全程指導：急性淋巴細胞白血病從分型到預後

所謂急性淋巴細胞白血病(ALL)，是一種起源於淋巴細胞的B系或T系細胞在骨髓內異常增生的惡性腫瘤性疾病。急淋白血病是小兒時期最常見的類型，其發病高峰年齡在3-4歲，男孩發病率略高於女孩。

常見急淋白血病分型：

1.按細胞大小(FAB、我國標準)

L1原幼淋細胞以小細胞為主，大細胞﹤0.25(25%)。

L2原幼淋細胞以大細胞為主>0.25(25%)。

L3大細胞為主，胞質較多、深藍色，多空泡呈蜂窩狀，稱 BurKitt 型。

2.按細胞表型(WHO標準)

前體B——ALL：細胞形態學如 L1 或 L2，免疫表型為B系：CD19、CD22、CD79a、CD10陽性，TdT^+.佔ALL中80%～85%。

前體T-ALL：細胞形態學如 L1 或 L2 ，免疫表型為T系：CD3、CD7、CD4、CD8陽性，TDT 亦可陽性，佔ALL中15%～20%。

急淋的治療分為4部分：誘導治療;鞏固治療;庇護所預防;維持和加強治療。

正確的診斷分型是選擇治療方案的基礎，應當根據每個病人的具體情況設計方案。尤其是在誘導緩解治療階段，急性白血病患者初診時體內有10以上的白血病細胞，本期的目的是在短期內迅速大量殺滅白血病細胞，恢復骨髓正常造血功能和臟器功能。

主張在治療早期採用強烈大劑量聯合方案，在短期內達到CR，最大程度地殺滅白血病細胞，減少微量殘留白血病細胞數量，防止耐葯形成。尤其是高危ALL患者，應儘可能採用強烈化療，否則即使達到CR，骨髓中樞神經系統和睾丸白血病的複發率仍很高。

急性淋巴細胞白血病預後

急性淋巴細胞白血病自然病程較短，若不治療一般多在6個月內死亡，平均病程約3個月。自從應用聯合化療以來預後有了明顯改善，緩解率可達95%以上。

目前發達國家如德國BFM協作組的五年無病生存率已達到80%，國內的五年無病存活率也達到74%以上。

一般認為高危患兒較標危患兒預後差，化療後達到完全緩解的時間與預後關係密切，誘導治療後周圍血幼稚細胞在5天內減少一半，骨髓於2周內明顯好轉，4周內達到完全緩解者則預後較好。

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