本報記者 劉艷芳 通訊員 簡文楊 戴希安

醫學指導：中山大學附屬第六醫院胃腸肛門外科主任醫師 任東林教授

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近日，英國《每日郵報》報道，一名22歲的年輕小夥子數年來一直便秘，只能持續服用瀉藥，但效果不明顯。最近在醫院經過手術後，9.1米長的腸子被切除，腸子內有重達25斤的排泄物，並被確診為先天性巨結腸（簡稱HD）。那麼，先天性巨型腸是常見的腸梗阻嗎？

「9.1米的腸子應該是包含了小腸，因為結直腸不可能有這樣的長度，這不是簡單的腸梗阻。」中山大學附屬第六醫院肛腸外科學科帶頭人任東林教授介紹到，HD的病因源於直腸、結腸遠端腸壁肌間、黏膜下神經節細胞先天性缺失，常於嬰幼兒期發病，少數患者病變較輕或耐受較好，可到成年後發病，發病率約為新生兒的2.5%～5.0%， 臨床較少見！

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巨結腸最主要的問題是排便難

任東林指出，HD的最主要問題是排便困難，一切病理生理改變均由此而引起，而外科治療的目的是恢復患者的正常排便功能。HD患兒自出生後即有大便不正常，時而數日不排便，時而拉出大量稀便，腹脹嚴重的癥狀，由於糞便和氣體聚集在腸管無法排出，會出現嚴重腹脹，甚至嘔吐，處理不及時的話可因嚴重腸梗阻、全身感染、中毒性休克而夭折。

HD腸梗阻病程較長

在可疑先天性巨結腸或巨結腸類緣病的成人病例治療過程中，任東林介紹，主要有以下幾種發病特點：

出現腸梗阻癥狀病程較長，而且有進行性加重的情況；有長期便秘病史，有營養不良、 貧血等表現；肛門指診有時可捫及脫入盆腔脹大的腸袢，形似腫瘤，但指套無血跡且鮮有便跡；腹部 CT 提示結腸高度擴張，腸壁厚，腸腔內大量糞塊影，腸管有明顯移行狹窄處，而該處腸壁無明顯增厚、不規則等腫瘤徵象。

HD更常見於兒童

數據顯示，臨床上HD更常見於兒童，男性明顯多於女性，其發病率僅次於先天性直腸肛管畸形。臨床表現為完全性或不完全性腸梗阻癥狀，嚴重影響小兒的生活質量，甚至危及生命。其病因複雜，有多種分型，多呈散發性,約10%-15%的病例具有明顯的家族遺傳史,表現為常染色體顯性或隱性遺傳,具有不完全外顯性和多樣性表型。目前認為, HD是多因素共同作用引起的,而遺傳因素最為重要。

■專家提醒

HD心理治療很關鍵

任東林指出，臨床上，部分隨訪患兒存在不同程度的自信心差，容易出現退縮、焦慮、悲傷和壓抑等心理問題。這是因為，患兒需要長期擴肛或灌腸治療並經常到醫院複診，由於排便失禁、糞污等需要頻繁去衛生間，身上常有異味，在學校或社交場所里嚴重干擾了其與同伴的交往及日常活動，加上曾經的手術或造瘺的經歷也會在其心靈深處留下陰影，這些都會促使其產生社交退縮，不合群、對學習缺乏興趣、逃避體育運動甚至影響自我意識的發展和自信心的建立。

「術後生活質量的提高需要把解決心理問題、提高社會心理能力與減輕臨床癥狀的治療同等重要的位置」，任東林強調，可通過聯合心理醫生對術後患兒做長期系統的治療，在建立其自信心的同時培養其積極的學習態度、良好的社會接受能力和正確的行為導向能力。

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