全身麻醉與Fabry病

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病例討論

2例Fabry病患者分別行婦科和創傷手術而進行全身麻醉的病例。

作者 | Max

來源 |醫博士

Fabry病是一種X染色體相關的遺傳疾病，主要特徵為α-半乳糖苷酶A(α-galactosidaseA)活性中缺陷(男性)或缺乏(女性)，其導致患者主要器官系統細胞溶酶體內鞘糖脂(glycosphingolipids)的進行性累積，表現為兒童時期或成年初期進行性器官損傷。臨床表現多樣，包括兒童時期肢端感覺異常、渦狀角膜營養不良;青春期時表現為腹痛、血管性角質瘤、腎功能不全以及心電圖異常;以及成年人中表現為白天睡眠、阻塞性睡眠呼吸暫停、高血壓、心肌病，腎衰竭和中風等。

全身麻醉僅在4例患者中有過描述。本報道提供了2例Fabry病患者分別行婦科和創傷手術而進行全身麻醉，並根據醫學文獻中新信息討論其圍手術期管理。

病例1

患者為37歲白種女性，24歲時診斷高血壓，曾行診斷性腹腔鏡檢查、腹腔鏡子宮內膜病灶切除及乙狀結腸端對端吻合以治療子宮內膜異位症。患者血清肌酐為1.03mg/dL(91μmol/L)(升高);腎小球濾過率為69mL/min(減少)。由於癥狀嚴重程度有限，沒有用α-半乳糖苷酶A進行酶替代治療。高血壓通過美托洛爾控制。患者病史中Fabry病(突發疼痛，疼痛危象，誘發疼痛/痛覺過敏和慢性疼痛)的4種疼痛以及阻塞性睡眠呼吸暫停均為陰性。

手術的全身麻醉包括芬太尼3μg/kgIV、丙泊酚靶向控制輸液(TCI)8μg/mLIV和羅庫溴銨0.6mg/kgIV;丙泊酚和瑞芬太尼TCI維持麻醉;對乙醯氨基酚、安乃近和芬太尼IV的提供額外鎮痛;地塞米松和昂丹司瓊以最小化術後噁心嘔吐;新斯的明和格隆溴銨逆轉神經肌肉阻滯。術後常規拔管，並沒有長時間出現不尋常的鎮痛需求。

病例2

患者為67歲的白種女性，在40歲時進行瀰漫性血管性角膜瘤檢查時被診斷為Fabry病，本次入院行骨接合術。患者患有慢性神經病理性疼痛和肌筋膜痛、心肌病、高血壓和腎功能不全，但缺乏心衰的體征和超聲心動圖表現。每2周用Agalidasealfa0.2mg/kg進行酶替代療法(Replagal;ShireHumanGeneticTherapies，Inc)。其他慢性藥物包括阿司匹林、比索洛爾、坎地沙坦、氯卡地平、奧美他唑和泮托拉唑。

第一次手術用芬太尼3μg/kgIV、丙泊酚150mgIV和羅庫溴銨0.6mg/kg進行麻醉，並使用地氟烷和瑞芬太尼進行維持。對乙醯氨基酚和安乃近用於術後鎮痛;地塞米松和昂丹司瓊降低術後噁心。需要去甲腎上腺素2μg/min和麻黃素來穩定血壓。第二次手術，維持麻醉改為丙泊酚TCI以進一步減少噁心，因為患者在第一次麻醉後出現輕度噁心。不需要持續輸注兒茶酚胺。

討論

考慮到該疾病臨床表現的差異，術前評估必須確定個體患者癥狀的具體模式。術前必須對心臟、腦、肺和腎臟的嚴重損害進行了解，並在術前優化或在麻醉過程中進行控制。採用圍手術期疼痛治療計劃對於患者具有高的價值。然而，目前還沒有具體的方案，患者和手術的個體條件對此提出了挑戰。一些患者可能會接受非創傷性手術，但卻常年患有慢性疼痛。其他患者癥狀輕微，但手術卻是創傷性的。

雖然關於Fabry病的全身麻醉的數據很少，關於術後疼痛甚至更少，可能這也表明患者預後平穩，並不需要採用特定的圍手術期疼痛管理方案。然而，本猜測由於缺乏數據支持，仍需要非常仔細的考量。

醫博士編譯自：Krüger S, Nowak A & Müller TC. General Anesthesia and Fabry Disease: A Case Report. A & A Case Reports. 2017; 8(10):247-249.

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