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叫你一聲,眼珠子半天不帶動的,你怎麼了?

毛病那麼多,至少得解決一個吧?

作者|燕小六

來源|醫學界神經病學頻道

小W在全國排名前三的神經內科,治療了1個多月。主治醫師告訴他:「我已經儘力了,你出院吧。」

小W知道,自己的病離治好,還有10086的距離。

但再不走,他怕自己就這麼掛了。

2個月前,小W完全沒想到,自己會遭這麼大罪。

最初,就是發燒、流涕、鼻塞——怎麼看怎麼像感冒。

很快,這些不舒服都消失了。小W也沒當回事。

1周後,他發現自己眼神不對。看東西,老有重影。走馬路上,好幾次險些撞上電線杆。而且,不管多努力地瞪大眼睛,左右兩側都看不見,只能看清正前方。

此外,時不時地,頭痛來擾。有時是一陣陣隱痛。有時,腦殼內猶如原子彈爆炸式的鈍痛。媽媽也說:「你腦子不如以前好使了,叫你一聲,眼珠子半天不帶動的。」

還有嘔吐。吃下去的飯,很快就還給下水道。

抱著「就是累,歇歇就好」的念頭,小W撐了10多天。

最後,他被父母押到醫院。

圖片來自網路

首次診斷:否定了一個,確認了一個

到了醫院,一家人討論很久,是掛眼科、神經科、腦科還是……。

小W決定:「先解決眼睛的毛病。」

當地眼科檢查發現:

雙眼視乳頭水腫,外展受限、視野變窄,視敏度下降;右眼視物扭曲、變形,視力下降,僅0.4;

左眼情況尚可,視力1.0。

眼科醫生分析:「視乳頭水腫只是一個臨床表現,導致這種情況的病因很多。」接下來,小W做了一大堆檢查,仍然沒有找到一個說法,把視乳頭水腫和某個眼科疾病掛上鉤。

只有請全院眼科醫生會診。

一位眼科醫生在會診時,提出:「視乳頭水腫除了在眼科疾病裡面可以發生,在非眼科疾病里,最常見且最主要原因的是顱內壓增高。比如顱內佔位性病變、顱內靜脈竇血栓形成、腦膜炎症時腦脊液增多或流通受阻、顱腔容積太小(如尖頭畸形)等。

「某些嚴重的全身疾病,如急性進行性高血壓病、腎性高血壓、血液病等,也可能引起腦水腫等、造成顱內壓增高。」

會診結論:「病因估計在腦殼裡。換個醫生瞧瞧吧。」眼科醫生好心,給小W推薦了當地一家三甲腦科醫院。

次日,小W在父母的陪伴下,來到**腦科醫院。

神經內科醫生當即開了住院單:懷疑顱內靜脈竇血栓形成,需住院做進一步檢查和治療。

入院後,腦血管造影否定了這一猜測。但終於確認了存在顱內高壓。

在這家腦科醫院,小W前後做了3次腰穿,測顱內壓,做得很艱辛。第一次測,顱內壓超過300毫米水柱。而成人的正常值是70—200毫米水柱。第二、三次測,發現顱內壓已經超出可測量範圍,最後醫生改造了測量設備,得出500多毫米水柱的數值。

醫生多次給小W注射甘露醇,降顱壓。經過10多天的治療,頭痛減輕,但復視存在,右眼視力差,思維仍然遲鈍。

「也許視力恢復需要段日子吧。」小W和媽媽想。於是,他們服從醫院安排,回家康復。

無路可走的治療

出院10天,眩暈來襲。伴著更嚴重的噁心,嘔吐。看東西越來越費勁。

小W想到只有去上海了。他們各種打聽、查資料,錨定一家醫院,其神經內科在全國排名前三。

就診當天,小W再次被收住院。

入院檢查顯示:

光反應++,雙眼外展不到邊,水平及垂直眼震+;

頭顱MRV、頭顱磁共振增強;

腰穿顱內壓﹥300毫米水柱;

抗風疹病毒抗體IgG,陽性;

抗巨細胞病毒抗體IgG,81.7;

抗單純皰疹病毒1+2抗體IgM,可疑;

抗單純皰疹病毒1+2抗體IgG,陽性;

余腦脊液等檢查未見明顯異常。

醫生診斷:顱高壓綜合征,但是否伴有病毒性腦炎一直無法明確。

治療方面,降顱壓(甘露醇、人血白蛋白、七葉皂苷鈉、呋塞米等)、抗病毒(更昔洛韋)、小劑量激素(甲強龍40mg)、護肝(甘草酸苷)、護胃、監測電解質等治療,都用上了。

在治療開始前,小W問了醫生3個問題:1.病毒性腦炎和顱高壓有關嗎?2.這病能治嗎?3.腦炎和顱高壓治好了,眼睛就好了吧?

醫生回復:1.有關。2.能治。3.好了就都好了。

這次住院,小W重複著「吃藥打針做腰穿」的節奏。很快,其尿培養、血培養無法檢出病毒。

但即便把所有降低顱內壓的治療方案都用上了,顱內壓下降仍然不明顯。而持續使用甘露醇的副反應,開始顯現:肝功能受損,電解質嚴重紊亂。

最讓小W受不了的,是隔三差五,要在腰椎上扎一針——這也是降低顱內壓的方法之一,雖然有助於顱內壓下降,但感染、硬膜下血腫的風險很大,每次做完腰穿都要平躺8小時。

他問醫生,有沒有別的辦法降顱壓?

「有,對你不適用。」醫生無奈地說。

他介紹,有些患者可以做腦室-腹腔引流術或腰大池-腹腔引流術,將腦脊液引流到腹腔。「你懷疑患有病毒性腦炎,如果把病毒引到肚子里,會造成病毒性腹膜炎。引流速度如果控制不好,顱內壓下降太快,也會有問題。」

陪診的媽媽退而求其次:「我兒子現在毛病那麼多,請求您給解決一個吧?能不能,治好他的眼睛?」

神經眼科專家分析:還有轍!

四川省醫學科學院·四川省人民醫院眼科主任醫師、教育培訓處處長陳輝說:

顱內高壓常常導致視乳頭水腫,在臨床並不少見。特發性顱內高壓(良性顱內高壓)、顱內靜脈竇血栓形成、隱球菌性腦膜炎、結核性腦膜炎,以及位於顱內靜脈竇旁的腦膜瘤、無法完全切除的顱內腫瘤或不能完全切除的顱內腫瘤等,都可能造成顱內高壓。

從小W的過往治療看,醫生們在兩點上花了很大功夫:1.明確並消除病因;2.降低顱內壓。

比如,在懷疑病毒性腦炎後,醫院進行了有效的抗病毒治療。某些患者患有隱球菌腦膜炎,往往伴有頑固的顱內高壓,神經內科也常常積極抗真菌治療。假設小W是因為顱內靜脈竇血栓形成而出現顱內高壓,則考慮溶栓或抗凝治療。若是因為肥胖所致良性顱內高壓,要減肥,消除危險因素。

在降低顱內壓方面,神經內科和腦科醫生也是盡其所能:用藥,反覆腰穿,試圖做腹腔引流(未果)。

需要說明的是,藥物降顱內壓往往不能持久、效果也不夠理想。且藥物長期使用可導致腎結石、手腳麻木,電解質紊亂,肝功能損害等,嚴重者可導致死亡。因此多用於短期降壓,或顱內壓不是特別高的患者。

腰穿雖然可以臨時降低顱內壓,但維持時間較短,需要反覆穿刺。且可能帶來感染、脊髓損傷、硬膜下血腫,甚至腦疝形成等嚴重併發症,僅適合臨時、短期應用,為患者等待手術爭取時間——說白了,就是臨時救急。

腦室-腹腔引流術或腰大池-腹腔引流術等分流手術,可以有效降低顱內壓。但缺點也不少:引流管(或者引流閥)堵塞,顱內感染,顱內壓過低導致頭痛,腦膜炎蔓延至腹膜形成腹膜炎,腫瘤播撒等。更重要的是,這一手術能降低顱內壓,但並不能完全保護視功能,一些患者術後視力仍然下降,最終失明。

小W現在面臨的首要問題是:顱內壓降不下來。隨之而來的另一個問題是,其視功能(視力、視野)進一步損害或喪失。像小W這種情況,即便在神經內/外科治好了原發病,但沒有及時解除視神經鞘內的局部高壓,沒有手術保護視神經,他很可能會失明。

因此,針對小W的情況,應該接受視神經鞘開窗術試試。

動畫圖解視神經鞘開窗術

先看一個美國眼科學會做的動畫。

這個動畫中所說的手術,叫視神經鞘開窗術(ONSF),或視神經鞘切開減壓術。這個手術能保護視神經,幫助穩定或者恢復視力、視野,並能緩解頭痛,對部分患者在一定程度上能夠輕度降低顱內壓。

它大致分成步:1. 儘可能暴露球後視神經,將球後、球旁眶脂推向鼻側,暴露視神經眶內段;2. 在眼球後視神經鞘盲端,切開視神經鞘;3.釋放視神經鞘下腦脊液;4. 將視神經鞘切除、打開一個2x5mm大小的窗口,防治術後鞘膜粘連;5.縫合內直肌、球結膜,手術結束。

從根本上看,治療顱內高壓,應該是解決導致顱內高壓的病因的問題。但不少顱內高壓患者的病因去除,並非一日之功。如何讓患者在高顱內壓的狀態下,有效保護視神經,恢復視力、視野,一直是神經眼科專家多年致力於解決的難題。視神經鞘開窗術為保護視神經,穩定甚或恢復視力、視野,提供了安全、有效的解決方案。而且,視神經鞘開窗術與腦室腹腔引流術不矛盾,有時可以達到相互補充的效果。

而像隱球菌腦膜炎、結合性腦膜炎、病毒性腦炎等引起的頑固性顱內高壓、視功能下降,神經眼科專家往往傾向於積極實施神經鞘開窗術(並不過分擔心隱球菌或者結核桿菌進入眶周)。

小W的明天?

小W懷著無可奈何、半信半疑,賭一把的心情,來到成都,住進了陳輝醫生的病房。

右一為陳輝,右二為小W

「你太胖了,身高172,體重達到210斤,嚴重超標,必須得控制體重,這個是治療顱內高壓的根本,你有可能根本就不是病毒性腦炎,而是特發性顱內高壓,國內也叫良性顱內高壓。兩個月前的感冒只是誘發了所有癥狀。你這種肥胖,合并特發性顱內高壓在美國很常見,特別是在肥胖女性中!

「接受視神經鞘開窗術後,頭痛、頭重、昏沉、反應遲鈍等癥狀,術後有80%的可能會立即改善恢復,70%-80%的患者術後視力不再下降,40%-50%的患者需要兩周甚至更長時間才緩慢恢復到正常。但是,如果你不減肥,顱內壓仍然居高不下,還要做分流手術。」陳輝一邊說,小W一邊不停點頭。

末了,小W問:「陳大夫,我的視力能恢復到什麼程度?」

「這得看你視神經的損傷程度、受壓迫程度、受壓時間和顱內壓高低。1.對於視神經受壓的早期患者,七八成的人在術後,視力可以都能提升,甚至恢復到病前。2.中期受壓的患者,只有四五成,視力可以輕度恢復。但絕大部分是保存現有視力,不讓視力繼續下降。3.若是受壓晚期患者,視力極差,只有手動時光感,那術後視力很難明顯改善、提高,僅僅一部分能略有提高,恢復到眼前數手指。」陳輝說。

6月30日上午,小W接受了手術。

在進手術室前,他嘀咕著:「陳大夫做了300多例患者,都做成了……」

7月1日,小W發現頭不痛了,過往哪種沉重感不復存在,腦殼很久都沒有這麼清晰過。

7月3日,小W的右眼視力從術前的0.4,恢復到了0.8,視野也有改善。

但如陳輝醫生所預料,複查顱內壓,仍然居於330毫米水柱。

媽媽和小W卻鬆了一口氣:肥可以慢慢減,眼睛保住了。

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