。

激素是治療BP首選藥物

為避免複發需長期用藥

彭希亮指出，依據目前的治療指南，單獨外用糖皮質激素對治療輕度BP效果顯著，嚴重的泛發性BP或者頑固性BP，應系統使用糖皮質激素，或與免疫抑制劑等聯合治療。激素用量在控制住水皰兩周後逐漸開始減少，皮損消退後也需要持續服藥3~5年，逐漸減少藥量，緩慢停葯；有些易複發患者需常年服藥維持。為提防長期用藥誘發股骨頭壞死、骨質疏鬆、低鉀血症等併發症的出現，患者必須定期到醫院複診檢查。

最後尤其要提醒老年人，當皮膚出現不舒服的癥狀時，無論是否確診為大皰性類天皰瘡，都要特別注意，不要隨便去藥店買葯自行治療，以免造成不可挽回的後果。

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