中樞位置性眼震：診斷仍很困難！

本文作者：祁曉媛、張麗華、凌 霞

通訊作者：楊 旭

版權歸中國醫藥教育協會眩暈專業委員會所有

中樞位置性綜合征的診斷被挑戰。目前，中樞位置性綜合征的診斷是基於與良性陣發性位置性眩暈（BPPV）診斷標準存在的差異來診斷，然而，臨床特徵卻很少受到關注。不典型或罕見類型的BPPV術語的交互使用和中樞性位置性綜合征尚未被廣泛接受，都增加診斷的難度。位置性眼震（PN）定義為改變頭部位置時為了對抗重力產生的眼球震顫。它的分類，根據病變部位分類（周圍與中樞）、眼震持續時間特徵分類（發作性與持續性），或時間和方向的眼震特點相結合特徵分類（類型1 =持續性，方向變化，類型2=持續性，方向固定，和類型3=發作性）。大多數研究，使用眼震的其他特徵-潛伏期、持續時間和疲勞性(表1),和複位效果評價，從而從BPPV及其BPPV其他類型的外周PN區分中樞性位置性眼球震顫（CPN）。更令人困惑的是，CPN的概念和中樞位置性眩暈也被交替使用。CPN伴或不伴有眩暈發作，與BPPV對照，其特徵是診斷CPN的依據，本文將採用了CPN（伴或不伴有眩暈）作為臨床主體來探討。

目的：對中樞神經系統病變引起的中樞性位置性眼震（CPN）的臨床和影像學特徵進行系統綜述，識別特徵，從而區分中樞位置性眼震和外周位置性眼震（PN）。

方法：依據系統綜述和Meta分析首選的報告項目進行系統文獻檢索。

結果：28項研究共82例患者符合參與者，干預，比較，結果，和研究設計的納入標準。據報道，受刺激半規管出現不典型眼震，Dix–Hallpike (D–H)試驗有97.5%例，supine roll testing試驗有54.5%例。通過位置試驗，識別五種類型CPN：位置水平性眼震(pHN) (36.8%),位置垂直下跳性眼震(pDBN) (29.2%),位置扭轉性眼震(pTN) (2.1%),位置性垂直上跳性眼震(pUBN) (2.1%),和四個類型混合型眼震(29.9%)。CPN呈發作性（＜60s）出現在85%的直懸頭位（SHH），63.9%的D–H試驗，37.5%的supine roll試驗時，且94.7%患者潛伏期小於3s。據報道，CPN同時伴發眩暈佔63.4%例，其中48.8%伴隨其他神經系統體征。影像學上，74.4%小腦受累，在8.5%顯示孤立的腦幹受累，14.6%第四腦室受累。

結論：目前，CPN尤其是CPN分型在臨床及影像學特點上，仍缺乏可靠的信息以更好協助進行周圍性因素的PN鑒別。

臨床放射學和病理生理學

所有CPN的患者都存在涉及小腦和腦幹的病變。從實際的臨床角度來看，CPN的存在高度預示了後顱窩病變，包括涉及前庭器（耳石器和半規管），腦幹前庭神經核和小腦蚓部中線結構在內的聯繫網路。根據小結和蚓垂去抑制，不規則信號傳入到前庭核，Choi等提出了一個CPPN怎樣產生的完美假設，但是可能需要對這些皮層下前庭區域之間的聯絡進行更詳細的研究以能夠將這個假設擴展到所有類型的CPN中去。持續性CPN的神經元機制尚不明確，但可能涉及速度存儲機制，其延長了來自半規管的前庭傳入信號，並且還可能涉及傾斜和平移的分離過程。

鑒於報告的數據集的異質性，我們提出可能有不同的臨床放射學或臨床病理學CPN綜合征。評估不同臨床綜合征（例如白細胞增多症，多系統萎縮）或分離的腦幹/小腦病變患者的位置性眼動圖數據和相關神經系統特徵的研究需要以命題的方式提出。

需要特別注意的是BPPV是非常常見的，並且可能與腦結構/功能病變共存，例如Bertholon等人研究發現DBN可以合并BPPV，或出現在SCA 6中（由Yu-Wai-Man等人證實）。考慮到這一點，如存在非典型表現，即使被診斷為BPPV，也應該進一步檢查。類似地，位置性眩暈可能是CNS病變（如SCA6），在隨訪期間出現共濟失調/其他神經系統異常之前的唯一前兆癥狀。

未來研究

在一項具有里程碑意義的研究中，Choi等使用眼動圖在所有位置對CPN進行了系統地分析，並提供了最先進的影像數據。然而，其所研究僅限於眼震的方向，眼震的持續時間和CPPN的病因。因此，迫切需要對CPN綜合征患者進行更詳細的臨床表型分析，以期開發分類系統以幫助診斷潛在的惡性中樞疾病。這將需要系統地使用眼震電圖來探索PN的特徵，重視伴隨的神經系統特徵，特別是眩暈、嘔吐和腦幹體征，詳細的神經系統檢查和腦磁共振成像的價值。

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