女子五臟全長反，換肺求生成浙江首例成功手術

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周女士今年45歲，浙江湖州德清人，自幼瘦小多病，身體羸弱。15歲起，她就出現反覆胸悶咳嗽，當時家裡人以為是感冒引起的，誰知到後來病情越來越重，活動後就會明顯胸悶氣促，每年天氣轉涼還會出現咯血的癥狀，看病住院成了家常便飯。

對於這個「老病號」，當地醫院診斷她為支氣管擴張、肺氣腫、肺大泡，每次發病時也只能給她開點消炎藥、掛鹽水。

一個月前，周女士在一次勞累後突然出現明顯的胸悶氣急癥狀，原來是她的肺部在反覆感染後出現破裂，氣體從肺里漏到胸腔里越積越多，壓力越來越大，把原來就不太夠用的病肺壓縮到只有原來的20%大小。當地醫院醫生認為她的病情已經沒有恢復的可能，建議周女士前往更大的醫院嘗試肺移植治療。

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周女士輾轉找到浙大一院肺移植中心，中心主任接診後認為，周女士患支氣管擴張，反覆感染伴咯血，為終末期肺病，肺移植是唯一途徑，需要進行雙肺移植手術。

醫院為周女士做了全面檢查後驚訝地發現，周女士的心臟長在右邊，而且肝脾肺腎這幾個內臟也都長反了，還患有合併支氣管擴張及慢性鼻竇炎，可以診斷為Kartagener綜合征。目前國內外只報道了10餘例肺移植治療Kartagener綜合征病例，其中國內報道1例。由於患者存在全內臟反位(俗稱「鏡面人」)，肺門解剖結構異常，移植手術難度非常大。

簡單來說，Kartagener綜合征患者的纖毛結構異常，導致纖毛運動障礙，無法把分泌物往外推，進而引起黏膜的黏液清除功能異常，引起呼吸道反覆感染、支氣管擴張等導致終末期肺病，任何藥物無法逆轉，只剩肺移植這條路。

經詳細了解患者家庭情況證實，周女士的父母為表親之間的近親結婚，家中除了周女士外還有4個兄弟姐妹，其中一個姐姐也患有類似的疾病。

在等來匹配的捐獻肺源後，周女士的肺移植手術流程立即啟動。經過嚴密的監護和評估，當天在手術室內就脫離了ECMO輔助，於9月7日凌晨2點平穩轉入監護病房。

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