「鏡面人」胸悶氣急30年，浙大一院雙肺移植讓她自由呼吸

健識君說

仇家拿槍打向心臟位置，意料中的一擊斃命卻遲遲沒有到。1962年的007電影《007之諾博士》（Dr. No）中，諾博士被子彈擊中左胸腔，死神卻始終未來。諾博士對邦德說，若不是自己心臟在右，恐怕早就被謀殺了……

不要認為這是洞開太大的電影橋段。在現實中，有這樣一群人，他們不僅心臟在右，且肝臟在左，脾臟在右，與常人的內臟全然反位。

他們，就是「鏡面人」。

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患者打小胸悶 看病住院是家常便飯

患者徐女士,45歲,湖州人。她自幼瘦小多病，身體羸弱。15歲起她就開始出現反覆的胸悶咳嗽，伴有流鼻涕，小學五年級後便休學養病。到後來病情越來越重，稍一活動就會胸悶氣促，每年天氣轉涼還會出現咯血癥狀，平均每年要住院四五次，看病住院簡直就是家常便飯。

對於這個老病號，當地醫院一直診斷她為支氣管擴張，肺氣腫，肺大泡，每次發病時也只能給予對症治療，卻總不見根治。

徐女士愛人童先生說，20年前結婚的時候，妻子的背還是直的，但這些年由於缺氧引起胸悶氣促，她總愛弓著腰。現在，徐女士的脊背已深深往前佝，平日里睡覺，妻子總是把枕頭墊很高很高，後來隨著病情加重，幾乎要坐著才能睡覺。

約1個月前，徐女士在一次勞累後胸氣急癥狀極具加重，原來她的肺部在反覆感染後出現破裂，氣體從肺里漏到胸腔里後越積越多，壓力越來越大，把原來就不太夠用的病肺壓縮到只有原來的20%大小！

當地醫院急診予以胸腔插管排氣，醫生認為患者目前的病情已經沒有恢復的可能。

像是下了死亡宣判書，可家人卻沒有放棄。童先生與妻子感情一直很好，打結婚開始都是由他來照顧妻子，可當聽到醫生說，沒有醫治的希望時，童先生感到前所未有的悲痛。他說，哪怕有一絲希望，他都不會放棄。

2

診斷為Kartagener綜合征 父母為近親結婚

經輾轉問診，童先生最終找到了浙大一院肺移植中心韓威力主任。韓主任接診後認為，患者支氣管擴張，反覆感染伴咯血，是終末期肺病，肺移植是唯一途徑，且患者需要行雙肺移植手術。

同時，韓威力主任發現，患者存在全內臟反位，俗稱「鏡面人」。患者體內所有的臟器都存在反位：心臟、主動脈都位於右側胸腔，而肝臟在腹腔左側，脾臟在腹腔右側。

據了解，「鏡面人」發生率為1/25000-1/8000，通常上，「鏡面人」其實是可以正常生活的，但由於徐女士還有合併支氣管擴張和慢性鼻竇炎，韓主任診斷她為典型的Kartagener綜合征。在所有鏡面人當中，有6%-9%的患者為Kartagener綜合征患者。

Kartagener綜合征的患者纖毛結構異常，導致纖毛運動障礙，進而引起黏膜的黏液清除功能異常，引起呼吸道反覆感染、慢性鼻竇炎、支氣管擴張和不育，最終患者進展為肺支氣管擴張、肺間質纖維化等，可伴肺不張和肺氣腫。

韓威力主任說，這類疾病為纖毛結構缺陷引起的常染色體隱性遺傳，發病率僅為1/20000～ 1/60000， Kartagener 綜合征大多數缺陷可能與蛋白突變有關，有研究證實，致病基因有家族遺傳傾向，近親結婚發病率高達2O%-3O%。韓主任詳細了解患者家庭情況後，發現徐女士的父母為表親之間的近親結婚。

3

全省首例「鏡面人「雙肺移植術難度極大

據文獻檢索結果顯示，全球僅報道了11例肺移植治療Kartagener綜合征病例，其中國內僅有1例。

此類手術難度很大。一方面，患者由於存在全內臟反位，肺門解剖結構異常，切除病肺和移植手術難度非常大，就像中國人到英屬國家開車，我們習慣了靠右行駛，而到靠左行駛的時候，很容易出各種差錯。另一方面，患者數十年的反覆感染，導致胸腔里有嚴重的黏連，猶如銅牆鐵壁，很難進行分離。

韓主任帶領肺移植團隊查閱了大量的國內外文獻，為患者制定了完善的術前對症治療方案和縝密的移植手術計劃。在等來了匹配的愛心捐獻肺源後，徐女士的肺移植手術流程立即啟動。肺移植團隊和麻醉科、手術室和體外循環中心、輸血科通力合作。

2017年9月6日下午16時，徐女士被送至手術室門口，在手術室內，一切正按照計劃有條不紊地進行著。在ECMO和麻醉團隊的保障下，韓主任憑藉豐富的移植經驗，仔細分離了胸腔內嚴重的粘連，順利進行了序貫式的雙側肺移植手術，18點54分右肺動脈開放、23點32分左肺動脈開放。

術後，徐女士新的雙肺迅速開展工作，經過嚴密的監護和評估，在手術室內就脫離了ECMO輔助，於9月7日凌晨2時余平穩轉入監護病房。9月12日中午接近12點，徐女士脫離了呼吸機。預計20多天後徐女士就可以出院了。

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手術一個接一個 睡眠時間僅三個小時

當晚，歷經十餘個小時的艱苦工作，移植團隊的成員休息時已經是接近凌晨4點了。這時，大家接到通知：7日上午又有一例愛心捐獻的肺源與一位等待移植的患者相匹配，團隊計劃再進行單肺移植。對移植團隊的醫生來說，他們的睡眠時間只有3個小時。

9月7日上午8時，第2例肺移植病人被送進了手術室。這是一位35歲的男性病人，別看年紀不大，已經住院十多年了。患者患有間質性肺病，呼吸衰竭，毀損肺，胸廓塌陷，術中粘連非常嚴重。

由於患者雙側毀損肺，在切除右側病肺後，肺動脈壓力一度飆升超過體循環壓力，隨時都有大出血的危險。韓威力主任在關鍵時刻臨危不亂，嫻熟地完成供肺的支氣管、肺動脈、肺靜脈吻合。

開放血管後，患者肺動脈壓力馬上就恢復到了正常水平，手術非常成功。此時，時間已經是9月7日下午16時了。

整整24小時，浙大一院肺移植團隊就完成了1例鏡面人雙肺移植，1例毀損肺單肺移植，團隊成員的睡眠時間只有3個小時。但韓主任表示，看見患者能立即脫離ECMO輔助，術後恢復很好，「心裡滿滿的幸福感，一點都沒覺得辛苦。」

據悉，浙大一院肺移植中心成立於2016年6月1日，是浙江省唯一具有肺移植專業資質的終末期肺病診治中心。而韓威力主任是全省唯一具有肺移植手術資質的醫生。

目前，浙大一院肺移植中心總計完成肺移植16例，2017年至今完成移植手術11例，手術成功率100%。這次團隊在常規開展肺移植的基礎上，挑戰了新的手術難度和潛力極限，將浙大一院肺移植水平推向小高潮，為省內終末期肺病患者不斷帶來生命延續的希望。

就在我們快要結束採訪的時候，韓威力主任接到了一名終末期肺病患者家屬的電話。家屬來諮詢肺移植的情況，想儘快來醫院為患者做術前評估。

掛斷電話後，韓主任又馬不停蹄地進了手術室。

文/李文芳 蔡雪純

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