綜述：圖表掌握抗腎小球基底膜病

抗腎小球基底膜病（GBM）是一種罕見的自身免疫性疾病，可累及腎小球毛細血管（導致腎小球壞死和新月體形成）和/或肺毛細血管（引起肺泡出血）。各年齡段均可發病，其中60-70歲人群以及30歲男性較為多見。

臨床表現和診斷

典型臨床表現為：急進性腎小球腎炎（GN）伴或不伴肺出血。少數患者僅表現為孤立性肺部疾病。診斷標準為：血清或腎組織免疫熒光檢查抗GBM抗體陽性和新月體性GN。肺活檢一般不用於診斷抗GBM病。

免疫熒光檢查的典型表現為IgG沿腎小球基底膜線性沉積（見下圖）。需要注意的是，嚴重腎小球病變者免疫熒光檢查可出現陰性—抗腎小球基底膜嚴重破壞，無線性特點。其他免疫熒光檢查可見線性沉積的疾病有：糖尿病、副蛋白血症、狼瘡性腎炎、罕見纖維性GN。

新月體形成是抗GBM病的組織病理學特徵（見下圖）。95%的患者腎活檢可見新月體形成，80%的患者腎小球受累> 50%。新月體比例與腎損傷程度顯著相關。

（A）早期抗GBM GN節段性纖維蛋白樣壞死（HE染色）；（B）細胞性小新月體（HE染色）；（C）細胞性大新月體（HE染色）；（D）腎小球和腎小管基底膜階段性毛細血管外增生（Jones銀染）；（E）腎小球結構和鮑曼氏囊缺損，明顯腎小球炎症（Jones銀染）；（F）腎小球相連，細胞性新月體（Jones銀染）

典型和非典型抗GBM GN比較

治療

抗GBM疾病的標準治療為：血漿置換術快速清除抗體+環磷醯胺和糖皮質激素抑制抗體產生和改善終末器官。KDIGO指南推薦的初始治療方案見下表：

信源：Anti-Glomerular Basement Membrane Disease.Clin J Am Soc Nephrol 12: 1162–1172, 2017.

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