自身免疫性胰腺炎影像學診斷現狀及研究進展

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）概念是由日本學者Yoshida於1995年首先正式提出。被認為是IgG免疫介導的全身性疾病胰腺受累的一種類型，其發病不受地域的限制，以日本報道最多，發病率占慢性胰腺炎的4.0%～6.6%。由於其臨床表現缺乏特異性，鑒別診斷困難，常被誤診為胰腺腫瘤從而接受不必要的手術治療。Kamisawa等報道每年大約有2.5%的胰十二指腸切除術是由於AIP被誤診為胰腺腫瘤所致。臨床上AIP的診斷需要通過結合影像學、實驗室、組織病理學結果、試驗性激素治療以及胰腺外器官受累情況等方面綜合評估確診。

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診斷標準

2011年國際胰腺學會提出了AIP的國際統一診斷標準：即標準Ⅰ：影像學（必備）：胰腺實質：瀰漫性、局灶性、節段性腫大，可伴有低密度的環和（或）腫塊。胰腺導管：瀰漫性、局灶性、節段性狹窄，常伴有膽管的狹窄。標準Ⅱ：血清學（滿足1項）：血清IgG或IgG4的升高。其他自身抗體水平的升高。標準Ⅲ：胰腺病灶活檢淋巴漿細胞、IgG4陽性細胞的浸潤伴有纖維化。標準Ⅳ：胰腺外組織器官受累。標準Ⅴ：試驗性的類固醇治療。影像學檢查手段作為必備條件，對AIP的臨床診斷尤為重要。

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臨床特點及分型

AIP的臨床表現多樣，臨床上常以黃疸和腹痛起病多見，部分患者可伴有發熱、體質量下降或其他IgG4相關性疾病，也有部分患者伴發糖尿病。依據病理學和血清學指標可將AIP分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型AIP又稱為淋巴漿細胞增多硬化型胰腺炎，血清中IgG4水平明顯升高同時伴有胰腺組織廣泛纖維化和大量淋巴漿細胞的浸潤，以亞洲發病率較高，多見於中老年男性，臨床上以阻塞性黃疸起病多見，Ⅰ型AIP被認為是IgG4相關的自身免疫性疾病胰腺受累的一種表現，所以多伴有IgG4相關胰腺外的組織器官的炎症（硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、間質性肺炎及腹膜後纖維化等）；Ⅱ型AIP又稱為特發性導管中心型胰腺炎，常伴有胰管上皮的損傷，組織中缺乏IgG4沉積，血清IgG4含量不高，發病年齡相對年輕，沒有明顯的性別差異，多以腹痛和急性胰腺炎起病，極少累及胰腺外器官，部分伴有炎症性腸病，潰瘍性結腸炎的發病率較Ⅰ型AIP高，類固醇治療效果好，複發率較Ⅰ型AIP低。

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微創性的影像學檢查

3.1內鏡逆行胰膽管造影

內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）是指在內鏡引導直視下，經十二指腸大乳頭處注入造影劑的一種X線胰膽管造影檢查手段。早期多中心研究顯示，AIP的ERCP檢查具有4個特點：狹窄胰管的總長度大於胰管總長度的1/3；狹窄處遠端的胰管少有擴張；胰管的廣泛狹窄；狹窄胰管處可有側支胰管出現，此徵象往往比胰膽管的外觀改變更有價值。

近來Iwasaki等在AIP的ERCP檢查中發現：65%胰頭處主胰管不規則狹窄的病人中，主胰管開口1.5 cm範圍內呈紡錘狀或囊狀；78%膽總管下段狹窄的病人中，距離開口1.5 cm範圍內的膽總管下段亦不存在狹窄，因此大乳頭處的主胰管擴張征和膽總管擴張征是診斷侵及胰頭AIP的重要徵象；ERCP不僅可以顯示受累的膽管，還可實現對梗阻膽管的引流。Takuma等對48例AIP和143例胰腺癌的患者進行了研究，ERCP的研究結果中發現AIP狹窄的主胰管長度>3 cm，狹窄近端主胰管擴張寬度

3.2超聲內鏡及內鏡引導下細針穿刺抽吸活檢術

超聲內鏡則實現了組織形態學與影像學的結合，可以更直觀的觀察胰腺和膽管系統以及胰周淋巴結的侵犯情況，也為內鏡引導下細針穿刺抽吸活檢術奠定了基礎。AIP的多中心研究進一步證實了內鏡引導下細針穿刺活檢增加了AIP診斷的準確性。Mizuno等提到用於穿刺活檢的主要有超聲引導下Trucut細針穿刺活檢（EUS-TCB）與FNA細針穿刺活檢（EUS-FNA）。該研究提倡先對組織進行FNA針取樣，對於檢查呈陰性、臨床上又懷疑是AIP的病例再進行EUS-TCB的檢查。為了彌補FNA取出的病理組織過小的問題，Kanno等提出應用改進的彈簧針獲得更多胰腺組織，以便於臨床應用及分型，但是該方法對於AIP引起的閉塞性靜脈炎的評估診斷存在爭議，有待進一步研究探討。

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無創性的影像學檢查

4.1超聲

影像學上可將AIP分為3類：瀰漫、局灶、多灶性。瀰漫性最為常見，胰腺呈「臘腸」樣腫大；局灶性相對少見，病變多局限於胰頭，常於腫大的胰腺內部見纖維化樣高回聲斑點，有時還可見到胰周假包膜征；彩色多普勒胰腺實質內多沒有明顯的血流信號，若AIP伴有腹膜後纖維化，可見包繞腹主動脈及其分支的低回聲軟組織腫塊。但經腹超聲特異性不高，不能單獨診斷。

4.2CT

AIP的CT表現為平掃時胰腺局部呈臘腸樣的形態改變，主胰管不規則的狹窄，胰腺邊緣低密度影。針對MDCT的研究Graziani等指出對於臨床上懷疑AIP的患者行四期代謝增強檢查（增強早期，胰腺實質期，靜脈期，延遲期）及多曲度重建（MPR）有助於AIP的鑒別診斷：瀰漫型AIP需與非壞死性急性胰腺炎（NNAP）鑒別，AIP胰腺呈瀰漫性腫大，實質期呈相對於脾臟的低密度，靜脈期密度增高，延遲期強化顯著且於胰周見到帽檐征（強化後胰周高密度環）；而NNAP呈實質期等密度，靜脈期低密度，延遲期快速廓清，且在MDCT的各個時相均存在由於胰周脂肪組織纖維化所形成的胰周的低密度環，對於不確定的病例可進行短期高劑量的激素衝擊治療，若胰腺實質體積減小及病變局限者的主胰管的口徑恢復至正常管徑等徵象均有助於AIP的鑒別診斷；局灶性AIP需與胰腺癌鑒別，胰腺癌累及的胰管多擴張，而AIP上游胰管可擴張也可以正常，增強掃描時胰管管壁強化及胰周帽檐征等特點有助於兩者的鑒別。

若AIP累及膽管，多累及膽總管胰腺段，CT掃描管壁均勻增厚，邊緣光滑，近端膽管擴張，擴張程度較膽管癌輕，動脈期強化程度較膽管癌弱。近些年Ohno等將CT用於AIP激素治療的預後評估，該研究對32例Ⅰ型AIP患者在激素治療前後的增強CT結果進行了回顧性分析，認為採用激素後胰腺體積的變化可以預示著激素治療後疾病的複發情況，從而選擇符合條件的人群來終止激素治療，以減少長期應用激素治療引起的併發症。

4.3MRI、MRCP

腹部MRI和MRCP檢查是診斷胰腺疾病的最常用技術之一。AIP的MRI表現為胰腺正常的羽毛狀結構消失，呈瀰漫性或局限性增大，T1WI信號常減低而T2WI信號輕度升高，增強時動脈期輕度強化，門靜脈期及延遲期逐漸均勻強化，胰周低信號環以及遠隔臟器的受累。研究表明MRI結合DWI對於AIP的診斷有重要的意義，AIP患者病灶在DWI序列上表現為高信號，其表觀彌散係數（ADC）值顯著低於胰腺癌和正常胰腺，AIP病灶多呈結節狀，而胰腺癌的病人多呈結節樣改變，激素治療後病灶DWI信號的減低，ADC值的增加是預後較好的體現，因此可以對AIP受累部位和激素治療的療效進行評估。近來體素內不相干運動（IVIM）的多b值成像技術發展迅速，Klaub等研究發現AIP患者、經過類固醇治療的AIP患者和PC患者三者之間的灌注分數f值存在著差異，f值有望作為區分胰腺癌和AIP以及判斷激素治療效果的新的標誌物。

MRCP是一種無創的、不需要造影劑就可以顯示胰膽管系統的檢查技術。Kamisawa等進行的MRCP和ERCP對比研究得出，部分狹窄的胰管在MRCP上不可見，但是在狹窄胰管的上游胰管可有輕微擴張，且激素治療後原不可見的胰管會得以顯示，所以雖然MRCP不能完全取代ERCP，但MRCP可用於一些瀰漫型AIP病例和AIP後續診療狀況的評估；同時若原狹窄部分的胰管在胰泌素注射後重新擴張則有助於排除惡性佔位，從這一角度促胰泌素MRCP也有助於AIP的鑒別診斷。

4.4PET-CT

早期的研究表明PET-CT可以對影像學表現不典型的AIP和胰腺癌加以區分，優勢在於一次掃描實現全身成像，因此對於AIP胰腺外組織器官受累明顯優於其他檢查，當出現胰腺瀰漫性的FDG高攝取以及胰腺外組織例如唾液腺高攝取高度提示AIP。近來Shigekawa等的研究指出，臨床上所檢出的大多數胰腺癌的病例18F-FDG的聚集都是孤立或者是結節狀的，而AIP多數聚集呈縱向模式，但也有一些AIP聚集呈孤立或者是結節狀，因此兩種疾病的鑒別診斷仍是一個難題。

Yonenaga等也提出了類似的結論，尤其對於AIP緩解複發期的患者，其影像學表現與胰腺癌極其相似，且AIP有長期進展為胰腺癌的風險，因此兩者的鑒別十分困難。但是PET-CT對胰腺外病變的顯示、AIP的鑒別診斷及評估AIP對於激素治療的反應和臨床複發率均有一定的應用價值，也可輔助從臨床和形態學角度區分AIP和一些胰腺的其他病變。

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總結與展望

綜上所述，影像學檢查在AIP的診斷、鑒別診斷以及療效評估中起到了至關重要的作用，多種影像學檢查之間優勢互補，無創的影像學檢查對於病變及其代謝活動信息顯示的更為全面，多層螺旋CT增強掃描對於AIP的鑒別診斷、MRCP對於胰膽管結構的顯示、IVIM對於疾病灌注分數f值的測定以及PET-CT對於激素治療效果的評估都具有各自的優勢；而ERCP和EUS-FNA等微創檢查在彌補無創檢查不足的同時，更有助於疾病的確切診斷。加強對AIP發病機制和臨床表現的認識，提高影像學及其他相關檢查的診斷水平，重視激素治療後病情的變化，可以有效提高AIP的臨床診斷，減少誤診率，使該病得到及時診治，最終改善患者的預後及生存質量。

轉自：醫學影像人

來源：王敏, 石喻, 郭啟勇. 自身免疫性胰腺炎影像學診斷現狀及研究進展[J]. 中國臨床醫學影像雜誌, 2017, 28(7):521-523.

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