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慢粒白血病的發展歷程

慢性粒細胞白血病,是常見白血病類型之一。由於患者正常造血功能受到抑制,因此,貧血,出血和感染,以及肝脾腫大的癥狀最為常見,同時,隨著病情的發展,它還會向身體各個器官逐漸浸潤。

下面我們就詳細介紹慢粒白血病的發展歷程是什麼樣的:

臨床上,慢粒白血病可分為三期:慢性期,加速期和急變期

慢性期:此期可持續3~4年。常見的癥狀包括:貧血、脾區不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等代謝增高的表現。20%~40%的患者無癥狀,因常規體檢發現白細胞數、血小板數增高或脾臟腫大而診斷。

有臟器浸潤。90%患者脾臟腫大,程度不一,肋下可及至巨脾伸延至盆腔,質硬常有明顯切跡。脾栓塞時脾區可觸及摩擦感或聞及摩擦音。可有輕到中度肝臟腫大,淋巴結腫大少見。胸骨常有壓痛,以胸骨柄的下端為著。眼底視網膜浸潤,可見到視網膜血管迂迴擴張,並可見呈片狀的出血斑以及白色浸潤中心。

加速期:介於慢性期和急性期之間,此期臨床開始出現低熱、脾大等現象,貧血逐漸加重,白細胞持續上升,幼稚細胞開始增多,原粒+早幼粒≥10%,對原來有效的藥物出現耐葯。

在數周或數月內即可演變成典型的急性期。染色體在此期已有變化如急性期,故染色體的改變早於血液學和臨床的轉變,可作為疾病進展及預後判斷的指標。

急變期:慢性期經過數月或數年之後,惡性造血幹細胞極度增生,骨髓原粒+早幼粒細胞≥20%,可伴由血小板衍生生長因子過多引起的骨髓纖維化改變。每個病人何時急變尚不能預測。一旦發生急變,病情迅速惡化,治療非常困難,存活期很少超過6~12個月。

患者此時有不明原因的發熱、脾進一步腫大;出現骨痛、出血以及髓外腫物等浸潤現象,如淋巴結腫大、皮膚軟組織腫塊或溶骨性病變。

慢粒白血病患者急變期可見急變類型:

約65%為急粒變:慢粒急變,指CML經數周至數月的轉變過程,出現急性白血病的所有徵象。骨髓中原始+早幼粒>20%。對治療耐葯,生存期不超過6個月。

約30%為急淋變:急淋變經過長春新鹼及潑尼松可獲暫時的緩解,但最終在0.5~1年內死亡。

5%為其他少見類型的急髓變:包括組織細胞變、紅白血病變、巨核細胞變及急性單核細胞變。血象、骨髓象、細胞形態學等改變有其相應的特徵,且預後差,絕大多數患者急變後6個月內死亡。

由上可知,對慢粒白血病患者而言,早期病情較為穩定,是治療的關鍵時期,而隨著病情的發展,加速急變期的出現,慢粒白血病治癒的幾率就會大大降低。

備註:

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