罕見病！寶寶沒出生腿就被「綁死」，差點要截肢，好在……

一名出生僅3天的早產寶寶小曉在娘肚子里時左腿被「綁繩」，幸好醫院及時實施手術，避免了她日後截肢的風險。9月19日，記者從佛山市婦幼保健院獲悉，手術非常順利，在新生兒科醫生護士的精心治療和護理下，各項指標均已符合出院標準，她父母非常開心地把小曉接回了家。

嬰兒患上罕見病

據了解，這個嬰兒的病很罕見，醫學上稱為「羊膜帶綜合征」，打個形象的比喻就是，胎兒在母親肚子里時，四肢某個部位被繩子套上，隨著胎兒長大，繩子越勒越緊，最終導致肢體因血液循環障礙而壞死。

手術前

小曉是個女孩，30周便提早來報到，雪上加霜的是，家人發現小曉的左小腿上有一圈環形的束帶，像是一道深深的勒痕，通過裂開的皮膚，還可以看到裡面的肌肉。

醫生表示，這種先天畸形在醫學上稱為「羊膜帶綜合征」，在新生嬰兒中的發生率為1/3000～1/15000不等。

羊膜束帶綜合征是指部分羊膜破裂產生纖維束或纖維鞘，漂浮在羊水中，這些羊膜束帶形成絞帶纏繞於胎兒某些部位，阻礙了該部位的胚胎髮育而產生縮窄環，隨著胚胎的逐漸發育長大，束帶逐漸壓迫肢體影響血液供應，從而出現肢體的發育障礙、肢體壞死。

根據束帶嵌入部位及深度可以分為四類： Ⅰ型，束帶只嵌入皮下; Ⅱ型，束帶深入筋膜，不影響遠端肢體循環; Ⅲ型，束帶深入筋膜，影響遠端肢體循環，可伴神經損傷; Ⅳ型，先天性截肢。

出生3天便上手術台，左腿幸被保住

小曉左小腿羊膜束帶已深入肌肉層，若不儘快進行手術，會不斷對加深小曉左小腿的嵌入，影響遠端肢體的血液循環，造成神經損傷，從而嚴重影響小曉日後肢體發育，甚至有截肢的危險。

但小曉出生胎齡只有30周，體重僅1500g，身體各個器官、系統發育都不成熟，手術對小曉將是一個很大的衝擊。

手術後

佛山市婦幼保健院新生兒外科鄭錦濤博士介紹說：「輕微的羊膜束帶綜合征可不做治療，但小曉的病情為臨床較嚴重分型：III型，左下肢的羊膜束帶已將皮膚切割開，損傷了部分肌肉，同時局部已有分泌物，存在感染的情況，儘管小曉為早產兒，手術風險相對大，但為了保住左下肢，手術已刻不容緩。」

佛山市婦幼保健院新生兒科主任醫師戴怡蘅、主任醫師劉衛東，外科副主任醫師唐華建、鄭錦濤對患兒病情及手術風險進行了詳細討論及評估，決定急診為生後3天的小曉進行「先天性羊膜束帶切除術＋皮瓣成形術」，術中專門設計了3個「Z」形皮瓣，以減少術後疤痕攣縮引起的遠期併發症。

出院前一天

醫生表示，手術非常順利，在新生兒科醫生護士的精心治療和護理下，小曉左下肢傷口皮膚逐漸癒合，體重也不斷增加。術後28天，小曉體重增長到2.12kg，各項指標均已符合出院標準，9月9日小曉父母非常開心地把小曉接回了家。

新生兒科戴怡蘅主任提醒說，孕婦懷孕早期有先兆流產癥狀、需要保胎的，或者孕期有出血等羊膜早破癥狀的孕婦，新生兒患有羊膜束帶綜合征的風險相對較高。如果家長發現寶寶的關節之外的部位，如小腿、大腿等地方出現紋痕，應儘早帶寶寶到醫院找新生兒外科醫生進行排除。

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羊膜帶綜合征的預防

預防措施參照出生缺陷性疾病，預防應從孕前貫穿至產前：

1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史、血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)等。

2.在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。

3.孕婦儘可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。

4.病因尚未完全闡明，應作好遺傳學諮詢工作，作好孕期的各項保健工作。

5.孕婦應加強營養，不可偏食，應多食富於蛋白質、維生素的食物，以防止影響胎兒生長發育。

【記者】夏小荔

【通訊員】黃倩怡 鄭錦濤

來源：南方+

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