脊椎異常的超聲檢查系列（2）椎體形成不全-半椎體

先天性椎體畸形系胚胎時椎體發育過程中分節不全或形成不全所引起。先天性椎體畸形多認為與常染色體顯性和隱性遺傳有關。Winter報告有家族史者佔1%。

半椎體（hemivertebrae ）是中線旁軟骨中心不能在中線部連接，且一側骨化中心不能形成；或成對的軟骨中心的一個不發育；或前後骨化中心的一個不發育。發病率為0.5‰～1‰。

胎兒椎體化骨核未聯合之前，借冠狀及矢狀裂隙分為前後兩部及左右對稱的四個軟骨化中心。如果成對的椎體軟骨化中心的一個或這對中心的各一半發育不全，則可形成半椎體，前半椎體或後半椎體。半椎體可累及一個或數個椎體。半椎體鄰近的椎體常顯一則性代償性增大及不同程度的脊椎側彎畸形。胸椎半椎體往往合併肋骨分節障礙。多發半椎體可造成軀幹短縮，但四肢長度仍正常。

根據上下組臨椎體間的椎間隙情況，分為完全分節型、部分分節型、未分節型和狹窄型。

圖1：半椎體分型（圖片來源中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科 蔡愛露教授講座視頻）

超聲診斷半椎體的孕齡通常在20～28孕周；

【半椎體分型】

圖2： Nasca分型 （A）單純剩餘半椎體（B）單純楔形半椎體（C）多個半椎體（D）多個半椎體一側椎體融合（E）平衡半椎體（F）後側半椎體

Nasca曾將椎體畸形分為以下六型：

（1）單純剩餘半椎體 即相鄰的兩椎節之間殘存一個圓形或卵圓形骨塊，易與相鄰的椎體相融合。

（2）單純楔形半椎體。如下圖

圖3：單純楔形半椎體

（3）多發性半椎體 指節數節連發者。

（4）多發性半椎體合併一側融合 多見於胸椎。

（5）平衡性半椎體 即2節或多節的畸形左右對稱，以致畸形相互抵消，除軀幹短縮外，並不引起明顯側彎外觀。如下圖

圖4：平衡性半椎體

（6）後側半椎體 指椎體後方成骨中心發育而中央成骨中心不發育，以致從側面觀椎體形成楔形畸形外觀。

分節半椎體導致椎體生長不對稱，尤其一側出現二個半椎體時可出現嚴重脊柱側凸（圖5）

圖5 A.一個半椎體，側凸較輕 B.一側二個半椎體導致嚴重側凸

當椎體後方出現半椎體時則導致後凸成角畸形（圖6）。

圖6（A）半分節半錐體（B）不分節半椎體

半分節半椎體與相鄰一個椎體融合，側凸畸形相對較輕。不分節半椎體與相鄰兩個椎體融合，一般不引起進展性脊柱側凸（圖7）

圖7（A）半分節半錐體（B）不分節半椎體

（以上文字圖片來源網路）

圖8：脊椎形成不全示意圖

【超聲表現】

矢狀切面：病變椎體回聲模糊或缺失，後側半椎體可見脊柱後凸；

冠狀切面：可見病變椎體呈圓形、卵圓形、楔形、三角形， 比正常椎體小，左右半椎體可見脊柱側彎或成角畸形；

橫切面：顯示椎體變小，呈楔形、形態不規則或邊緣模糊。椎間隙可有改變。

圖9：半椎體超聲表現（圖片來源中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科 蔡愛露教授講座視頻））

【預後】

如果在脊柱的同一側產生兩節半椎體畸形，則預後將會造成較嚴重的脊柱側凸畸形。

如果半椎體發生在脊柱的兩側且數目相等，節段距離也不遠，其預後較好，可以互相代償，一般外觀畸形不大。

只有單側（左側或右側）有一個以上的半椎體存在時，才有早期預防性切除半椎體的手術指征

以上來源超聲時間公眾號「胎兒脊柱病變系列之半椎體」

【病例分享】

病例1：半椎體畸形 外院懷疑椎體異常來我院檢查

圖10 11 12:二維脊矢狀面圖像（外院提供）

圖13：3D多平面模式：顯示C平面（冠狀面）

圖14： 3D椎體成像渲染

病例2：孕19周，（病例來源AJUM Volume 17, Issue 1February2014 Pages 20–37）

圖15：A 3D冠狀面顯示T4半椎體；B 生後X光照片

病例3：單一完全分節的半椎體畸形（病例資料來源J Ultrasound Med 2013; 32:595–607）

圖16：.單一的，完全分節的半椎體（箭頭）。 a，產前2D聲波圖，傾斜一定角度後近似於冠狀圖像矢狀截面的基礎上，顯示出具有圓形形狀的胸腰段一個椎骨的縮小的局部成角，存在相鄰的椎間隙。 b，顯示脊柱側凸的產前3D超聲檢查。 C，終止妊娠之後獲得三維冠狀圖像；D，終止妊娠獲得X光片：表示T11的左端完全分段的半椎體，缺席的右第11肋，脊柱側彎。 e，解剖圖像

病例4：單一完半分節的半椎體畸形（病例資料來源J Ultrasound Med 2013; 32:595–607）

圖16：.單個半分節半椎體（箭頭）。 a，產前2D聲波圖，傾斜一定角度後近似於冠狀圖像在矢狀面的基礎上，顯示一個較小的腰椎，與相鄰椎骨融合和脊柱側凸

c，妊娠終止後獲得的三維冠狀圖像。 D，終止妊娠後獲得X光片：表示右L3右側相鄰椎骨融合和脊柱側凸半椎體。

病例5：多發半椎體（病例資料來源J Ultrasound Med 2013; 32:595–607）

圖17.多個半椎體（箭頭）。 a，顯示多個椎骨的缺失產前2D矢狀超聲圖。 b，產前2D橫截面顯示受影響的椎骨減少。 c，產前3D OmniView重建冠狀圖像顯示脊柱側彎，成角，上胸段和多個椎骨減少。 D，終止妊娠X光片：獲得完全分節獲得T2，T4的半椎體，和T5相連的局部右肋不存在和多個肋融合；

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