腎上腺的尤文氏肉瘤，你見過嗎？

作者丨doctor_cancer

來源丨醫學界腫瘤頻道

尤文肉瘤（Ewing』s sarcoma，ES）是小圓形細胞的低分化的惡性腫瘤，好發於兒童和青少年，多見於長骨、骨盆及肩胛骨，而在實體器官的報道比較少，其中腎上腺是很少被考慮ES發生的部位，但一旦發生在腎上腺，將是一個非常侵襲性的和致命的疾病，本例報告一例罕見發生在腎上腺的ES。

病例介紹

患者，男性，17歲，主要以右上腹部脹痛3月余來就診。既往病史無特殊說明。

查體：右季肋部可觸及一個延伸到右腰部和上腹部質硬的腫塊，心肺無明顯異常，生殖器檢查正常。

腹部CT示：在肝腎區的右腎上腺見一個大的周邊強化和中央壞死的富血管性病變（圖1），大小約18.7×15.1×21.3 cm腫塊浸潤了肝臟，使鄰近結構的向對側移動。

圖1 腹部CT顯示：在橫狀面(A)和冠狀斷面 (B)可見右腎上腺巨大的腫塊

根據患年齡和臨床表現，首先考慮診斷生殖細胞腫瘤，但甲胎兒蛋白（AFP）、人類絨毛膜性腺激素（β-HCG）基本正常，並不能支持該診斷。

為了能確診，於是在CT引導下行腫瘤穿刺活檢術，顯微鏡下見含有豐富的細胞質和核圓的單一小圓腫瘤細胞（圖2A、2B），高碘酸-希夫（PAS）染色表現出豐富的糖原（2C）和瀰漫性染色CD99陽性（MIC2抗原）（圖2D）。熒光原位雜交（FISH）提示尤文肉瘤1區（EWSR1）在染色體22q12上發生了基因重排（圖3）。病理診斷為：（腎上腺）尤文肉瘤。

圖2 腎上腺腫瘤的顯微鏡：切片中單一小圓形細胞缺乏H＆E染色，當放大20倍 (A)與40X(B)，腫瘤細胞用PAS染色後可見富含糖原（C）和免疫組織化學顯示具有很強的瀰漫性CD99陽性（D）

圖3 熒光原位雜交（FISH）：尤文肉瘤1區（EWSR1）在染色體22q12基因發生重排

遺憾的是胸部CT提示肺部多個結節性轉移灶，因不能行手術治療，患者隨後開始行VAC方案化療（長春新鹼、阿黴素、環磷醯胺）。

結論

ES好發20歲左右青少年，且男性多發，通常發生在四肢和中心骨架，不常發生在軟組織（骨外尤因肉瘤，EES），很少發生在實質器官。檢索外文文獻只有幾例原發性腎上腺ES的文獻報道過。本病例報告的意義在於當一年輕患者腎上腺巨大佔位時，應警惕為尤文肉瘤的可能。

參考文獻：

1.Ahmed AA, Nava VE, Pham T, Taubenberger JK, Lichy JH, Sorbara L, et al.: Ewing sarcoma family of tumors in unusual sites: confirmation by rt-PCR. Pediatr Dev Pathol 2006,9(6):488-495.

2.Gonin J, Larousserie F, Dousset B, Rousseau J, Delattre O, Waintrop C, et al.: An unusual adrenal tumor: Ewing tumor. Ann Pathol 2011,31(1):28-31.

3.Kato K, Kato Y, Ijiri R, Misugi K, Nanba I, Nagai J, et al.: Ewing"s sarcoma family of tumor arising in the adrenal gland-possible diagnostic pitfall in pediatric pathology: histologic, immunohistochemical, ultrastructural, and molecular study. Hum Pathol 2001,32(9):1012-1016.

4.Matsuoka Y, Fujii Y, Akashi T, Gosehi N, Kihara K: Primitive neuroectodermal tumour of the adrenal gland. BJU Int 1999,83(4):515-516.

5.Pirani JF, Woolums CS, Dishop MK, Herman JR: Primitive neuroectodermal tumor of the adrenal gland. J Urol 2000,163(6):1855-1856.

6.Zhang Y, Li H: Primitive neuroectodermal tumors of adrenal gland. Jpn J Clin Oncol 2010,40(8):800-804.

（本文為醫學界腫瘤頻道原創文章，轉載需經授權並標明作者和來源。）

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！