乾咳呼吸困難 小心這種罕見病

特發性肺纖維化患者首診時有一半被誤診,高解析度CT掃描是診斷的關鍵

(圖@視覺中國)

9月16日至24日是IPF世界周,IPF也叫特發性肺纖維化,是一種不常見卻很嚴重的致命性肺部疾病。由於IPF疾病認知率低,早期癥狀不明顯,患者誤診率高,確診時間晚,有近一半患者在確診後的2~3年內死亡,5年生存率低於30%,所以常被稱作「不是癌症的癌症」。

專家指出,早診早治對於IPF患者來說至關重要,「當有比如缺氧、呼吸困難、乾咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發紫以及杵狀指等癥狀出現時,就應懷疑是IPF疑似患者,應當及早到醫院呼吸科就診。」上海交通大學附屬仁濟醫院呼吸科主任蔣捍東教授表示。

患者肺呈蜂巢狀 一爬樓就氣喘

不能爬山,不能做體力活,一爬樓梯就氣喘,呼吸急促,常常咳嗽,這些都是61歲的特發性肺纖維化患者戴先生四年來的生活常態。

2013年,來自湖北的戴先生由於糖尿病住院,在體檢中發現患有特發性肺間質纖維化。當地醫生告訴戴先生,特發性肺纖維化患者的平均生存期只有3~5年,一旦發生急性加重,病情將快速進展以致死亡。為了尋求一線生機,戴先生輾轉來到上海肺科醫院。這四年的治療中,戴先生所幸沒有發生危及生命的急性加重,但是他的病情仍然在不斷惡化。戴先生感到上樓梯越來越困難,每爬兩節台階都要停下來喘幾分鐘,以至於不得不把家從四樓搬到了二樓。

特發性肺纖維化患者肺部組織會變厚、變硬,以致出現疤痕,使患者的肺呈蜂巢狀,又被形象地稱為「蜂窩肺」或「絲瓜筋肺」。IPF患者的肺就像一張被勒緊的網,嚴重束縛了患者的生活,日常簡單的活動變得異常辛苦,連吹肥皂泡泡也成了一種奢望。

首診時近一半被誤診 死亡率高

特發性肺纖維化多發於50歲以上的老人,並且男性多於女性,像戴先生這樣在早期被正確診斷的患者屬於少數,絕大多數IPF患者在疾病早期沒有典型癥狀,隨著疾病的進展,肺功能逐漸惡化,癥狀才會顯現出來。

蔣捍東教授指出:「特發性肺纖維化起病隱匿且病因不明,吸煙、環境暴露、胃食管反流及遺傳因素都被認為是患上IPF的危險因素。IPF患者從首次癥狀出現到被明確診斷,通常被延誤1~2年,首診時有一半的IPF患者會被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病,肺功能將呈現持續地不可逆地惡化,導致患者呼吸困難,嚴重威脅患者生命。」

高解析度CT掃描是診斷關鍵

有臨床試驗表明,即使是早期的IPF患者,如果沒有及時接受治療,也會發生肺功能下降,而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。所以早診早治對於IPF患者來說至關重要。蔣捍東呼籲:「當有比如缺氧、呼吸困難、乾咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發紫以及杵狀指等癥狀出現時,就應懷疑是IPF疑似患者,應當及早到醫院呼吸科就診。」

關於如何提高呼吸科醫生對特發性肺纖維化的診斷能力,中華醫學會全國間質病學組副組長、同濟大學附屬肺科醫院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授表示:「首先廣大一線醫生對IPF要有充分認識,這就需要進行繼續教育,專業培訓;二是早期應用高解析度CT並轉診到有間質性肺疾病診斷經驗的醫院,從而可以減少IPF患者的誤診率。」

對於間質性肺病的病因做徹底分析和排除之前,不要排除特發性肺纖維化的可能性。當患者出現杵狀指,肺部細濕啰音;高解析度CT檢查出現肺容積縮小,下肺蜂窩影(蜂窩肺);動脈血氣檢查結果為低氧血症,就應該高度懷疑為IPF。(全媒體記者 馮馮)

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