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經常頭痛?警惕是脊索瘤發出的信號!

生活中幾乎每個人都經歷過頭痛,很多人不以為然,覺得頭痛只是個小毛病。殊不知,顱內脊索瘤的常見癥狀就是頭痛。脊索瘤是低度惡性腫瘤,生長緩慢,病程較長,平均可達3年以上,約70%的患者會出現頭痛癥狀。

脊索瘤起源於胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間,脊索上端分布於顱底的蝶骨和枕骨,部分達到顱內面,並與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接,在枕骨部分可達該骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位於顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布於骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發於這些部位,尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見,脊柱型者次之。

顱內脊索瘤的臨床表現可因腫瘤部位和腫瘤的發展方向而有所不同

1、鞍部脊索瘤:垂體功能低下主要表現在陽萎、閉經、身體發胖等。視神經受壓產生原發性視神經萎縮,視力減退以及雙顳側偏盲等。

2、鞍旁部脊索瘤:主要表現在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹,其中,以外展受累較為多見,這可能因為展神經行程過長,另外,展神經的近端常是腫瘤的起源部位,以致其發生率較高。一般均潛在緩慢進展甚至,要經1~2年。腦神經麻痹可為雙側,但常為單側,難以理解的是往往在左側。

3、斜坡部脊索瘤:主要表現為腦幹受壓癥狀,即步行障礙,錐體束征第Ⅵ、Ⅶ腦神經障礙,其中,雙側展神經損害為其特徵。

4、廣泛型:病變範圍廣泛,超出以上某一類型,甚至延伸至顱底移位區域,具有以上相關類型的臨床癥狀和影像學表現。

5、併發症:由於腫瘤發生於顱底,可引起交通性腦積水。如腫瘤向橋小腦角發展,則出現聽覺障礙,耳鳴、眩暈。脊索瘤起源於鼻咽壁近處,常突到鼻咽或浸潤一個或更多的鼻旁竇。引起鼻不能通氣、阻塞、疼痛,常見有膿性或血性鼻分泌物,也因機械性阻塞、致吞咽困難,鼻咽癥狀常在神經受累之前出現,必須切記查看鼻咽腔有13%~33%的機會看到腫塊。

脊索瘤可以這樣治療

脊索瘤解剖位置深,手術暴露困難,加之起病隱匿,病程較長,病人來診時腫瘤已經廣泛侵犯顱底,因此手術難度較大。由於脊索瘤對放射線不敏感,常規放療通常只起到姑息性治療的作用,放射外科的長期療效仍不明確,因此,內鏡下經鼻和(或)口入路的顱底外科手術仍是本病的最主要治療方法。

1、常規放射治療:是外科治療的輔助治療。

2、放射外科治療:包括γ-刀、質子刀和X-刀等。特別是質子刀可採用大劑量分割治療,綜合放射外科和常規放療的優點,顯示了安全性和有效性,適用於手術後神經血管重要區域的殘餘腫瘤。

3、其他治療:包括熱療、90Y局部埋藏治療及化療等,但療效不肯定。

4、藥物治療:化療藥物一直被認為對脊索瘤沒有明顯的治療作用:近年來,國外有文獻報道將靶向藥物應用於脊索瘤的治療中。靶向治療用於脊索瘤可能有很好的治療前景。

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