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稀缺的」熊貓血」,您了解多少?

隨著《功夫熊貓》系列電影的熱播,我們不禁聯想起「熊貓血」這個辭彙。「熊貓血」在輸血醫學方面早已聞名遐邇,但對於多數非醫學朋友來說,可能是只知其表,不明其里。下面讓我從以下五個方面來介紹一下「熊貓血」吧。

Rh血型由來

繼1900年奧地利生理學家Landsteiner發現人類第一個血型系統(ABO)之後,1940年Landsteiner和Wiener在利用恆河猴(Rhesus monkey )做實驗時,發現了Rh(D)抗體。人們後來逐漸發現了Rh血型系統,共包括40多種抗原,主要有DECce,其中D抗原在臨床上意義最為重要。所以,醫學上通常將紅細胞上含有D抗原的稱為Rh陽性紅細胞,缺乏D抗原的稱為Rh陰性紅細胞。這僅僅是Rh血型分類的不同,都屬於健康人群。在我國漢族人群中,Rh陽性者約佔99.7%,Rh陰性者僅約佔0.3%。陰性人數如此之少,所以我們經常稱Rh(D)抗原陰性者的血為「熊貓血」。在我國ABO血型系統中AB型人群較少,約佔7%,所以AB型Rh(D)抗原陰性血當稱之為「極品熊貓血」了吧。在我國某些少數民族,例如苗族、新疆維吾爾族和蒙古族中,Rh陰性人分布稍多一些。相對而言,白色人種Rh陰性人群所佔比例較高,約為15%。

Rh血型基礎知識(抗原和抗體)

Rh血型抗原

Rh血型抗原只存在於紅細胞膜上,不存在於其他組織細胞膜及體液、分泌物中。這點與ABO血型系統是不同的。

Rh抗原主要包括DECce,與D對應的d至今未發現,醫學上有時會用d來表示D缺失。

Rh陰性,臨床一般指的是D抗原陰性,即紅細胞膜上沒有D抗原,該類人屬於「熊貓血」人群。

Rh陽性,臨床一般指的是D抗原陽性,即紅細胞膜上有D抗原。我國漢族人群中大多都是Rh陽性。

Rh血型抗體

Rh血型抗體一般不是天然存在的,需要通過免疫刺激才會產生,例如妊娠(陰性孕婦懷陽性胎兒)、輸血(陰性患者輸陽性血)、器官移植(陰性患者,陽性供者)等。該抗體主要是分子量較小的IgG型不完全抗體,懷孕期間能夠通過胎盤屏障由母體進入胎兒體內。ABO血型抗體與之不同,存在天然抗體,主要是大分子的IgM型抗體,不能通過胎盤屏障;一些O型人血中也會存在IgG型天然抗體。血型抗體的這些特點在醫學上有重要意義。

有一種與血型抗體密切相關的疾病,您聽說過嗎?那就是胎兒和新生兒溶血病(HDFN,Hemolytic Disease of the Fetus and Newborn)。按起因臨床上主要分為兩類,ABO血型抗體類型和Rh血型抗體類型。

ABO血型抗體引起的HDFN,一般當孕婦血型是O型,丈夫和胎兒是非O型時發生。從第一胎就可能發生,主要是因為在一些O型的孕婦體內含有較高的IgG型抗體,懷孕期間通過胎盤屏障由母體進入胎兒體內,與胎兒紅細胞上的抗原反應而破壞紅細胞。主要引起胎兒黃疸,嚴重的黃疸可能引起神經系統疾病。一般患兒癥狀較輕,治療上主要通過適當的藍光照射就可以達到降低黃疸的目的。

Rh(D)血型抗體引起的HDFN,一般發生於Rh(D)陰性孕婦,而且當丈夫和胎兒是Rh(D)陽性時。經過妊娠或輸Rh(D)陽性血刺激後的孕婦,體內可能會產生大量的IgG型Rh(D)抗體。懷孕期間這種抗體通過胎盤進入胎兒體內,會逐漸破壞陽性胎兒的紅細胞,引起胎兒水腫、貧血、嚴重黃疸等癥狀。隨著孕周的增加患兒癥狀逐漸加重,後期常伴隨溶血。嚴重時需要對胎兒進行宮內輸血或對新生兒及時進行換血治療。

如果該類孕婦第一次懷孕前未經過免疫刺激,即沒有產生抗體,一般懷第一胎時是安全的。所以說,Rh(D)陰性的女性,請珍惜您的第一次懷孕機會。

如果孕婦和丈夫都是Rh(D)陰性的,一般是不會發生Rh(D)-HDFN的。

Rh(D)-HDFN在臨床上如何診斷呢?醫生們結合B超、抗體效價試驗和Kleihauer-Braun-Betke試驗或流式細胞術等技術能夠對該病做出診斷和監測。

針對Rh(D)血型抗體引起的胎兒和新生兒溶血病(HDFN),醫學上有沒有較好的預防措施呢?

答案是「有的」。隨著醫學水平的進步,現在已經能夠通過有效的醫療方法來預防Rh(D)-HDN發生。簡單來說,從第一胎開始,在孕婦妊娠的26~28周,注射一種商品名為[RhoGAM]的特異性抗D免疫球蛋白藥物;另外,在孕婦分娩後72小時內也要注射該葯,來達到預防該病的目的。這種名為[RhoGAM]的藥物,能夠阻止孕婦自身產生Rh(D)免疫性抗體,可有效預防再次妊娠時發生新生兒或胎兒溶血病。但是很可惜,目前這種藥品沒有被中國食品藥品監督管理局(FDA)批准上市,所以我國內陸沒有銷售。

Rh(D)血型遺傳規律

經常有人會問:「父母雙方都是Rh陽性,會生出Rh陰性的孩子嗎?」這種情況是存在的,這是遵循遺傳規律的。您看看下面這張圖(紅字部分)就明白了。

*請注意,由於整個RH血型系統比較複雜,所以未談及Rh(CcEe)基因,此表為簡化圖表。

基因型DD或Dd,表現型為Rh(D)陽性;基因型dd,表現型為Rh(D)陰性(「D」代表D基因,「d」代表D缺失)

另外,此表不包括弱D型 、D部分型和基因突變等罕見遺傳情況。

臨床輸血

Rh(D)陰性的患者輸血時首選同型輸注,搶救情況下輸注Rh(D)陽性血液時需要綜合考慮,尤其對於育齡期的女性患者。符合條件的情況下實行自體輸血是最好的選擇。

Rh(D)陰性的紅細胞類血液製品可以給ABO血型相合的Rh(D)陽性患者輸注;

Rh(D)陰性的血漿類和血小板類血液製品如果給Rh(D)陽性的患者輸注,必須提前對製品進行紅細胞抗體篩查,篩查結果陰性,才能給Rh(D)陽性的患者輸注。

當遇到弱D血型時,怎樣做才能保證輸血安全呢?

如果是受血者(患者),須給予輸注Rh(D)陰性血;

如果是獻血者(供者),須供給Rh(D)陽性患者使用。

獻血活動

針對「熊貓血」的稀缺問題,各大血站通過冰凍紅細胞技術和成立「稀有血型獻血者之家」等組織來解決這一難題。

北京和睦家醫院聯合北京市通州區血站和朝陽區獻血辦每年都會組織數次獻血活動,有很多外國朋友會積极參与到獻血活動中來,他們中的Rh陰性比例較高,這樣也幫助提高了血站Rh陰性血的庫存量。

當遇到危重患者需要大量Rh陰性血時,我們會啟動我院Rh陰性血愛心獻血者名單,來滿足臨床患者用血。到目前為止,我們已多次幫助我院Rh陰性血患者及時用血。

通過以上的介紹,您對「熊貓血」有一定的了解了吧?衷心希望讀到此篇文章的朋友能夠從中有所收穫。

此文參考資料來自於-高東英主編的《輸血技術學基礎》、夏琳主編的《臨床輸血診療技術》、丁國良、趙樹華、王珍主編的《實用輸血學》和AABB、UpToDate等。部分圖片來源於網路。

病理臨床檢驗中心

北京和睦家醫院病理臨床檢驗中心是中國大陸醫療系統中,同時擁有國際聯合委員會(JCI)和美國病理學會(CAP)認證的檢驗中心,包括檢驗科、血庫和病理科。

檢驗科和血庫24小時全天候服務,提供血液、生化、免疫、體液、微生物、輸血和分子遺傳學等多項檢測。

病理科提供國際標準化、高水平、詳細的病理診斷報告;病理醫生積极參与醫院多學科會診、向病人提供病理諮詢門診並與加州大學洛杉磯分校(UCLA)病理中心進行遠程病理會診。


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