王辰院士經典病例討論：間斷咳嗽、發熱1月，伴雙肺多發片狀實變影

《間斷咳嗽、發熱1月，伴雙肺多發片狀實變影》

王辰 代華平 任雁宏

2017/6/25 10：00，成都，2017暨十六屆中國呼吸醫師論壇（CACP）已接近尾聲，會場仍是座無虛席。作為呼吸學科的帶頭人，王辰院士給大家帶來了一例精彩的病例分析。在絲絲入扣、層層撥絲的病例介紹前，王院士再一次強調了臨床醫生解決臨床問題的能力。

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《間斷咳嗽、發熱1月，伴雙肺多發片狀實變影》

1.予抗感染治療：哌拉西林/他唑巴坦+左氧氟沙星

2.治療前後胸部CT比較（當地醫院2016-12-22，中日醫院2017-2-7）

出現新發病變，外周分布，實變為主，與周圍組織界限清晰

新發病變靠近胸膜側寬基底，多邊形

原有病變從外周向中心延伸，從磨玻璃向實變過度，收縮樣改變

無壞死或空洞形成

1.第一次發熱，社區獲得性肺炎（CAP）？——抗感染+非甾體葯，退熱緩解

2.再次發熱，雙肺實變影——仍為「CAP」？其他？

3.一個疾病的病情反覆，非感染性疾病？——機化性肺炎？其他？

鑒別診斷：感染性肺炎，吸入性肺炎，過敏性肺炎，慢性嗜酸粒細胞肺炎，瀰漫性肺泡出血，機化性肺炎

檢查方法：化驗檢查，病原學，細胞學，組織學

如何儘快明確診斷？

n電子氣管鏡：了解氣道內情況；BALF病原學、細胞計數分類

n經皮肺穿刺活檢：肺組織病理；肺組織病原。

呼吸內鏡+經皮肺活檢——三級醫院呼吸科應都能常規開展。

肺組織病理仍是機化性肺炎（OP）診斷的「金標準」：經支氣管肺活檢，經皮肺穿刺活檢多可明確診斷，少數患者需行外科胸腔鏡下的肺活檢以明確診斷。

機化性肺炎的病理特徵：肺泡和肺泡管中存在肉芽組織栓的一組疾病。由成纖維細胞、肌成纖維細胞、疏鬆結締組織、膠原組成；肉芽組織栓可以延伸到細支氣管；成纖維細胞栓子填充鄰近肺泡腔；管腔內栓子呈圓形、細長的橢圓形或匍行性生長。

機化性肺炎的原因：

支氣管鏡檢查結果

BALF細胞分類：淋巴細胞比例24%；

BALF病原檢測：真菌、細菌、非典型病原體、抗酸桿菌、隱球菌均陰性；

BALF GM試驗陰性，未見腫瘤細胞。

2. 經皮肺穿刺結果：

肺組織塗片及培養：真菌、細菌、非典型病原體、抗酸桿菌、隱球菌均陰性

肺組織病理：肺泡間隔增寬、肺泡腔內可見纖維母細胞息肉形成，少許嗜酸性粒細胞浸潤。特殊染色：PAS、銀染、粘液卡紅染色均陰性。彈力染色：未見彈力纖維破壞。病理提示：機化性肺炎。

本例病例特點：

亞急性病程，病程初類「感冒」徵象

胸部HRCT：多發實變伴反暈，變化、遊走

經皮肺穿刺：機化性肺炎

其他病因：無繼發原因

診斷：隱源性機化性肺炎（COP）

1.概念：COP是一類原因不明的臨床病理綜合征，具有下列特徵：

2亞急性流感樣癥狀（病程

2咳嗽、氣短等

2胸部X線和/或CT顯示多發片狀浸潤影

2病理類型為機化性肺炎，以肺泡管與肺泡腔內的機化為特徵

2.COP臨床特徵：咳嗽、咳痰、氣短、發熱、流感樣癥狀、胸痛、肺部體征、口唇發紺。發病到就診8（4-9）周、發病到確診10（6-12）周。

3.COP流行病學：1984年-2003年，冰島，一項回顧性分析示，機化性肺炎年發病率：1.97/100 000, COP 1.10/100 000, SOP 0.87/100 000;常發生於中老年，大於50歲；診斷時間相對延後（4-10周）。

4.機化性肺炎的影像學表現：實變影、反暈征、支氣管中央型、結節型、條帶型、孤立性病灶，多髮結節。以實變影最為多見。

5.BALF分析在OP診斷中的作用：

a)主要作用：除外其他疾病；

b)BOOP BALF細胞分類特點：

ü淋巴細胞比例：20-40%

ü中性粒細胞比例：輕度增高

ü嗜酸粒細胞比例輕度

ü巨噬細胞呈泡沫樣改變

üCD 4/CD8通常降低，但不作為診斷標準。

6.COP的推薦治療：

a)標誌治療方法：糖皮質激素

b)醋酸潑尼松劑量：

ü0.5-1.0mg/kg?d (0.75mg/kg?d)

ü逐漸減量，每3-4周減量一次

ü維持治療6-12個月，5-10mg/d

7.COP的複發與預後

a)法國，多中心回顧性分析，入選48例COP且應用糖皮質激素治療患者；研究目的：觀察COP患者複發特點。

ü平均複發次數2.4次

ü68%的患者在治療中複發

ü從治療開始到第一次複發平均時間8個月

ü82%的複發發生在1年內（從開始治療計算）

b)COP複發時糖皮質激素（醋酸潑尼松）劑量

ü絕大多數（96%）第一次複發是糖皮質激素量低於20mg

ü複發組患者與無複發患者相比，兩者糖皮質激素用量無差異

ü如每次複發糖皮質激素劑量均大於20mg，需警惕其他疾病可能。

c)COP複發後的治療

ü複發後仍首選糖皮質激素治療

ü複發後推薦低劑量糖皮質激素

低劑量：小於20mg/d(18±6mg/d)

高劑量：大於20mg/d(40±10mg/d)

ü複發後高劑量糖皮質激素治療對於病變吸收速度並無顯著提高，相反激素相關副作用顯著增加。

COP是一類原因不明的臨床病理綜合征

TBLB、經皮肺穿刺活檢多可診斷，小部分患者需要外科肺活檢以明確

糖皮質激素是COP的主要治療方法

複發是COP治療過程中的常見問題

尚無準確預測COP複發的臨床指標：治療延後可能與多次複發有關

尚無證據支持複發COP患者死亡率增高

?臨床接診患者應注重查體，而爆裂音臨床上最該重視。

?爆裂音提示間質性、機化性、致纖維化的病變。

?「肺內陰影+發熱（間斷性）+一般情況可+爆裂音「需要考慮可能OP；診療過程顯示了呼吸科專科醫師的臨床鑒別能力。

?早期診斷以避免無效的抗生素治療。

?複查影像學評估時，應複查LDCT，全呼吸界應注意提倡LDCT。

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