一個「免缺」家庭的涅槃：癌症媽媽與罕見病兒子的十年抗病史

黃文娟這10年被一個基因改寫了，過著外人看來「人不像人鬼不像鬼」的生活。

她的母親將這個基因遺傳給了她，她又遺傳給了自己的兒子；她的這個基因是隱性的，而兒子的卻是顯性的。

10年前，兒子宸宸在陝西閻良出生；6個小時後，宸宸全身長膿皰疹，反覆高燒不退。此後兩年，黃文娟與家人帶著兒子疲於奔波在醫院和家之間，尋醫問葯卻一直未能查齣兒子得了什麼病。

直到2009年10月，她攜兩歲的幼子前往重慶治療，才得知兒子患的是一種較為罕見的原發性免疫缺陷病——慢性肉芽腫病，目前較好的治癒辦法只有骨髓移植。

漫長的8年時間裡，始終未能等到完全符合的供者骨髓，黃文娟為籌治療費用已負債纍纍，中間又遭遇婚姻突變、罹患甲狀腺癌，一次次接到兒子的病危通知，她在絕望邊緣苦苦掙扎。

最終，黃文娟決定冒險一搏，說服了前夫來為兒子捐獻骨髓。雖然配型點位並不全合，但最終骨髓移植成功，「嵌合度100%」。

如今，新的骨髓在兒子體內生根，就連血型也從原來的O型轉變成了其黃文娟前夫的AB型。黃文娟覺得，「可能這就是脫胎換骨，就是重生……」

重生的，還有10年來被苦痛和絕望煎熬的她自己。

9月14日，宸宸「帶」奶奶去參觀三峽博物館。本文圖片均為澎湃新聞記者 陳興王 攝

怪病

2017年9月13日上午，黃文娟提前託病友幫忙掛了一個門診號，她要帶兒子去複查。臨出門前，叮囑兒子戴上口罩，處在恢復期的宸宸免疫力還很弱。

出門上坡右轉再沿左邊岔路直走，就是重慶醫科大學附屬兒童醫院的後門。去醫院的這條路，是黃文娟來重慶半年多唯一熟悉的一條路，不知道走了多少回。

兒子骨髓移植成功後，大病得愈，黃文娟和以前大不一樣，精氣神都回來了。在一旁收納鞋墊的母親周琴看在眼裡也高興，感覺一家人的幸福生活這才算正式開始。

過去的這10年，「太難了，沒法去想」，黃文娟不願回憶，每次觸碰都要流淚。而她，最不願讓兒子看見自己流淚。

10年前，2007年10月，黃文娟在陝西閻良誕下一名男嬰，6斤5兩，取名宸宸，寓意北極星之地，希望孩子能平安健康。

一個新生命降生，給她和家人帶來的喜悅卻僅持續了6個小時。6小時候後，襁褓中的宸宸啼哭不止，渾身冒出許多膿皰疹，高燒持續不退。

黃文娟向澎湃新聞（www.thepaper.cn）回憶，當時在陝西閻良當地醫院新生兒科住了10天，病情一直控制不住，孩子轉發新生兒肺炎，嘴唇發青，呼吸、心跳加快。

「主治醫生看到這個情況，就讓我們轉院。」宸宸被送往西安市區醫院的當天，轉入新生兒重症監護室，在裡面一住就是42天。

孩子病癒出院時，一家人重拾喜悅，並沒想到這一切只是個開始。宸宸在家住了不到一個月，又因感冒反覆發燒住進了醫院。

「敗血症，重症肺炎，診斷病例每次都這麼寫。」跑遍西安的幾家大醫院，挨個科室找醫生問診，一無所獲，孩子還是感冒、反覆感染高燒不退，排血便。「起初懷疑孩子只是免疫力差，後來又懷疑是白血病、腫瘤，什麼病都懷疑到了，但進一步檢查都被排除掉了。」

在黃文娟記憶里，10年來兒子在家待的時間最長沒有超過一個月。醫院幾乎成了她和他的家。

9月14日，黃文娟在與兒子的交談中落淚。

確診

在醫院和家之間，黃文娟與兒子掙扎著度過了兩個年頭。她覺得，孩子每一次與「死神」擦肩而過，都能被救回來，還有生的希望。

2009年9月，宸宸因上呼吸道感染又住進西安市兒童醫院，持續高燒讓醫生也束手無策。經過專家會診、全身檢查，發現孩子肝臟布滿了一個個小圓點肝膿腫。

「呼吸科的主任跟我說，該用的葯都用了，你孩子還是高燒不退，感覺孩子更傾向是免疫力有問題的孩子，建議我去找一下免疫科。」2009年10月，黃文娟在免疫科醫生建議下，帶著兒子前往重慶醫科大學附屬兒童醫院做全面檢查。

「你這個孩子是慢性肉芽腫病，一種罕見的原發性免疫缺陷病。」抽血化驗，幾天後結果就出來了。黃文娟不懂，她從來沒聽過這是一種什麼樣的病。

醫生給她打了個形象比喻，這種病就好比是「來了一群士兵，把敵人團團圍在中間，但僅僅是圍住，他們不會攻打敵人」。

被圍住的這個細菌將會發育成一個膿包，它有可能在孩子身上任何一個部位生長，手足、脊背、大腦、骨頭以及內臟……簡單地說，孩子對病毒幾乎沒有抵抗力。

2017年9月15日，長期研究免疫缺陷疾病的重慶醫科大學附屬兒童醫院副院長趙曉東在接受澎湃新聞採訪時介紹，原發性免疫缺陷病是由於基因突變導致的免疫分子缺失或功能嚴重下降的一類罕見疾病，目前國內對該病發病率還沒有準確數字。

「這種病對於一個家庭的影響是災難性的，」趙曉東說，嚴重的原發性免疫缺陷病，比如慢性肉芽腫病，會有嚴重的臨床預後，患兒一般在幼年死亡，即便能存活下來，身體狀況也非常差。

趙曉東介紹，目前絕大部分免疫缺陷病唯一的根治手段只有造血幹細胞移植（骨髓移植），但「供者難尋」是目前移植療法的最大障礙。

煎熬

輾轉2年，兒子的病得到確診讓黃文娟看到了希望。2009年冬天，她帶著兒子從重慶回到陝西閻良，在尋找供者、等待骨髓配型移植的期間，繼續過著醫院和家兩頭奔波的日子。

已負債纍纍的黃文娟為了省錢，嘗試在家中為兒子治療，以最大可能延續兒子的生命，祈求能撐到找到供者、完成配型移植那一天。但這一等就是8年。

壞消息接踵而至，讓本已徘徊在崩潰邊緣的黃文娟一次次瀕臨絕境。

2010年6月，丈夫提出離婚，黃文娟沒怎麼猶豫就答應了，錯綜複雜的原因她已不願再提。

「那時候，孩子他爸確實壓力也大，我也不想讓這事再給孩子留下陰影，但那一刻，確實讓人很絕望。」當時宸宸3歲多，判給了丈夫，她不放心，又把孩子帶在了自己身邊。

離婚第二年，黃文娟嗓子不舒服去醫院檢查，被診斷出患甲狀腺癌症。手術那天，她怕年邁的父母擔心，獨自一人去了醫院。

進手術室時，沒有家屬簽字，黃文娟只好給哥哥黃文濤悄悄打了個電話。掛了電話，她哭了，凄涼與無助頓時涌了上來，「如果當時我走了，兒子該怎麼辦？」

所幸發現比較早，手術也很成功，只是兩次手術在黃文娟頸部留下兩道無法癒合的疤痕，因為傷及旁腺，體內鈣質會不斷流失，她不得不每日依靠吃鈣片，不定期靜脈注射來維持體內的鈣質。

2013年除夕，黃文娟的父母從閻良做好了年夜飯帶到醫院，一家人在宸宸的病房吃團圓飯。那一次，她揣著從朋友那借的3000元帶兒子去醫院治療，交不起住院押金，孩子又被下了病危通知書，後來醫院醫生、護士給她捐款，老家的朋友通過網路募捐，才挺過了那個春節。

曾有一次，黃文娟向一位朋友借錢時，朋友勸她放棄，「你看看你現在過的什麼生活，人不像人鬼不像鬼」。她苦笑，「我生了他，就要對他負責。」

2016年10月，宸宸9歲，完全配型的骨髓供者還沒有找到。黃文娟從病友處得知，一位患兒骨髓配型6個點位，在重慶移植成功。她覺得這是一次希望，想讓兒子「賭一次」。

「配型10個點位全合，成功率高，6個點位風險要大一些。」黃文娟回憶，說服了前夫來為兒子捐獻骨髓，醫生給她講了各種風險，她當時什麼都沒有聽進去，心裡只想著「等了8年，無論如何都要試一下」。

什麼時候該吃哪種葯，宸宸現在可以自己配藥。

進艙、出艙

「兒子，明天就是你生死抉擇的時候了，媽媽永遠和你在一起，無論生死！」

2017年6月9日，黃文娟在朋友圈寫下了這段話，配了一張兒子照片。第二天要陪兒子進層流護理室時，她卻感冒發燒了。65歲的母親周琴只好替女兒進了護理室。

隔著玻璃窗，看著母親和兒子消毒、更衣走進被層層隔離的護理室，黃文娟心中有些許悔恨，恨自己身體不爭氣，不能陪在兒子身邊一起走過關鍵時刻。她太緊張了。

層流護理室，患先天性免疫缺陷病的孩子家長們習慣稱它為「艙」。為防止患兒感染，艙與外界隔絕，每百平方米控制在百個細菌左右，只留一名家長陪護。艙里陪護家長不能生病，進艙的飯食也要層層消毒才能送進去。

在艙里，化療給宸宸帶來的劇烈反應讓他掉光了頭髮，嘔吐讓胃裡沒有東西再可以吐。黃文娟在艙外，隔著玻璃窗給兒子鼓勁打氣，心痛萬分。

回到出租屋，整夜整夜失眠，黃文娟索性又爬起來，繞著醫院熟悉的那條路來來回回地「瞎逛」，走到累了，回去躺在床上，發現還是睡不著，胡思亂想。「壓力太大了，害怕失敗，失敗了就前功盡棄，什麼都沒了。」

進艙第8天，兒子終於開口吃東西了，黃文娟激動地流淚。

進艙第12天，骨髓已經開始回輸到宸宸體內的第三天，孩子持續高燒。黃文娟又一夜未眠。

……

進艙的孩子能順利出艙，就代表著成功。

2017年7月26日中午，兒子進艙第48天，重慶市氣溫34攝氏度，黃文娟在出租屋裡焦急地等待著，風扇調到最大檔還是感覺「快把人熱化了」。

「告訴你一個好消息，孩子移植成功了，嵌合度100%。」兩個小時後，母親周琴從重慶醫科大學附屬兒童醫院層流護理室打來電話。

她聽到這個消息，緊繃40多天的神經一下放鬆了。這种放松，自兒子出生以來她從未體會到過。

掛了電話，黃文娟迫不及待地將這個消息告訴給一直以來幫助她們母子的親友和好心人，孩子的舅舅、乾媽，還有一直給予幫助但卻從未謀面的好心人士……

那天下午，她做了兒子最愛吃的紅燒肉。隔著醫院層流護理室玻璃窗，她和兒子拿著有線電話相視含淚而笑。

10歲的宸宸比划出勝利的手勢，「媽媽，我移植成功了，我們終於勝利了，馬上就能出艙了」。

黃文娟點點頭，「兒子，我們成功了，我就知道，我們一定會成功的！我兒子是最棒的。」

2017年7月28日，黃文娟和哥哥黃文濤一同去醫院接母親和兒子出艙。在病房走廊里，一家人相擁在一起，激動得說不出話，「我們終於成功了」。

「這一天等了10年，太不容易了。」黃文娟回想起當時，感覺「那一刻無法用文字表達，現在想起來都很激動」。

9月14日，宸宸「帶」奶奶去參觀三峽博物館，一家人在一起合影。

重生

2017年9月15日下午，黃文娟母子離開重慶的前一天，病友們在距市區30公里外挑了家依山傍水的農家樂，一來為黃文娟母子餞行，二來慶祝另一位病友的孩子骨髓移植成功，順利出艙。

住在附近的病友老朱起早殺了兩隻鵝，以款待來自天南海北的病友們。大夥都說，這是他們到重慶吃的最好吃的一頓飯。

老朱說這是「苦中作樂」。他們每個「免缺」家庭都各自背負著艱難痛苦的故事，為了拯救各自的孩子在重慶相遇，成為朋友知己，彼此抱團取暖。

10歲的宸宸出艙後，小光頭上開始重新長出頭髮，身上的每一寸皮膚開始脫落換新，手足的指甲也在掉光後長出了新的指甲……

新的骨髓在兒子體內生根，就連血型也從原來的O型轉變成了其生父的AB型。黃文娟覺得，「可能這就是脫胎換骨，就是重生……」

初到重慶時，黃文娟拉了個微信群，把在重慶治療的免疫缺陷家庭都聚集在了一起。群成員從幾十人增長到上百人，從重慶遍布全國各地。她也從小群主變成了大群主，他們互相在群里分享治療信息，提供幫助，一起鬥鬥地主，發2元錢一個的紅包，「苦中作樂」。

漸漸地黃文娟成了大夥的精神支柱。來自杭州的患兒家長老劉開玩笑說，「再苦再難，看看我們娟姐這十年是怎麼過來的，我們這點苦難又算什麼。」

病友們以往聚會有一個默守的規矩，不談孩子病情，這次例外。老朱的兒子配型成功，即將進艙做骨髓移植；老劉的兒子和黃文娟的兒子都已順利移植後開始恢復……

那天下午，10歲的宸宸向母親黃文娟談了談自己的理想。他說，開始想去參軍，考慮到自己身體狀況，決定放棄；之後想成為一名畫家，因為母親是美術老師；這一次他想當一名歌手，但又不知道將來自己嗓音好不好。

黃文娟摟著兒子，「現在病好了，你想學什麼都行，但是一定要堅持，因為堅持做一件事情就是勝利。」

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