第34次輸血

第34次輸血

他才6歲，可這是第34次入院。在他六個月的時候，他媽媽就發現，為什麼他比其他孩子臉色這麼白，來醫院一查，發現是重型地中海貧血患者。正常人的紅細胞呈圓盤狀，裡面包含血色素，藉此攜帶氧氣，供我們自由呼吸，而他們的紅細胞則差很多，在顯微鏡下，你看他的紅細胞殘缺不全，呈各種異型，因為基因的異常，導致他們的血色素產生異常，而這些異常的血色素凝集在一起，漂浮在紅細胞中間，造成紅細胞成橢圓形，就像他們父母臉上那擦不幹的淚滴；如果這些異常血色素聚集在紅細胞膜上，則導致紅細胞膜變性，容易破壞，裡面的血色素跑了出來，留下紅細胞的空殼在那裡遊盪，就像剝了豌豆的豌豆莢，傷心地灑了一地。

紅細胞的壽命是120天，而這種畸形的紅細胞可能只有一個月，甚至幾天的壽命。紅細胞過早的破壞，導致他3到4個周都要過來輸一次血，因為他的機體經常處於貧血狀態，他的骨骼試著代償性的自我修復，於是增生造血，而這種骨骼增生是病態的，尤其是臉頰骨，表現為顴骨突出，眼距增寬，額頭飽滿、高聳，而鼻樑卻無法增生，於是淹沒在周邊增生旺盛的病態骨頭裡，導致鼻樑塌平;同時肝脾也增生,腹脹如鼓。

血裡面還有很多鐵元素，是人體需要的元素，可是「謙受益，滿招損」，如果鐵太多則難以排泄出去，沉積在他們的心臟、肝臟、肺臟上面，造成這些臟器的功能損害，即使貧血沒有奪走他們的生命，可這些鐵也會慢慢吞噬他們，故需使用藥物促進這些鐵的排泄，可是除鐵費用比輸血更貴，很多人單單輸血已經捉襟見肘，除鐵的費用更加讓他們雪上加霜。

按照3-4周輸注一次，他現在應該是60幾次過來住院輸血。可是他父母親都是普通的農民工，經濟上的貧困，無法保證每個月來輸血及除鐵，有時候他幾個月才過來輸一次,並且不除鐵，有時候打電話去問怎麼沒有過來輸血，他會說：我這個月還沒有發工資呢!

這一次因為長時間沒有規範輸血，血色素明顯下降到安全範圍一下， 48g/L，同時因為沒有規範除鐵，癥狀明顯比以往重，他臉色煞白，心肺功能快到了衰竭的地步，迴流來的血不能有效地泵出去，血液在外周淤積，組織水腫，缺少新鮮血液和氧氣，皮膚喪失了正常彈性，手一壓就凹陷，久久都沒有復原。本來應該走進來的，可是因為走路費力，於是坐在一個小推車裡。

他極度依賴母親，母親即使走開一下，他就會說：你怎麼又丟下我一個人，你不要偷偷躲起來吃好吃的，也不要跑出去玩了，如果你再出去，我就不想見到你了！而他的母親只是去打了一個快餐，兩個人一起吃。護士留取了2毫升血，備跟供血者配型後輸血。之後他睡覺了，而母親靜靜坐在病床旁邊，看到我們，偶爾說一句：其實他很聰明呢，什麼都會說！

這時，外面已經又陸續來了幾個跟他一樣的患者，都是來輸血，不過其他人治療更規範一點，癥狀沒有這麼重，外觀除了臉色蒼白及骨骼變型，其他的並沒有太多改變。長期的疾病，使得他們比同齡人成熟很多。因為經常輸血見面，有些患者很熟悉，一碰面,孩子的天性就無法掩蓋，在病房裡追逐、打鬧，像他們這樣子，在學校朋友會比較少，可是因為同樣的疾病，誰也用不著忌諱誰，於是彼此之間也格外放得開。

他媽媽坐在那裡，望著這些孩子，或許她最大的希望就是他能夠像這些孩子一樣能夠在這裡打鬧.其實今天來這裡輸血的只是少部分，加上往日來輸血的，數目會多很多，如果加上其他醫院部分輸血病人，數目更加可觀，放眼整個廣東、廣西，甚至再遠一點，在湖南，湖北，雲南，貴州這些省份，地中海貧血患者數目那更如過江之鯽。廣東、廣西尤為高發地帶，發病率達百分之十幾，如果每兩個攜帶者之間互相婚配，都有四分之一的機會生出一個重症患者。由此算下來，幾乎每幾百個新生兒都有一個可能是重症患者。

幸虧現在嚴格執行婚檢、產檢，這兩階段的檢查居功至偉，排查了大量的未出生重症患者，可是仍有部分人不知道其重要性，或者根本不知道有這種檢查，或者因為經濟的原因不去做，他們大部分是底層或者偏遠地區農民。生後,部分患者立即夭折,部分存活下來的患者,也是境況堪憂，曾有新聞報道：父親試圖用煙熏患者來治療這個疾病.還有部分有幸能夠確診,卻一輩子靠輸血和除鐵來度過，這像一個夢魘，一出生就墮入其中，永遠不會醒來。部分家庭即使有家族史,也不會去做檢查, 依然有人在懷孕，有人在出生。在我們接診的患者之中，有雙胞胎，也有兄妹，還有三姐弟……而現在這個患者，他有個堂哥也是這種重症患者。他現在僅僅7歲,可是膚色及心肺功能猶如70歲,甚至80歲. 苦海無邊，卻無法回頭,現在他可以過來輸第34次血，可是沒有後續的治療，他會有第35次嗎，或者第36次,再或者第37次？

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