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咳喘、淋巴腫大,淚腺脫落八年間多次手術 他患的「怪病」叫「IgG4相關性疾病」

淋巴瘤?癌症?還是其他臟器疾病?從2009年發病到最後確診的一個多月時間裡,60歲的趙爹爹在輾轉求醫路上,一直難尋病因。他做了心臟冠脈造影、纖維支氣管鏡檢查、眼眶磁共振、骨髓穿刺檢查、免疫球蛋白、抗自身抗體等不下10次的各種影像檢查,抽血化驗不計其數。

找了3家三甲醫院多位專家,圍繞「到底是不是淋巴瘤,不是淋巴瘤又是什麼病」,專家們給出截然不同但又無法確定的說法。 9月初趙爹爹因為咳嗽、喘氣、發熱在武漢市第一醫院急診科就診,後來做了全身淺表淋巴結檢查,發現全身多處淋巴結腫大,轉入血液專科進一步治療。經過詳細詢問並追蹤病史,我們獲得了許多意想不到的信息。8年前因為左眼瞼下垂在某知名眼科醫院就診,考慮淚腺脫垂,做了局部切除手術,此後4年間,趙爹爹因為眼瞼的問題反覆發作在大型綜合性醫院先後做了四次手術。4年前鄭先生又因為慢性反覆咳嗽、胸痛在當地就診,做了一次全身核素掃描,沒有發現腫瘤,但卻意外得知全身多處淋巴結明顯腫大。在這幾年間,他仍然每年咳、喘、胸背痛、眼乾,靠著冬天到海南常住、滴人工淚液,勉強維持了幾年,但今年開始,一系列癥狀開始發作的越來越頻繁,還出現了發燒、喘氣加重等。這一系列似小而不影響生活的「病症」該不該治?需不需要進一步檢查?會不會是淋巴瘤?這一連串的癥狀是否存在某種聯繫? 在趙爹爹配合下,醫生們才有了一項又一項新的發現:心包里不明原因的緻密物、肺組織里可疑的淋巴樣漿細胞、眼眶後莫名奇妙的雞蛋大小的新生物、異常增高的IgG蛋白、顯著增高的抗核抗體……血漿里的IgG4初露端倪,肺組織里炎性細胞加做特殊的IgG4染色顯示陽性!但這還不能最終確診,肺里細胞太少。

武漢市第一醫院血液內科的鄒亮醫師建議借出八年前眼科活檢資料,經過重新加做IgG4、淋巴細胞表面抗原等相關指標,結合多種臨床特徵,最終診斷為「IgG4相關性疾病」——這種國內雖研究越來越熱門、但病例數極其有限的自身免疫性疾病。 趙爹爹的曲折求醫之路暫告一段落,但也給更多人以啟發:武漢市第一醫院血液內科醫師關軍提示大家,如果腺體腫大總在複發,淚腺、腮腺、頜下腺腫大,身上長包塊,有炎性瘤狀物,但又被排除癌症;總覺得關節或全身很酸痛,需警惕是否排查是否患上IGG4相關性疾病。

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