湖北省第一個成功接受造血幹細胞移植的范可尼貧血，6歲弟弟勇敢捐幹細胞救9歲哥哥

昨日，在武漢兒童醫院血液內科的病房裡，6歲的弟弟小志提著飯盒和爸爸一道來給媽媽還有哥哥送飯。對於弟弟小志來說，這是他每天最開心的時刻了，因為每天送飯的時候都可以見到哥哥。

4年前，當年5歲的哥哥小傑因為頻繁流鼻血被診斷為極其罕見的范可尼貧血；今年，血濃於水的6歲弟弟勇敢地給哥哥捐獻造血幹細胞，讓哥哥重新恢復健康。上周哥哥順利的從移植倉出來，當記者問起弟弟目前最大的心愿，弟弟說那就是讓哥哥快點好起來！ 2013年，家住武漢市新洲區，當年五歲的哥哥小傑因為每天頻繁在家流鼻血，全身無力，在武漢兒童醫院接受治療。醫院一檢查，小傑的血小板、紅血球數量低的厲害，感覺隨時都可能丟掉性命。結合孩子的各項臨床表現，經過全家基因篩查、醫生確定小傑得的是一種較為罕見的先天性骨髓再生障礙性疾病「范可尼貧血」，發病率僅為千萬分之一。因為此疾病為先天性染色體異常導致的骨髓造血功能衰竭，孩子需要定期到醫院接受治療；而且這個疾病會嚴重影響孩子的生長發育，20%的患兒最終將發展為惡性腫瘤。目前康復的唯一治療辦法是進行異基因造血幹細胞移植。 「四年時間，我們一直都在進行維持治療。起初還好，但是近兩年發病越發頻繁了，醫生說孩子的情況不容樂觀，我們整天都提心弔膽，隨時都擔心孩子因為突然的大出血丟掉性命」。小傑的媽媽這樣告訴記者。一家人雖然知道移植是目前唯一的辦法，但是對於當時的小傑來說卻困難重重。兒童造血幹細胞移植難度大、風險高；而且醫療費用高昂，讓一家人也望而卻步，只能暫時進行維持治療。

2017年6月17日，小傑再次因為反覆流鼻血，全身無力，高燒不退被緊急送往醫院進行搶救，一度因為病情危重住進了重症監護室。這次危險的經歷，堅定了小傑的爸爸、媽媽給孩子進行移植的決心。

2017年7月初，小傑在媽媽的陪伴下來到了武漢兒童醫院，開始造血幹細胞移植之前的準備工作。 對於小傑這一家人來說，幹細胞移植之路可謂困難重重。一方面因為進行幹細胞移植費用高昂，一家人僅僅依靠爸爸當廚師在外打臨工掙得幾千塊錢來維持生活，40萬的移植費用對於家裡來說壓力巨大。為此武漢兒童醫院想盡了一切辦法，不僅找到了武漢市紅十字會專門針對0-14歲兒童重大疾病實施「人道救助項目」，援助近8萬元，其次通過該院專門負責慈善救助重病患兒的部門「外聯部」聯繫上「9958兒童大病緊急救助」、湖北省紅基會「七彩陽光」項目等慈善援助，再加之武漢市居民醫保的報銷，為這個家庭減輕了經濟負擔，為小傑順利接受幹細胞移植提供了良好的保障。 此外，找到與小傑相匹配的造血幹細胞也是艱難。為此全家人都進行了匹配，但是爸爸、媽媽均因為自身的問題不適宜給小傑捐髓，弟弟小志也僅僅是半相合，並不是進行移植的最優選擇。如果到中華骨髓庫或者其他地方尋找配型合適的供者可能還需要數月的時間。「醫生說，孩子的病情情況可能逐漸加重，維持治療的效果也越來越差。雖然弟弟小志只有半相合，但是趁著還有康復的機會，我們都願意冒一次險」小傑的媽媽說道。 「最讓我印象深刻的還是進行幹細胞移植前，熊主任跟我談話，弟弟則在身邊玩。當聽到一半的時候，弟弟突然興高采烈的衝到哥哥的身邊大聲告訴哥哥，醫生說我的血能夠救你」小傑的媽媽回憶道。小志只有6歲，可當聽到說自己的血能夠救哥哥，便高興的跑去告訴哥哥，這份血濃於水的兄弟情讓爸爸媽媽、醫生護士們都感覺暖暖的。 經過醫生、家人的共同努力，2017年8月15日，終於迎來了幹細胞移植的時候。

媽媽和哥哥一道住進了幹細胞移植倉接受前期預處理，而弟弟則跟著爸爸一邊照顧著移植倉內媽媽、哥哥的起居，一邊做著幹細胞採集前的準備工作。 採集造血幹細胞需要在弟弟身上手臂和大腿上進行穿刺，大家都擔心小志會吵鬧不願意配合，可實際結果卻大大超出所有人的意料。日常連一分鐘都不能乖乖坐著的弟弟，四個多小時的採集過程都十分乖巧，一動不動的，醫生和爸爸連連對他豎起了大拇指。 幹細胞採集結束後，弟弟就第一時間衝進了幹細胞移植病房的探視走廊去看望媽媽和哥哥。當看著哥哥在床上安靜的躺著，小志擰起了眉頭，撅起了嘴，滿臉愁容的隔著玻璃舉起兩個手臂，大聲的對媽媽和哥哥說，「我比你們慘多了」，惹得媽媽和哥哥偷笑不已。

「小傑體內由於造血功能缺失，骨髓內環境欠佳，並不適宜幹細胞的存活；在相匹配的臍帶血的支持下，弟弟的幹細胞在哥哥體內存活幾率更高，排斥的反應會有所減輕，」武漢兒童醫院血液腫瘤科李建新主任醫師說到。為了增加小傑移植的成功幾率，武漢兒童醫院血液腫瘤科特地進行了全科大會診，商量決定為小傑聯繫到上海臍血庫，在裡面找到了一份相匹配的臍帶血，運用臍帶血加外周血造血幹細胞同時移植的方法給小傑進行移植。 媽媽和小傑在醫護人員的悉心照料下在幹細胞移植倉內度過了35個不眠之夜，終於於9月18日順利出倉。

當天，武漢兒童醫院血液腫瘤科熊昊主任十分高興，說到：以目前的檢查結果來看，移植進小傑體內的造血幹細胞已經存活，且並沒有出現較重的排異現象和感染的情況，恢復狀況比較理想。 「雖然順利出倉，但是並不代表造血幹細胞移植成功了，還要順利的挺過接下來的半年時間」李建新主任醫師說到。雖然小傑目前恢復情況良好，但是這也僅僅只是移植成功的第一步，小傑仍舊需要在醫院繼續觀察一段時間。李主任說，在接下來的時間裡，小傑還要重建自身免疫系統，半年內不出現慢性排異現象，才能算造血幹細胞移植成功。

最近幾天，弟弟都格外開心，因為哥哥出倉了，再也不用隔著玻璃遠遠的看著哥哥了。每天早、中、晚，弟弟都會跟著奶奶一道按時給哥哥送上可口的飯菜。一大籃子飯菜對於弟弟來說提著略顯吃力，但是弟弟仍舊每天提的非常開心。目前兄弟倆還不能像以前一樣打鬧，但是能跟哥哥和媽媽待在一起，弟弟小志都感覺是開心的。 「其實對於弟弟挺過意不去的，但是在精力和財力上都顧不上。」小志的媽媽充滿愧疚的說到。原來一直以來，全家人的精力和財力都投到了哥哥小傑治病上，家裡七七八八花費三十多萬元，還欠了醫院治療費用幾萬元，而家裡唯一的收入只有爸爸做廚師每個月掙的幾千塊錢，為了給小傑治病，仍舊向親戚朋友們借了不少錢。

目前6歲的小志因為沒人照顧，只能跟著奶奶住在離醫院不遠的出租屋內。發稿當天，記者看到，奶奶外出去買菜做中餐，弟弟實在累得不想跑，又怕傳染給哥哥，媽媽就在病房外搬個小板凳讓弟弟坐著嗑瓜子，同時照顧兩個孩子。雖然不能跟同齡小朋友一樣正常上學，但是因為每天都能夠見到媽媽和哥哥，對於小志來說都十分開心。當記者問起小志，你現在最大的心愿是什麼，小志不假思索的回答到，我就希望哥哥能夠快點好起來，陪我玩。 武漢兒童醫院血液腫瘤科李建新主任醫師介紹，范可尼貧血屬於較少見的一種先天性再生障礙性貧血，表現為骨髓造血功能衰竭，常伴有各種先天畸形，較常見的為骨骼畸形拇指的缺失或畸形、生殖器官的畸形等等，多於5-10歲較高發。通常情況下因為體內造血功能的缺失，表現與貧血相類似，患兒極易出血且感染的風險也高。目前治療范可尼貧血最佳的辦法就是進行幹細胞移植，越早進行治療效果越好。李建新主任醫師說，小傑是湖北省內第一個成功接受造血幹細胞移植的范可尼貧血的患兒。

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