得了這種病，吹肥皂泡都成了一種奢望！識別危險信號，早診早治！

不能爬樓梯，一爬就氣喘；不能幹家務，一動就氣喘，咳嗽；連吹肥皂泡也成了一種奢望。他們的肺彷彿被一張無形的網勒緊，束縛著他們的日常行動和生活。對於常人來說再自然不過的「呼吸」，卻成為他們四處奔走、渴望達成的目標。

這些都是特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）這種疾病患者的表現。

不是癌症，卻比癌症生存率都低！

特發性肺纖維化屬於間質性肺疾病的一種。它會使肺組織纖維化，形成永久疤痕，導致肺功能不可逆性的持續下降。由於認知率低，早期癥狀不明顯，患者誤診率高，確診時間晚，確診後中位生存期僅2-3年[1] ，5年生存率低於30% [2]，比大多數癌症的生存率都低，所以常被稱作「不是癌症的癌症」。

在過去的二十年中，國內特發性肺纖維化發病率呈現逐步增加的趨勢，且死亡率居高不下。據市場調研報告顯示，我國IPF面臨診斷率低、醫院診斷水平參差不齊、抗肺纖維化治療藥物使用比例低的現狀。

這種肺病一直缺乏權威數據！

然而，鑒於疾病本身的少見和學科發展的不平衡，特發性肺纖維化（IPF）的發病率在我國尚未有準確和權威的流行病學數據。

近日，由勃林格殷格翰支持、中華醫學會呼吸病分會間質病學組組長、中日醫院代華平教授牽頭的「中國特發性肺纖維化疾病登記研究（PORTRAY）」在北京正式宣布啟動，也是首個針對中國特發性肺纖維化患者的流行病學觀察隊列研究。

中國工程院院士、中國醫師協會呼吸醫師分會會長、中日醫院王辰院長在研究啟動會上表示，呼吸系統疾病是我國第一大類疾病，而呼吸疾病中鑒別診斷最難的就是間質性肺疾病，其中就包括特發性肺纖維化（IPF）。希望通過此次隊列研究，能夠填補國內特發性肺纖維化（IPF）疾病領域流行病學的空白，同時促進中國特發性肺纖維化診治流程的標準化，提高診治水平。

（圖為王辰院士在中國特發性肺纖維化登記研究會上發言）

「目前歐洲、美國和日本針對特發性肺纖維化都做了相應的登記研究，而我國相對重視不夠，在流行病學、疾病特徵等方面都缺乏全面的資料。」代華平教授指出，「因此我們需要高質量的大數據來支撐認識這樣危害大並且發病原因不是很清楚的疾病。」

（圖為代華平教授在中國特發性肺纖維化登記研究會上發言）

該研究將歷時5年多，建立特發性肺纖維化前瞻性隊列，構建規範的臨床資料庫和生物標本庫，描述 IPF的人口學特徵與臨床特徵、自然病程、合併症與併發症特點、急性加重風險、患者生活質量、預後及影響因素，以及疾病負擔等，篩查出預示IPF病情發展與轉歸的相關生物學標誌物，在此基礎上，建立IPF患者的規範管理體系和多中心協作網路。

識別危險信號，早診早治！

研究顯示：吸煙、空氣污染、胃食管反流、家族史等是導致特發性肺纖維化的危險因素[3]、[4]。

起初，患者通常沒有癥狀或者僅有一些輕微的癥狀。隨著疾病惡化，可能會出現乾咳、氣短、疲乏無力、經常感冒、杵狀指、體重減輕等癥狀。

專家提醒，對於存在危險因素，並且有上述癥狀的人群，尤其是年齡超50歲的男性，應儘早到正規醫院做個高解析度的CT檢查來明確診斷。

目前，高解析度CT是早期診斷特發性肺纖維化的關鍵檢查。高解析度CT較普通CT可更明顯、清晰地顯示特發性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網一樣的小窩蜂陰影。

本文參考資料：

[1] Ley B,et al.Am J Respir Crit Care Med 2011:183. pp 431–440

[2] Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-269.

[3] Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824

[4] NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis? nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. Accessed February 2015

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