癌症媽媽與罕見病兒子的十年抗病史

原標題：一個「免缺」家庭的涅槃：癌症媽媽與罕見病兒子的十年抗病史

黃文娟這10年被一個基因改寫了，過著外人看來「人不像人鬼不像鬼」的生活。

她的母親將這個基因遺傳給了她，她又遺傳給了自己的兒子；她的這個基因是隱性的，而兒子的卻是顯性的。

10年前，兒子宸宸在陝西閻良出生；6個小時後，宸宸全身長膿皰疹，反覆高燒不退。此後兩年，黃文娟與家人帶著兒子疲於奔波在醫院和家之間，尋醫問葯卻一直未能查齣兒子得了什麼病。

直到2009年10月，她攜兩歲的幼子前往重慶治療，才得知兒子患的是一種較為罕見的原發性免疫缺陷病——慢性肉芽腫病，目前較好的治癒辦法只有骨髓移植。

漫長的8年時間裡，始終未能等到完全符合的供者骨髓，黃文娟為籌治療費用已負債纍纍，中間又遭遇婚姻突變、罹患甲狀腺癌，一次次接到兒子的病危通知，她在絕望邊緣苦苦掙扎。

最終，黃文娟決定冒險一搏，說服了前夫來為兒子捐獻骨髓。雖然配型點位並不全合，但最終骨髓移植成功，「嵌合度100%」。

如今，新的骨髓在兒子體內生根，就連血型也從原來的O型轉變成了其黃文娟前夫的AB型。黃文娟覺得，「可能這就是脫胎換骨，就是重生……」

重生的，還有10年來被苦痛和絕望煎熬的她自己。

9月14日，宸宸「帶」奶奶去參觀三峽博物館。本文圖片均為澎湃新聞記者陳興王攝

怪病

2017年9月13日上午，黃文娟提前託病友幫忙掛了一個門診號，她要帶兒子去複查。臨出門前，叮囑兒子戴上口罩，處在恢復期的宸宸免疫力還很弱。

出門上坡右轉再沿左邊岔路直走，就是重慶醫科大學附屬兒童醫院的後門。去醫院的這條路，是黃文娟來重慶半年多唯一熟悉的一條路，不知道走了多少回。

兒子骨髓移植成功後，大病得愈，黃文娟和以前大不一樣，精氣神都回來了。在一旁收納鞋墊的母親周琴看在眼裡也高興，感覺一家人的幸福生活這才算正式開始。

過去的這10年，「太難了，沒法去想」，黃文娟不願回憶，每次觸碰都要流淚。而她，最不願讓兒子看見自己流淚。

10年前，2007年10月，黃文娟在陝西閻良誕下一名男嬰，6斤5兩，取名宸宸，寓意北極星之地，希望孩子能平安健康。

一個新生命降生，給她和家人帶來的喜悅卻僅持續了6個小時。6小時候後，襁褓中的宸宸啼哭不止，渾身冒出許多膿皰疹，高燒持續不退。

「主治醫生看到這個情況，就讓我們轉院。」宸宸被送往西安市區醫院的當天，轉入新生兒重症監護室，在裡面一住就是42天。

孩子病癒出院時，一家人重拾喜悅，並沒想到這一切只是個開始。宸宸在家住了不到一個月，又因感冒反覆發燒住進了醫院。

「敗血症，重症肺炎，診斷病例每次都這麼寫。」跑遍西安的幾家大醫院，挨個科室找醫生問診，一無所獲，孩子還是感冒、反覆感染高燒不退，排血便。「起初懷疑孩子只是免疫力差，後來又懷疑是白血病、腫瘤，什麼病都懷疑到了，但進一步檢查都被排除掉了。」

在黃文娟記憶里，10年來兒子在家待的時間最長沒有超過一個月。醫院幾乎成了她和他的家。

9月14日，黃文娟在與兒子的交談中落淚。

確診

在醫院和家之間，黃文娟與兒子掙扎著度過了兩個年頭。她覺得，孩子每一次與「死神」擦肩而過，都能被救回來，還有生的希望。

2009年9月，宸宸因上呼吸道感染又住進西安市兒童醫院，持續高燒讓醫生也束手無策。經過專家會診、全身檢查，發現孩子肝臟布滿了一個個小圓點肝膿腫。

「呼吸科的主任跟我說，該用的葯都用了，你孩子還是高燒不退，感覺孩子更傾向是免疫力有問題的孩子，建議我去找一下免疫科。」2009年10月，黃文娟在免疫科醫生建議下，帶著兒子前往重慶醫科大學附屬兒童醫院做全面檢查。

「你這個孩子是慢性肉芽腫病，一種罕見的原發性免疫缺陷病。」抽血化驗，幾天後結果就出來了。黃文娟不懂，她從來沒聽過這是一種什麼樣的病。

醫生給她打了個形象比喻，這種病就好比是「來了一群士兵，把敵人團團圍在中間，但僅僅是圍住，他們不會攻打敵人」。

被圍住的這個細菌將會發育成一個膿包，它有可能在孩子身上任何一個部位生長，手足、脊背、大腦、骨頭以及內臟……簡單地說，孩子對病毒幾乎沒有抵抗力。

2017年9月15日，長期研究免疫缺陷疾病的重慶醫科大學附屬兒童醫院副院長趙曉東在接受澎湃新聞採訪時介紹，原發性免疫缺陷病是由於基因突變導致的免疫分子缺失或功能嚴重下降的一類罕見疾病，目前國內對該病發病率還沒有準確數字。

「這種病對於一個家庭的影響是災難性的，」趙曉東說，嚴重的原發性免疫缺陷病，比如慢性肉芽腫病，會有嚴重的臨床預後，患兒一般在幼年死亡，即便能存活下來，身體狀況也非常差。

趙曉東介紹，目前絕大部分免疫缺陷病唯一的根治手段只有造血幹細胞移植（骨髓移植），但「供者難尋」是目前移植療法的最大障礙。

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