SVN中文解讀：「最愛發癲癇」的腦血管病——顱內靜脈竇血栓形成癇性發作的特點

Clinical features of seizures after cerebral venous sinus thrombosis and its effect on outcome among Chinese Han population

Hongyan Ding, Yanan Xie, Linxin Li, Heling Chu, Yuping Tang, Qiang Dong, Mei Cui

DOI: 10.1136/svn-2017-000095 Published 27 August 2017

【作者&解讀專家簡介】

丁宏岩，復旦大學神經病學博士，復旦大學附屬華山醫院神經內科副主任醫師。上海市醫學會腦卒中分會青年委員會副主任委員，上海市康復醫學會神經康復專業委員會常務委員。主要從事腦血管病的研究，特別是腦出血和顱內靜脈及靜脈竇血栓形成的研究。2017年科技部重點研發計劃數字診療項目「無創腦水腫監護儀臨床規範治療研究與應用」子課題負責人。已發表論文20餘篇，SCI論文6篇。獲2007年上海醫學科技獎二等獎，2013年上海市科學技術獎一等獎。

【中文解讀】

一、「最愛發癲癇」的腦血管病

顱內靜脈竇血栓形成（Cerebral venous sinus thrombosis, CVST）是一種少見的腦血管病，約佔所有腦血管病的0.5%~1%，年發病率約為13.2/百萬，好發於年輕人。CVST是一種最易發癲癇的腦血管病，在疾病早期，癇性發作是除頭痛以外排在第二位的臨床癥狀。超過1/3的患者在早期病程中有至少一次癇性發作，這一比例遠遠高於其他腦血管病。即使是蛛網膜下腔出血，其癇性發作的比例最高也只有26%。一項國際多中心研究，觀察2021例TIA、腦出血及腦梗死患者，隨訪9個月，發現總的癇性發作比例為9%。由此可以看出，CVST並發癇性發作的比例是最高的。在此疾病的恢復期，癲癇也是CVST的主要後遺症之一，10.9%的CVST患者伴有繼發性癲癇。

以上這些數據來源於國外研究，主要是高加索人群的資料。據報道，不同種族CVST的預後不同。關於中國漢族人群CVST癇性發作的臨床特點及其對疾病預後是否存在影響尚缺乏可靠的大規模研究。我們回顧性和部分前瞻性研究了2003-2015年復旦大學附屬華山醫院收住的151例顱內靜脈竇血栓形成患者，發現了一些不同而有趣的結果。

二、不同的性別分布

經典文獻及最大規模的國際靜脈竇血栓形成研究（the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis, ISCVT）結果均提示，CVST是一種以女性患者居多的疾病，男女比例通常為1：3。但是在我們的研究中卻以男性患者占多數，男女比例為1.85:1。我們分析，除單中心造成的偏倚外，可能也與疾病誘發因素及種族因素導致出現患者性別比例倒置相關，如口服避孕藥物引起的高凝狀態是國外女性CVST的主要發病原因，而中國女性服用避孕藥的比例極低。這種與西方人群不同的性別分布特點也得到國內天壇醫院等三甲醫院類似報道的支持。因此種族因素是否會影響CVST的性別分布，尚需要更大規模的進一步研究佐證。

三、CVST癇性發作的主要類型 —— 「可怕」的全面性發作

我們的研究結果顯示34.4%的患者伴有癇性發作，約10%的CVST患者以癇性發作為首發癥狀，75%的癇性發作發生於起病後兩周之內。如果把部分性發作繼發全面性發作的患者合併計算，全面性發作占癇性發作總人數的80.7%，是CVST最主要的癇性發作類型。這與動脈系統缺血性卒中截然不同，後者以部分性發作為癇性發作的主要類型。一位癲癇方面的專家曾說過，全面性發作相當於一次溺水。多數研究認為癇性發作與CVST病情的惡化、癲癇持續狀態和死亡相關。究其原因可能與CVST主要影響大腦皮層，且影響範圍較廣有關。上矢狀竇血栓、意識障礙、癱瘓、有實質病灶尤其是出血性病灶的患者容易出現癇性發作。這部分人群是否應給予預防性抗癲癇藥物可作為進一步研究的目標。

四、CVST的預後不容樂觀

儘管CVST的死亡率不高（約2%），但其短期預後不佳，尤其是合併癇性發作的人群，17.3%的患者出院時mRS>3分，無癇性發作的患者中也有12.1%預後不良。CVST主要影響青壯年人群，82.1%的患者年齡在50歲以下。由此可見，這一疾病對社會家庭的影響較大。國外的長期隨訪研究也顯示，儘管這一疾病的死亡率不高，但42%的存活患者因繼發癲癇或慢性頭痛等殘留病症而無法回歸之前正常的生活工作狀態。因此，早期診斷、早期治療、改善預後是我們持續質量改進的努力方向。

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