副腫瘤邊緣性腦炎一例
來源：醫脈通
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【病例資料】
50歲女性，有小細胞肺癌病史，3個月間短期記憶不斷減退。閱讀患者的MRI圖像，最可能的診斷是？
【診斷】
副腫瘤邊緣性腦炎（Paraneoplastic limbic encephalitis，PLE）
【影像分析】
圖為患者軸位Flair序列MR圖像，示左側顳葉內側、鉤回、海馬信號增高（圓圈內）。
【病例要點】
◇SCLC是PLE最為常見的相關腫瘤。
◇典型表現為MRI上T2WI或Flair序列顳葉內側高信號。
◇鑒別診斷包括皰疹病毒性腦炎，除原發病灶外，臨床上起病速度對鑒別診斷具有一定意義。
【討論】
副腫瘤邊緣性腦炎（Paraneoplastic limbic encephalitis，PLE）是中樞神經系統以外腫瘤造成的一種遠距離神經系統影響，這是最為常見的臨床副腫瘤綜合征。典型的臨床表現包括短期記憶喪失、癲癇發作或心理狀況改變，如心境或行為異常。
與PLE的發生關係最為密切的腫瘤為小細胞肺癌（small cell lung cancer，SCLC）、睾丸癌、乳腺癌、霍奇金淋巴瘤及胸腺瘤。SCLC佔大多數。超過60%的患者在尚未診斷為腫瘤之前數周至數月便出現神經系統癥狀。
病因包括由自身抗體或細胞毒性T細胞免疫介導的損傷，病理研究顯示受影響的邊緣結構出現神經元損失、血管周圍炎性浸潤及小膠質細胞結節，而並沒有腫瘤細胞。
PLE的血清學標誌物包括SCLC的抗Hu抗體及睾丸癌的抗Ta抗體。這些標誌物的檢出以及典型的MRI表現有助於做出診斷。
典型MRI表現包括T2WI或Flair序列單側或雙側的顳葉內側高信號影。在T1WI上，顳葉內側區域可能呈現低信號。單純皰疹病毒性腦炎可能在疾病早期表現為相似徵象，但是常常發展出佔位效應以及水腫徵象。皰疹病毒性腦炎為急性發熱性疾病，而PLE為亞急性疾病。這對於臨床上的鑒別診斷而言非常重要。
治療主要是針對原發病灶。
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