這個小女孩長了小JJ，醫生說要一刀切

兩性畸形是在胚胎髮育期間分化異常所致的性別畸形，一般根據性染色體、染色質、性腺及外生殖器的不一致，可分型為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。

什麼是男性假兩性畸形？

男假兩性畸形 具有睾丸組織，性染色體為XY，性染色質為陰性，發育有不同程度的女性內、外生殖器官。根據患者的外生殖器形態、陰囊的異常、睾丸大小部位及陰部外觀分為三型。

男性外生殖器型 陰莖發育較正常，伴有陰莖陰囊型的尿道下裂及一側隱睾，在隱睾側有小子宮及輸卵管甚至有上段索條狀的陰道。

外生殖器似男非男型 有明顯的陰囊會陰型尿道下裂，陰囊分裂成兩片形似陰唇，尿道開口下方還有盲端陰道的開口，假陰道在3～5厘米。陰莖短小，睾丸發育正常，有附睾、射精管，但前列腺小，乳房不發育。

睾丸女性化症候群 根據外陰、體態分為女性化不完全型和女性化完全型，此類病人自幼均作女性打扮。

男性假兩性畸形的治療方式

確定性別以年齡越小越好，一般2～3歲為宜。男性外生殖器型作男性最佳，原則上只需性陰莖矯直及尿道成形術。似男非男型主要根據陰莖和睾丸的發育情況、社會性別、家屬及患者意願而定。睾丸女性化型社會性別多為女性，多數乳房已發育，可行兩側睾丸切除並作陰道成形術。

什麼是女性假兩性畸形？

女假兩性畸形 具有卵巢組織，性染色體為XX，性染色質為陽性，外生殖器呈現不同程度的男性化。

臨床表現為患者具有男性體征，陰蒂肥大甚至與男性陰莖相似，體毛呈男性分布，肌肉發達，有喉結及聲音嘶啞，皮膚粗糙，面部為男性，上唇有須，兩耳前有鬢角等。

由於男性激素過多，可影響乳房及子宮的發育，無月經來潮，陰毛的分布又為女性，陰道口小，常因陰唇後聯合過長而將陰道口遮蓋。此型的病因為先天性腎上腺皮質增生，也可由於妊娠早期母體內雄激素過多所致。

先天性腎上腺皮質增生為一種常染色體隱形遺傳病，腎上腺分化發生在副中腎管發育滯後和外生殖器和尿生殖竇發育之前，故僅引起外生殖器異常，內生殖器仍為女性。

女性假兩性畸形的治療方式

需糖皮質激素終身替代治療，調整劑量以維持24小時尿-17酮類固醇於正常水平，可促進月經來潮，乳房發育，體毛相應減少，皮膚逐漸細膩，面部清秀等。肥大陰蒂需行陰蒂陰唇整復術及陰道外口增寬術等。

什麼是真兩性畸形？

性腺生殖器及性徵具有男女兩性的特點，即具有卵巢和睾丸，或為一個性腺內具有兩種性腺組織（又稱卵睾）。染色體為46XX或46XY，或二者嵌合體。外生殖器可為女性、男性或二者混合型。真兩性畸形的發生原因尚不清楚。

真兩性畸形的治療方式

根據社會性別的心理發展及病人和家屬的意願取捨為主，根據性腺、性器官的優勢取捨為次。如作為男性，則應切除卵巢組織、輸卵管、子宮和增大的乳房，陰道可不予處理。作女性者，需切除睾丸組織，肥大的陰蒂行修復術。到青春期後再根據性別應用性激素治療。

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