MDS患者「病態造血」的表現是什麼樣子

MDS的實驗室特徵其一就是病態造血，也是疾病發生的病理機制，骨髓增生異常綜合征病人血液系統表現呈多樣性，最具特徵性的是至少一系有病態造血。

絕大多數MDS患者伴有貧血，網織紅細胞沒有相應升高。大於50%的MDS患者就診時出現全血細胞減少，其他患者為一系或二系血細胞減少。小於5%的患者不伴有貧血。

一、紅細胞形態通常為正常或大細胞性，部分RARS可為小細胞低色素性或細胞大小不一。

最常見的紅細胞形態異常是巨大橢圓形細胞，其它異常包括橢圓形紅細胞、淚滴樣紅細胞、紅細胞碎片、口形細胞和棘形細胞。外周血中還可出現嗜鹼點彩、Howell-Jolly小體和巨幼樣變的有核紅細胞。

骨髓中紅系病態造血在細胞核的表現主要包括巨幼樣變、核出芽、核間橋、多核、核破碎等，胞漿改變包括環形鐵幼粒、空泡形成和PAS陽性等。

紅系病態造血較有意義的指標是核發育異常現象，如多核、奇數核和染色體疏鬆等。

二、50%以上的MDS患者診斷時有白細胞減少，主要以粒細胞減少為主。

外周血可以見到幼稚粒細胞。如果出現Auer應診斷為RAEB-t。粒細胞最常見的改變為核分葉減少，即「假Pelger-Huet」畸形。

粒細胞胞漿顆粒減少或缺如。細胞核呈環形或棒形，繼發MDS較常見。偶可見到「假Chediak-Higashi」畸形和先天性骨髓粒細胞缺乏症樣形態特徵。

粒細胞過氧化物酶和鹼性磷酸酶活性降低，單核細胞特異性酯酶升高。中性粒細胞吞噬、殺菌、粘附和趨化功能缺陷，對細菌感染的抵抗力降低。這種異常多見於7號染色體缺失的患者。

三、25%MDS患者在診斷時有程度不同的血小板減少，但單純血小板減少者少見。

5q-綜合征可出現血小板增多。巨大血小板、巨核細胞分葉不良是常見的形態異常，常見的巨核細胞形態異常包括淋巴樣小巨核細胞、單圓核巨核細胞和多圓核巨核細胞以及巨核細胞顆粒減少等。

四、不僅CMML會出現單核細胞增多，其它類型MDS也常出現單核細胞比例升高。

但CMML多要求單核細胞絕對數超過1×109/L，並經常伴有粒細胞增多。骨髓增生明顯活躍，粒細胞增生明顯活躍，部分細胞兼有中幼粒細胞和單核細胞形態特點。

『注』

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