腎臟——多房性嚢性腎瘤

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多房性嚢性腎瘤

要點

? 同義詞：多房性囊性腎腫瘤、良性囊性腎瘤

?定義：邊界清楚的包膜內存在多個互不交通的囊腫

?其他

罕見的非遺傳性良性腎臟腫瘤

常見單發，罕見多發

分布：典型為單側（通常在下極）

成人中經常出現癥狀，兒童中為可觸及的無癥狀腫瘤

腫瘤可以在數年內緩慢生長或數月內快速生長

男性：約90%的腫瘤發生在20歲之前

女性：小於5歲和40?60歲之間的發病情況相同

影像學表現

?一般特徵

?最佳影像表現

?CT增強

疝入腎門的多房性囊性腫瘤

?平片

軟組織腫塊（尤其比較大和壓迫推移鄰近結構時)

±弧線狀或不定型鈣化

CT表現

?CT平掃

大的、邊界清晰的、有包膜的、多房性囊性腫物

CT值等同於水或高於水（膠狀液）

±實性成分（CT顯示非常小的囊腫為實性成分）

±弧線狀或不定型鈣化

?CT增強

分隔：中度強化（規則及增厚）

包膜：±強化

囊性成分：不強化

±集合系統扭曲和腫物疝人腎門

MRI表現

T1WI：多房性低信號的腫物(液體信號)

T2WI：多房性高信號的腫物

增強T1WI：厚分隔可見強化

?排泄性尿路造影表現

依據腫物的大小和位置

±集合系統梗阻和腎盂腎盞擴張

±腫物疝入或突入腎盂（類似原發性集合系統的腫瘤）

腎實質相斷層：可以顯示分隔

超聲表現

?大的邊界清晰的多房性囊性腫物

?無數的無回聲囊腫+強回聲間隔

?厚的強回聲纖維包囊

?±囊性腫瘤內的強回聲區類似實性成分（由眾多微小囊腫產生的回聲界面導致）

血管造影表現

?乏血供腫物（極少為無血供或富血供）

推薦的影像學檢查方法

?CT平掃+ CT增強，MR+增強MR，US

鑒別診斷

多房性囊性腎細胞癌（RCC)

?通常有壁結節和實性成分

?有時與多房性囊性腎瘤無法鑒別

囊性腎母細胞瘤

?通過基質內的大囊性空間擴張而整體生長

?分隔：眾多且厚

多囊性發育不良

?通常累及整個腎臟

?節段性多囊性發育不良：伴有輸尿管重複畸形

?無輸尿管重複畸形：與多房性囊性腎瘤無法鑒別

病理

大體病理表現

?大小不同的「蜂窩狀」囊性區域伴厚的纖維包囊

?由厚纖維間隔分隔的小囊腔，互不相通

?多為腎實質內的腫瘤

病因及發病機制

不清

發病機制：發育障礙、錯構瘤、多房性囊性腎瘤形成

流行病學

罕見的腫瘤

胚胎學-解剖學

腫瘤起自後腎原基

鏡下特點

?小囊腔：襯以扁平和（或）立方上皮

?間隔包含纖維組織+小管成分

?難以鑒別的囊性腎母細胞瘤

?間隔包含母細胞土其他胚胎成分

?囊性腎瘤：間隔內不含有未分化成分

臨床要點

臨床表現

?成人：腹痛、±可以觸及的腫物、血尿、泌尿道感染

?兒童：無痛性可以觸及的腹部腫物±血尿和泌尿道感染

?年齡：兩個發病高峰年齡+性別分布

?兒童中主要為男孩，成人中主要為女性

?大小：幾厘米到大於30cm (平均大小10cm)

?實驗室檢查：尿分析可以顯示RBC和WBC

?併發症：局部複發、梗阻性尿路疾病、極少惡變

治療

?手術：腎切除術（完全或部分）

預後

?好：腎切除術後

?極少病例：局部複發

人生最精彩的不是成功的那一瞬間

而是回頭看

那段漆黑看似沒有盡頭、苦苦摸索的過程

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